Экспериментальное моделирование болезней коллагена.

Латиризм - заболевание, которое возникает у животных при скармливании им растения чины душистой (Latirus odoratum), а также при введении некоторых синтетических веществ - латирогенов (ос-аминопропионйтрил, семикарбазид, Д-пеницилламин).

Таблица 11. Наследственные заболевания системы соединительной ткани

Название Основные признаки

Синдром Элерса- Повышенная растяжимость кожи. Грыжи. Кифосколиоз.

Д аил оса Разболтанность суставов

^ л * л Длинные тонкие конечности. Аневризма аорты. Грыжи. Эктопия

Синдром Марфана ^ г г г

хрусталика

Несовершенный Повышенная ломкость костей. Голубые склеры. Глухота (тонкая

остеогенез барабанная перепонка)

_Л/Г Деформация скелета. Непропорционально малый рост.

Мукополисахаридоз ^

Помутнение роговицы. Гепатоспленомегалия

Распад коллагена.

В норме коллаген характеризуется относительно низкой интенсивностью обмена.

Антигенные свойства коллагена.

Зрелый коллаген не обладает выраженным антигенным действием. Чтобы получить иммунный ответ, требуется вместе с коллагеном ввести животному стимулятор Фрейнда[1]. В этом отношении проколлаген более активен. Объясняется это тем, что молекулы проколлагена на обоих своих концах имеют неспирализованные участки (16 аминокислотных остатков на аминном конце и 25 на карбоксильном) - телопептиды. Допускают, что именно они несут на себе детерминантные группы. Этих группировок в зрелом коллагене нет, так как его созревание вне клетки обязательно сопряжено с ферментативным отщеплением телопептидов. Возможно, что при денатурации коллагена, например, лизосомальными ферментами открываются другие детерминанты a-цепей, и коллаген приобретает больную антигенность.