Ихтиозы.

1. Обыкновенный ихтиоз. Заболевание имеет большее распространение чем другие формы. Болезнь начинается в возрасте от 1 года до двух лет, изредка раньше, но не бывает у детей до трехмесячного возраста.

Клиническая картина. Общей характерной особенностью всех клинических разновидностей ихтиоза является наличие повсеместной сухости кожи с шелушением (особенно на боковых поверхностях туловища, на разгибательных поверхностях эритематозной окраски кожи. Участки кожи на ладонях, подошвах, в крупных складках и области промежности изменены с явлениями кератодермии. В зависимости от внешнего вида чешуек, их формы, выраженности сухости кожи различают несколько клинических разновидностей обыкновенного ихтиоза.

Частым клиническим признаком ихтиоза является изменение красной каймы губ, проявляющееся диффузной их сухостью и шелушением. Вследствие этих изменений красная кайма приобретает белесоватый оттенок, покрывается сероватыми чешуйками по всей поверхности вплоть до линии смыкания губ (зоны Клейна). Часто на фоне сухости и шелушения образуются мелкие, но глубокие трещины. Изменения слизистой оболочки полости рта наблюдается примерно у 30% больных. Процесс на губах и слизистой полости рта отличается длительным течением.

Волосы и ногти при легких формах ихтиоза не изменены, и общее состояние больных остается достаточно удовлетворительным.

У детей в виду выраженных явлений сухости и шелушения снижается или полностью прекращается пото- и салоотделение, волосы становятся сухими, истонченными, разреженными. Наблюдается различной степени ониходистрофии. Больные ихтиозом часто астенизированы, отстают в физическом и интеллектуальном развитии. У них отмечаются иммунодефицитные состояния, склонность к возникновению пиодермитов, пневмоний, отитов, псориаза, нейродермита, экземы, дерматомикозов.

Ксеродермия – наиболее легкая форма обыкновенного ихтиоза, когда имеет место едва заметное отрубевидное шелушение.

Простой ихтиоз – диагностируется при наличии более выраженного шелушения и сухости с обилием пластинчатых чешуек констатирует.

«Блестящий», или «перламутровый», ихтиоз – чешуйки образуются в более значительных количествах и имеют слегка блестящую поверхность.

Змеевидный ихтиоз – чешуйки плотные, грубые, имитируют пластинчатый рисунок змеи.

Иглистый ихтиоз – наиболее тяжелая форма ихтиоза, при которой чешуйки приобретают вид шипов и иголок, напоминающих иглы дикобраза.

Все перечисленные формы не являются отдельными заболеваниями, а представляют собой варианты экспрессивного течения ихтиоза.

Обыкновенный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается одинаково часто у лиц обоего пола.

Гистопатология. Отмечается гиперкератоз с гранулёзом (гипертрофия зернистого слоя) на фоне истонченного росткового слоя эпидермиса (мальпигиева слоя) и фолликулярного гиперкератоза. В дерме скудные, периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов. В глубоких слоях дермы гиалинизация коллагеновых волокон, сгущение аргирофильных волокон вокруг потовых желез и в мышцах, поднимающих волосы.