Моторные проявления болезни Паркинсона

Характерными моторными признаками БП являются гипокинезия, мышечная ригидность, тремор покоя и постуральная неустойчивость.

Гипокинезия является обязательным симптомом паркинсонизма и проявляется брадикинезией - замедленностью движений и олигокинезией.

Мышечная ригидность проявляется повышением мышечного тонуса скелетной мускулатуры по пластическому типу, которое определяется при пассивном сгибании и разгибании и может быть монотонным (феномен «восковой куклы») или толчкообразно меняющимся (феномен «зубчатого колеса», симптом «Негро», что указывает на наслоение тремора, возможно скрытого, на пластический гипертонус). Иногда тонус мышц бывает настолько высоким, что сила пассивного сопротивления значительно превышает силу активного движения (симптом Дылевой).

Для БП характерен тремор покоя, т.е. тремор в покоящейся конечности, который уменьшается при ее движениях и усиливается при активных движениях другими конечностями. Тремор имеет частоту 3-6 Гц, наблюдается чаще в дистальном отделе руки или ноги и напоминает в руках «скатывание пилюль» или «счет монет». Помимо конечностей тремор может вовлекать голову, губы, подбородок. При БП могут встречаться и другие виды тремора (постуральный и кинетический) как изолированно, так и в сочетании с тремором покоя, но они обычно бывают менее выражены. Постуральный тремор является характерным, но не обязательным симптомом болезни.

Постуральная неустойчивость - неспособность удерживать равновесие при изменении позы. В основе постуральной неустойчивости лежит нарушение генерации адекватных постуральных рефлексов, на которое наслаивается гипокинезия, ригидность (Giladi et al., 2001). К проявлениям постуральной неустойчивости относятся феномены пропульсии, ретропульсии, латеропульсии (непреодолимое движение вперед, назад или в сторону), при этом больной не в состоянии самостоятельно остановиться. Постуральная неустойчивость является основной причиной падений, когда смещение центра тяжести не вызывает компенсаторных движений туловища и конечностей, при наклонах, подъемах из сидячего положения или ходьбе (Kerr et al., 2010). Постуральные, т.е. «позные» нарушения (нарушения позы) бывают заметны уже на ранних стадиях заболевания: к примеру, если больного попросить вытянуть руки вперед, можно увидеть согнутость в локтевом суставе руки на пораженной стороне, либо асимметричность сгибания с преобладанием в более пораженной стороне. К другим постуральным нарушениям относится сгибательная поза вследствие преобладания тонуса в мышцах-сгибателях туловища.

Помимо классической тетрады моторных симптомов для БП характерны немоторные симптомы, которые проявляются в психической, вегетативной и сенсорной сферах, нарушения сна и бодрствования.

К психическим симптомам относятся когнитивные, поведенческие, аффективные нарушения, психотические явления. Когнитивные нарушения на ранних этапах болезни бывают легкими и умеренными (Дамулин, 2009; Camicioli et al., 2003; Aarsland et al., 2003). У пациентов с умеренными когнитивными нарушениями выявляются снижение внимания, работоспособности, некоторая аспонтанность и замедленность мыслительных процессов (брадифрения), т.е. наблюдаются нейродинамические нарушения, к которым по мере прогрессирования заболевания присоединяются регуляторные расстройства, связанные с дисфункцией фронтальной коры, проявляющиеся снижением ресурсов внимания, памяти, особенно вербальной и зрительной, а также зрительно-пространственными нарушениями, например, неспособность правильно копировать рисунки, ошибки в направлении линий (Peavy, 2010). У 40-70% больных через 10-12 лет развивается деменция на финальных стадиях болезни (Mayeux et al., 1990; Aarsland et al., 2003). Определить, когда умеренный когнитивный дефект (при котором социальная адаптация больных не нарушена) перерастает в деменцию, крайне трудно (Pirogovsky et al., 2014). Когнитивные нарушения при БП могут быть усугублены приемом антихолинергических препаратов и сопутствующей депрессией.

Депрессия - почти неизбежное психическое расстройство при БП. Депрессией страдают примерно 45% пациентов с БП. В большинстве случаев преобладают депрессивные синдромы легкой и средней степени тяжести, тем не менее отмечаются и суицидальные попытки.

Ряд исследований продемонстрировали, что апатия была коррелирована с высоким баллом по шкале депрессии (Marin et al., 1993; Lavretsky et al., 1999).

Тревога выявляется примерно у половины больных, чаще всего сопровождает депрессию. Препараты леводопы могут усиливать тревожное состояние. У некоторых больных тревога, нарастая в период прекращения действия леводопы, может приводить к психовегетативному пароксизму (панической атаке).

У части больных, обычно на поздней стадии болезни, развивается обсессивно- компульсивный синдром в виде обсессий, т.е. навязчивых мыслей, идей, образов (например, стремление к идеальному порядку, чистоте). Компульсии являются поведенческим выражением обсессий, сопротивление которым вызывает внутреннее напряжение, побуждающее их реализовать.

Большинство психотических расстройств развиваются на фоне приема проти- вопаркинсонической терапии. Примерно у трети больных наблюдаются психотические явления, которые включают иллюзии, галлюцинации разных модальностей (чаще зрительные), бред, делирий. Тяжелые проявления в виде бреда, делирия чаще встречаются у пожилых пациентов с деменцией и существенно затрудняют терапию и уход за больным. Провоцировать развитие психотических расстройств могут, в первую очередь, противопаркинсонические препараты, особенно холи- нолитики и агонисты дофаминовых рецепторов (АДР). Реже психозы связаны со стрессом, декомпенсацией сопутствующего заболевания, инфекцией, травмой и другими внешними факторами.

Вегетативные нарушения являются неотъемлемой составляющей БП и носят перманентный характер. В начальных стадиях вегетативные нарушения клинически могут быть минимальны, однако по мере прогрессирования болезни нередко причиняют больным значительно больший дискомфорт, чем двигательные нарушения. Наиболее частыми вегетативными нарушениями являются запоры, сухость кожи с дистальным гипергидрозом, плохая переносимость жары и/или холода, слюнотечение, дисфагия, снижение массы тела, ноктурия, ургентные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи, эректильная дисфункция у мужчин и аноргазмия у женщин, ортостатическая гипотензия, пищевая гипотензия, пароксизмы тахикардии, диффузная аллопеция, сальность кожи, избыточная секреция ушной серы, себорея, трофические нарушения кожи, слезотечение (Голубев и др., 1999).

Нарушения сна представлены инсомнией (нарушением засыпания, поддержания сна), парасомниями (двигательная активность в фазе сна с быстрыми движениями глаз, или парадоксальный сон без мышечной атонии, сноговорение, ночная миоклония, кошмары и галлюцинации, сомнамбулизм), дневной гиперсомнией. Нередко расстройства сна появляются за несколько лет до проявления моторных симптомов болезни.

Примерно у половины больных БП уже на ранней стадии заболевания выявляется синдром хронической усталости - астеноподобное состояние, при котором больные испытывают крайнюю степень утомления, истощения в своей привычной повседневной деятельности. Хроническая усталость не связана со стадией, формой или продолжительностью болезни.

Сенсорные нарушения довольно часто присутствуют при БП, представлены парестезиями, ноющими болями в мышцах, могут возникать даже на ранних стадиях болезни и обычно сильнее выражены на более пораженных конечностях. При этом зоны гипо- или гиперестезии не выявляются.

Часто при БП наблюдается снижение обоняния, которое появляется обычно раньше двигательных нарушений. До 51% больных с БП страдают аносмией, 35% - тяжелой и 14% умеренной гипосмией. Дефицит обоняния при БП имеет двухсторонний характер и не связан с тем, с какой стороной тела ассоциированы моторные нарушения, а также с тяжестью и продолжительностью болезни и применением антипаркинсонических препаратов (Hawkes et al., 1997; Muller et al., 2002).

Классификация БП проводится по форме, стадии и темпу прогрессирования.

В клинической практике для определения стадии наиболее широко применяется шкала Хен-Яра (Hoehn, Yahr, 1967) в модификации (Tetrud, Langston, 1989).

Стадии болезни представлены в табл. 1.

Терапия противопаркинсоническими препаратами уменьшает выраженность симптомов паркинсонизма, в таких случаях точнее применять термин «степень тяжести». Темп прогрессирования болезни определяется по времени достижения пациентом 3 стадии БП на фоне лечения (Левин и др., 2014). Соответственно выделяется быстрый темп прогрессирования, когда признаки 3 стадии появляются через 5 лет от дебюта заболевания, при умеренном темпе прогрессирования - в пределах 5-10 лет, и при медленном темпе прогрессирования - не ранее, чем через 10 лет.

Темп прогрессирования моторных и немоторных проявлений может не совпадать. По данным Ван Рудена с соавторами (Van Rooden et al., 2009), выделяются 4 группы пациентов с соотношением моторных и немоторных симптомов. Для первой группы характерны относительно ранний дебют заболевания (в среднем 4 лет), относительно медленное прогрессирование двигательных симптомов, мягкость немоторной симптоматики. Для второй группы также были характерны раннее начало заболевания, мягкость немоторной симптоматики, но отмечалась более высокая выраженность двигательных осложнений терапии леводопой и более быстрый темп прогрессирования. Третья группа пациентов (30%) характеризовалась более поздним началом заболевания (средний возраст составлял примерно 56 лет), отно-

Стадии болезни Паркинсона

Таблица 1

сительной легкостью немоторных нарушений. Для четвертой группы (8%) были характерны примерно такой же возраст дебюта заболевания, как и для третьей, более частая встречаемость акинетико-ригидной формы, большая выраженность немоторных симптомов, более длительная продолжительность применения леводопы (Van Rooden et al., 2009).

4.