Лечение

1)

2) Кортикостероидная терапия:

- при остром течении назначают 60-100 мг/сутки преднизолона в течение длительного времени с постепенным снижением дозы (доза не менее 40 мг/сутки сохраняется на протяжении первого года жизни);

- при хронических формах - 20-30 мг/сутки преднизолона с последующим снижением до поддерживающей – 10-5 мг/сутки;

3) Иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн;

4) Аминохинолиновые препараты: делагил, планквинил;

5) АТФ, кокарбоксилаза;

6) Вит Е;

7) Прозерин;

8) Анаболические стероиды (неробол, ретаболил), особенно при длительном использовании кортикостероидов;

9) При появлении кальцинатов – лечение колхицином или, по возможности, их хирургическое удаление.

10) Необходимо полноценное питание с ограничением соли;

11) Санация очагов хронической инфекции.

Причиной летального исхода могут быть осложнения в виде аспирационной и гипостатической пневмонии или присоединения вторичной инфекции на фоне тяжелого общего состояния.