3. Ихтиозиформная эритродермия Брока.

Ламеллярный ихтиоз («сухой тип»).

Клиническая картина. Проявляется с рождения ребенка диффузным эритематозным поражением всего кожного покрова с грубой инфильтрацией и обильным шелушением в крупных складках.

При легкой форме болезни генерализованное вначале поражение с возрастом локализуется только в складках и на лице. Иногда диффузная эритема и шелушение сохраняются, несмотря на лечение, не улучшаясь даже в весенне-летний период.

При тяжелой (фетальной) форме – универсальная эритродермия с мощными пластинчатыми роговыми наслоениями, с трещинами и кровянистым отделяемым (плод Арлекина).Лицо новорожденного маскообразное с эктропионом век, деформациями ушных раковин. Роговые массивные пластины покрывают лоб, щеки, подбородок. Рот, нос, ушные раковины заполнены роговыми скоплениями. На ладонях и подошвах выраженный гиперкератоз. Движения ребенка, дыхание и сосание затруднены. Волосы и ногти гипертрофированы. Прогноз неблагоприятный, летальный исход через несколько дней после рождения.

Эпидермический ихтиоз (буллезный тип). Процесс формируется внутриутробно. Дети рождаются в состоянии эритродермии, более выраженной в складках, на фоне которой возникают пузыри, что придает ребенку вид обожженного больного.

При легкой форме болезни пузыри располагаются локально преимущественно в крупных складках. Волосы и ногти не поражаются. Кожа лица, волосистой части головы сплошь гиперемирована, напряжена, с обильным мелкопластинчатым шелушением. Поражение кожи выражено умеренно, а с возрастом, к 3-4 годам, практически прекращается.

При тяжелой (тотальной) форме болезни генерализованное расположение пузырей с выраженной отслойкой эпидермиса быстро заканчивается летальным исходом. У некоторых больных обнаруживаются белесоватые пятна лейкоплакий, а также деформация и уродства верхней губы, челюстей, твердого мягкого неба, ушных раковин, ногти утолщены, деформированы, возможен выраженный подногтевой гиперкератоз.

Согласно мнению большинства дерматологов, буллёзная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии относится к аутосомно-доминантным плейотропным (действующим на многие наследственные задатки) заболеваниям, передающимся с 50% пенетрантностью.

Гистопатология. Отмечаются гиперкератоз с паракератозом, гипертрофия зернистого слоя, акантоз и акантолиз. Одновременно наблюдаются авукальная дегенерация клеток росткового слоя эпидермиса и воспалительный инфильтрат в дерме, что отличает эритродермию от обыкновенного ихтиоза. Явления гиперкератоза, паракератоза и гранулёза констатируются в период стихания буллёзных высыпаний и формирования ихтиозиформных симптомов.