СИНДРОМ ГЕРСТМАНА-СТРАУССЛЕРА- ШЕЙНКЕРА

Речь идет об исключительно редком семейном заболевании, которое передается по аутосомно-доми- нантномутипу. Оно было впервыеописано в 1936 году. Первоначально считали, что это заболевание семейное, но теперь известна также спорадическая форма.

Морфологические изменения при этом синдроме аналогичны обычным трансмиссивным подострым спон- гиоформным энцефалопатиям. Отличительной его чертой является наличие большого количества концентрических амилоидных пластин, которые выявляются чаще в молекулярном слое коры мозжечка, но также их можно обнаружить и в коре мозга. Иммунопозитивные бляшки могут быть величиной от 150 до 500 микрон в диаметре. Они слабо ШИК-положительны и редко показывают зеленое двойное лучепреломление при окрашивании конго красным. Сходство с болезнью Альцгеймера заключается в наличии нейрофибриллярных структур в цитоплазме нейронов. Отличительной чертой являетсято, что главный белковый компонентамилоидных ядер — это прион протеин PrP, не AB пептид.