СОСТОЯНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С БЕСПЛОДИЕМ.

6.1. Гонадальная агенезия и дисгенезия (Q50.0). Патология формирования яичников включает полное или частичное нарушение процесса нормального развития и/или отсутствие обоих яичников и тестикулярных структур у одного и того же индивидуума.

6.2. Синдром Тернера (ХО кариотип) (Q96). Лица с этим состоянием имеют инфантильные наружные гениталии, небольшой рост, широкую шею, различные типы скелетной патологии.

В классическом варианте матка уменьшена в размерах, гонады представлены тонкими полосками фиброзной ткани или овариальной стромы без герминативных клеток.

6.3. ХУ-Дисіенеіический синдром представлен двумя патологическими состояниями: чистой гонадалъной дисгенезией (Q97.3) и тестикулярной феминизацией (Е34.5). Больные с чистой гонадальП ной дисгенезией имеют нормальный женский фенотип и овариальную строму без герминативных клеток, в части наблюдений определяются включения тестикулярной ткани. Матка присутствует, клинически отмечается аменорея. При тестикулярной феминизации у женщин с нормально развитыми наружными половыми органами выявляются элементы ткани яичка в паховом канале или в брюшной полости. Основой патологического синдрома является врожденный дефект тестостероновых рецепторов. У 35% этих больных в дальнейшем развиваются гонадальные опухоли, большая часть которых—злокачественные.

6.4. Эндометриоз (N80.9) — болезнь, характеризующаяся появлением за пределами слизистой оболочки матки ткани, сходной по строению с эндометрием. Один из наиболее частых случаев патологических маточных кровотечений и вторичной дисменореи. Локализация неспецифична, аберрантная ткань может опредеП

Рис.

ляться в любом месте, несколько чаще в полости таза, чем вне его (например, в слизистой носа, что клинически проявляется регулярными носовыми кровотечениями). Аденомиоз (рис. 11.18), хаП

растеризующийся атопическими имплантатами в миометрии, является частным случаем эндометриоза.

Рис. 11.22. Гипертекоз яичника

Рис. 11.21. Абсцесс маточной трубы (пиосальпинкс)

Рис. 11.20. Яичниковый эндометриоз

Известны три теории патогенеза эндометриоза. Так, теория Сэмпсона рассматривает в качестве основы патогенеза данного заболевания так называемую ретроградную менструацию, т.е. имплантацию эндометриальной ткани через трубы в ткани таза; теория Новака постулирует, что любая часть мюллерова протока трансформируется в нормальный эндометрий через системы метаО пластических изменений покровного эпителия (мезотелия); по теории внутрисосудистой диссеминации ткань эндометрия распространяется подобно эмболам и фиксируется в любой точке тела.

Клинически отмечаются болевой синдром и кровотечения, проявления которых зависят от локализации эктопического эндометрия.

Макроскопически эндометриоз представлен кистами различного размера, расположенными чаще всего на серозной поверхности. В полости кист определяется кровянистое содержимое с различной степенью организации (рис. 11.19, 11.19,а). В яичниках при длительно текущем эндометриозе обнаруживаются классические «шоколадные» кисты (рис. 11.20).

6.5. Воспаления женской половой сферы (N70—N77; при необходимости отражения анатомической локализации воспаления следует использовать множественные коды). Состояния, в основном, инфекционной этиологии с вовлечением труб и паратубуО лярной ткани. Исходами патологического процесса являются фиброз, рубцевание и окклюзия фаллопиевых труб, что ведет к бесплодию или эктопической беременности.

Макроскопически трубы при остром воспалении гиперемиО рованы и отечны, определяется выраженный капиллярный рисунок, в просвете труб обнаруживается гной, воспаление часто охватывает всю толщу стенки. При прогрессировании воспаления фибрии смыкаются, и инфекция распространяется на паратуО бальные ткани с формированием тубоовариального абсцесса (рис. 11.21). Трубы и яичники, вовлеченные в процесс, выглядят как единый конгломерат, покрытый фибрином. При хроническом воспалении превалируют явления склерозирования и распространенного спаечного процесса, которые и являются основными причинами стерильности и эктопической беременности.

6.6. Яичниковая стерильность. К данной группе патологических процессов относятся синдром Штейна—Левенталя (поликиО стоз яичников) (Е28.2), характеризующийся бесплодием, гирсуО тизмом, ожирением и вторичной аменореей. Встречается чаще у молодых женщин и сопровождается увеличением яичников, в которых определяются множественные кисты. В связи с гормональным дисбалансом и высоким уровнем гонадотропинов у этих больных обнаруживаются эндометриальная гиперплазия и карцинома эндометрия (последняя довольно редко). Этиология заболевания неизвестна.

В клинико-анатомической картине превалируют симптомы патологии яичников. При этом уровень 17^етостероидов и фолО ликулостимулирующего гормона остается в норме, а лютеинизиО рующего гормона и андрогенов — повышается. Биохимические критерии используются для дифференциальной диагностики с другими состояниями, сопровождающимися нарушением овариО ально^енструальной функции: преждевременной менопаузой, характеризующейся высоким уровнем фолликулостимулирующеО го и лютеинизирующего гормонов; потерей массы тела или ожиО

рением, для которых более типичен нормальный уровень гонадо ? тропинов (соответственно возрасту и полу); питуитарной аденомой, проявляющейся высоким уровнем многих гормонов гипофиза, а не только гонадотропных (чаще всего — пролактина).

Макроскопически яичники достигают значительных размеров, поверхность их бледноИерая, с толстой фиброзной капсулой. На разрезе ткань яичника содержит большое количество мелких гладкостенных кист, заполненных прозрачным содержимым.

Частой причиной яичниковой стерильности является іиперП текоз и стромальная іиперплазия (D39.1), которые имеют тенденцию к выраженной маскулинизации. По внешнему виду их иногда невозможно отличить от опухоли (текомы или текофибро ? мы). Эти состояния в основном встречаются у женщин средних лет в отличие от синдрома Штейна—Левенталя, более характерного для молодого возраста. Макроскопически яичники увеличены в размерах, белоИерые, плотные, кистозные структуры не определяются (рис. 11.22).

7.