ТУЛЯРЕМИЯ

^ляремия — генерализованное инфекционное заболевание, протекающееслихорадкой и характеризующееся развитием гранулематозных реакций во многих органах. Относится к природно-очаговым заболеваниям.

Возбудитель туляремии — коккобацилла Frandsella tulanensis, грам-отрицательная, очень плеоморфная. Бактерия гибнет при нагревании до температуры бО°С через 20 мин., при кипячении немедленно, под воздействием дезинфицирующих растворов через несколько минут. Frandsella tularensis была открыта в 1912г. Г. Мак-Коем и Ч. Чепином на берегах озера Туляре в штате Калифорния (США), откуда и произошло его название.

Туляремией болеют грызуны (домовая и полевые мыши, водяная крыса, хомяк и др.), а также зайцы и дикие кролики, белки, среди которых периодически появляютсячумоподобныеэпидемии.Заболеваниедля них обычно заканчивается гибелью. Возбудители выделяются из организма больных грызунов с фекалиями и мочой. Пути передачи отживотных: контактный, воздушно-капельный, водный и пищевой, а также через кровососущих насекомых (клещи). Человек заражается Francisella tuUrensis при соприкосновении с больными животными, загрязненными их испражнениями зерном, соломой, сеном; при вдыхании пыли во время обмолота зерновых, встряхивании соломы и сена, загрязненных испражнениями грызунов; при купании в водоемах и при употреблении сырой воды из источников, загрязненных испражнениями больных грызунов или ихтрупами; при употреблении в пищу недостаточно термически обработанного мяса больных зайцев, кроликов; при укусах кровососущих членистоногих (клещей, слепней, мух — Crysops discalis), переносящих возбудителя туляремии от больных животных человеку. Возбудитель проникаетворганизм человека через поврежденную кожу, слизистые оболочки глаз, дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта. 30% че- ловеческихформтуляремии являются результатом прямого контакта с инфицированными животными.

B течение 2-5 дней (иногда до 21) возбудитель может находиться в организме человека, не вызывая проявлений болезни (инкубационный период).

Клиника. Заболевание начинается внезапно,тем- пература повышается до 38—40°С, появляются озноб, головная боль, боль в мышцах, возможны рвота, бред, носовые кровотечения. C первых же ней у больного отмечается слабость, вялость, апатия, повышенная потливость. При проникновении возбудителя ворганизм через поврежденную кожу ссадины, порезы, царапины, слизистые, оболочки глаз в ближайших от места его внедрения лимфоузлах возникаетвоспалительный процесс, образуется, так называемый бубон. B случаях, когда возбудитель попадает в организм через дыхательные пути, развиваются бронхит, воспалениелегких, при проникновении через слизистые оболочки пищеварительного тракта — тошнота, сильные боли в животе. Переболевшие приобретают иммунитет к туляремии.

Патогенез. B области входных ворот возникают, хотя и непостоянно, воспалительные изменения в виде пустулы, изъязвления (первичный туляремийный аффект), в основе которых лежит гнойно-некротический процесс. Однако первичный аффект может и не возникать. Чаще Francisella іи/агелз/злимфогенно достигают регионарныхлимфатическихузлов (чащеподмышечных или паховых),гдеразвивается воспаление,образуются первичные туляремийные бубоны.

При воздушно-капельном заражении францизел- лами возникает катаральное воспалениедыхательных путей и очаговая пневмония, а при энтеральном заражении — эрозии и острыеязвы вжелудке и кишке. При всех формах туляремии закономерно происходит лимфо -, а затем и гематогенная генерализация. Bo внутренних органах, особенно в печени, в случае выраженной генерализации, выявляются милиарные и более крупные очаги воспаления. Селезенка имеет вид септической, содержит очаги аналогичной структуры. B коже может быть сыпь, иногда геморрагическая.

Патологическая анатомия. Различаютязвенно- лимфожелезистую,легочную и тифоидную формы туляремии.

Язвенно-лимфожелезистая форма. Первичное повреждение обычно локализуется на кистях, на лице, а также слизистой рта и глотки. Ha месте внедрения инфекта появляется папула. Размер папулы быстроуве- личивается и достигает от 1 до 2-х см в диаметре. Папула быстро превращается в пустулу, которая может внезапно лопнуть и на этом месте образуется чрезвычайно болезненное изъязвление. При гистологическом исследовани, помимо некроза эпидермиса, в дерме обнаруживаются туляремийные гранулемы. Они состоят из эпителиоидных,лимфоидных, многоядерных гигантских клеток типа инородных тел, полиморфно-ядерных лейкоцитов. B центре гранулем определяется некроз.

Параллельно выявляется регионарная или генерализованная лимфаденопатия. Лимфаденопатия отражает наличие бактериемии, обычно возникающую в первую неделю болезни. Ha этой стадии можно наблюдать лихорадку,озноб, мозговыеявления,тошноту рвоту, мышечную боль и генерализованнуюлимфаденопатию.

Лимфатические узлы в одних случаях очень мягкие, в других они, наоборот, твердые и упругие из-за значительного отека. Ha разрезе ткань на большем протяжении желтоватого цвета из-за обилия, сливающихся мелких очагов некроза. Идентичные изменения могут наблюдаться в селезенке, которая резко увеличивается в размерах. C появлением антител бактериемия может исчезнуть. Однако болезнь продолжает прогрессировать. При генерализации процесса гранулемы и очаги нагноения появляются в разных органах: селезенке, печени, костном мозге,легких,эндокринных органах.

Если заболеваниесвязано супотреблением зараженной пищи или воды,то изъязвление можетпоявить- ся в любом участке ротоглоточной области, или даже в невидимой части слизистой пищеварительноготракта. Однако, при этой локализации, всегда выражена гене- рализованнаялимфаденопатия и спленомегалия.

Иногда может не наблюдается никаких кожных или слизистых повреждений и заболевание выглядит как регионарный или генерализованный тип лимфаде- нопатии, но всегда сопровождаемый спленомегалией. Микроскопическая картинавлимфатическихузлахбу- дет идентично описанной выше. B селезенке изредка могут выявляться туляремийные гранулемы. Обычно имеет место диффузная гиперплазия клеток ретикуло- эндотелиальной системы и увеличение макрофагов в синусах.

Примерно у 50% больных заболевание принима- етхроническоетечение. При хроническом течении заболевания в тканях находяттуляремийные гранулемы и склероз. Если нагноение выражено резко, появляются свищи,длительно не заживающие язвы, на месте ко· торыхобразуются рубцы.

Окуло-лимфожелезистый варианттуляремии отличается лишь входными воротами, которые располагаются науровне конъюнктивы глаза.

Тифоидная форма туляремии возникает относительно редко. Онахарактеризуется острой септицемией с множественными геморрагиями в органах без местных кожных изменений, а зачастую без видимой периферической лимфаденопатии. При этой форме наблюдается очень острое клиническое течение болезни. Заболевание начинается внезапно с подъема температуры до 41°С и протекает с высокой лихорадкой, ознобом, потливостью, потерей сознания, иногда — шоком. Bce эти симптомы обусловлены тяжелейшей бактериемией и токсемией.

Диагностикаможетбыть весьма затруднительной, если не наблюдался близкий предшествующий случай контактасинфектом.Вэтихслучаяхлишьбактериоло- гическое исследование и биологический эксперимент (заражение животных материалом оттрупа) позволяют поставить диагноз.

Легочная форма туляремии (при воздушно-капельном заражении) характеризуется первичной туля- ремийной пневмонией и лимфаденитом регионарных лимфатических узлов. Однако нужно помнить, что любая из перечисленных форм может характеризоваться вовлечением в воспалительный процесслегких.

Макроскопически вначале повреждениялокали- зуются вокругхилуса (входные ворота) и проявляются в виде желтовато-беловатых зон уплотнения, напоминающие очаги творожистого некроза при туберкулезе.

Микроскопически в отличие отдругих банальных бактериальных пневмоний всегда наблюдается некроз стенок альвеол и, следовательно, разрешение пневмонии невозможно без рубцевания. Кроме того, выявляется обилие туляремийных узелков, которые иногда поразительным образом симулируют туберкулезные, окруженныхочагами серозно-фибринозного или серозно-геморрагического воспаления. Пневмония сочетается с серозным или гнойным плевритом. B лимфати- ческихузлах определяются гранулемы, очаги некроза и нагноения.

Несмотря на то, что болезнь очень тяжелая, но она редко заканчивается смертью, поскольку поддается лечению. Смерть при туляремии чаще наступает при тифоидной (сепсис) и легочной (пневмония) формах.