Эпидемиология и фармакоэкономика нейроденеративных заболеваний

Десятки миллионов людей в мире и миллионы в России страдают хроническими нейродегенеративными заболеваниями (НДЗ), к которым относятся болезнь Паркинсона (БП), болезнь Альцгеймера (БА), хорея Гентингтона, гиперпролактинемия и многие другие (Голубев и др., 1999; Шток и др., 2002; Гусев и др., 2004; Левин, Федорова, 2006; Гаврилова, 2007; Тиганов, 2008; Гусев, Гехт, 2010; Угрю- мов, 2010а; Федорова, Никитина, 2012; Гехт, Попов, 2014; Selkoe, 2001; Serry et al., 2003; Marras, Tanner, 2004).Ключевым звеном патогенеза этихх заболеваний является гибель специализированных нейронов, что со временем приводит к нарушению функций, в регуляции которых они участвуют.

Сокращения: БА - болезнь Альцгеймера; БП - болезнь Паркинсона; ДА - дофамин, ДА- ергические, дофаминергические; L-ДОФА, L - диоксифенилаланин; МРТ - магнитнорезонансная томография; МФТП - 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин; МФП+ - 1-метил-4-фенилпи- ридиний; НДЗ - нейродегенеративное заболевание; ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография; ЧС - черная субстанция.

дофаминергические (ДА-ергические) нейроны нигростриатной системы мозга, что приводит к нарушению двигательной функции, при БА в первую очередь погибают холинергические нейроны гиппокампа и коры, и это сопровождается нарушением памяти, потерей способности к обучению и социальной дезадаптацией, при гиперпролактинемии погибают ДА-ергические нейроны гипоталамуса и при этом в молодом возрасте нарушается репродуктивная функция (Иллариошкин, 2003; Уг- рюмов, 2010а,б; Fahn, 2008; Raff et al., 2002; Sandyk et al., 1987). Несмотря на огромные усилия, направленные на повышение эффективности лечения больных при НДЗ, до сих пор ни одного больного в мире не было вылечено.

НДЗ быстро прогрессируют, что заканчивается инвалидизацией и летальным исходом. По данным Всемирной Организации Здравоохранения, в 2009 г.

Не только БА, но и большинство других НДЗ на определенном этапе развития сопровождаются появлением деменции, характеризующейся нарушением памяти и социальной дезадаптацией (Успенская и др, 2010; Яхно и др., 2012). По данным Всемирной Организации Здравоохранения и Международной ассоциации обществ по болезни Альцгеймера («Alzheimer’s Disease International»), общее число больных в мире, страдающих деменцией, в 2013 г. составило 44,5 млн. чел., причем по прогнозу к 2030 г. возрастет до 75,5 млн. чел., а к 2050 г. до 135,5 млн. чел. (Bekris et al., 2010; Carrillo et al., 2013). В России число больных, страдающих деменцией, колеблется от 1,4 до 1,8 млн. чел. (Гаврилова, 2003).

Лечение и реабилитация больных ложатся тяжелым финансовым бременем на общество и государство. Так, в развитых странах на лечение и реабилитацию одного больного в год расходуется до 38 тыс. долларов, а общие ежегодные затраты на больных, страдающих деменцией, только в США превышают 200 млрд. долларов (Holmes, Diamond, 2014), что, к примеру, сопоставимо с расходной частью бюджета ряда развитых стран.

Борьба с нейродегенеративными заболеваниями включена в список глобальных «вызовов», стоящих перед человечеством в XXI веке, на наиболее авторитетных научных и научно-политических форумах, таких как ежегодный форум в Киото (Япония) «Науки и технологии в обществе» (2012-2014 гг.), на последних саммитах (2013 г.) с участием России министров образования и науки, министров здравоохранения и президентов Академий наук, стран «большой восьмерки». Для решения этой задачи были созданы финансируемые мультидисциплинарные программы в США («Национальные Институты Здоровья»), в Евросоюзе и в России (программа Президиума РАН «Фундаментальные науки - медицине») и созданы специализированные мультидисциплинарные Центры мозга - во Франции, США, Германии и других развитых странах. Есть все основания полагать, что бурное развитие трансляционной, персонализированной и профилактической медицины позволит в ближайшей перспективе определить новые молекулярные мишени для лечения НДЗ на основе изучения механизмов патогенеза, оценить индивидуальные особенности развития заболеваний и внести соответствующие коррективы в патогенетическую терапию на основе генетического анализа, а также в случае создания ранней - доклинической диагностики разработать превентивное нейропротекторное лечение вскоре после начала патологического процесса.

2.