Лечение

Диета, богатая витаминами и белками, с резким ограничением углеводов, жиров и поваренной соли.

1. Основное лекарственное средство – кортикостероидные гормоны. Препаратом выбора до сих пор остается преднизолон.

При достижении суточной дозы 20-30 мг дальнейшее её уменьшение во избежании рецидива заболевания следует проводить с большой осторожностью до поддерживающей дозы – 5,0-2,5 мг.

Кроме преднизолона используют триамцинолон, медипред, дексаметазон и другие гормональные препараты. Количество их таблеток эквивалентно количеству таблеток преднизолона.

Необходимо помнить об осложнениях стероидной терапии: развитие синдрома Иценко-Кушинга, ожирение, стероидный диабет, эрозивно-язвенная патология ЖКТ, гипертония, бессонница, острый психоз, инфаркт миокарда. Особое место среди осложнений гормонотерапии занимает системная ангиопатия. Её кожное проявление – «кортикостероидная» кожа: субатрофия, сухость кожи, выраженная склонность к появлению на ней геморрагических пятен в ответ на механическое раздражение.

У больных истинной пузырчаткой во избежание побочных явлений гормональной терапии каждые 10 дней необходимо исследовать общий анализ крови, общий анализ мочи, анализ крови на сахар, анализ кала на скрытую кровь, ежедневный контроль АД, при необходимости – консультации терапевта и смежных специалистов.

2. Соли калия (до 3-х г в день): панангин, аспаркам, оротат калия. Они необходимы для поддержания работы сердечной мышцы и восстановления водно-электролитного баланса.

3. Соли кальция в виде хлорида кальция внутривенно, глюконата кальция внутримышечно, пантотената кальция внутрь для предотвращения остеопороза.

4. Антибиотикотерапия для профилактики вторичного инфицирования.

5. Антигистаминные, гипосенсибилизирующие препараты.

6. Витаминотерапия.

7. Гемодез и другие кровезаменители для нормализации водно-электролитного баланса, купирования дегидратации.

8. В качестве средств, дополняющих кортикостероидную терапию, особенно при тяжелых случаях пузырчатки, назначаются цитостатики: метотрексат, азатиоприн и др. Продолжительность их применения зависит от терапевтического эффекта. Метотрексат – вводят в/м по 25 мг 1 раз в неделю; на курс 6-8 инъекций. Число курсов и промежутки между ними определяются тяжестью кожного процесса или в таблетках по Ванштейну: 25 мг 1 раз в неделю в 3 приема.

Осложнения при лечении цитостатиками: изъязвление слизистой ЖКТ, нарушение функции печени, почек и поджелудочной железы, кроветворения, алопеция. Показания к их отмене: лейкопения ниже 4.109, снижение гематокрита на 10% и более, диарея, свежие язвы ЖКТ.

9. Анаболитические стероиды (ретаболил, нерабол).

10. Местное лечение – водные растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази, орошения с анестезирующими средствами, полокортолон. Прогноз при пузырчатке всегда серьезен, больные должны находится под диспансерным наблюдением.