Фибромышечная дисплазия артерий

Фибромышечная дисплазия (ФМД) - это не-атеросклеротическое, не-воспалительное сосудистое заболевание, характеризующееся либо локальным стенозом либо множественными сужениями за счет утолщение сосудистой стенки.

Краткая историческая справка

Фибромышечная дисплазия была впервые описана в 1938 году Burkland у 5-летнего мальчика как заболевание почечных артерий. О поражении кранио-цервикального отдела артерий было сообщено позже - в 1946 году Palubinskas и Ripley.

Частота

Заболевание наблюдается очень редко, и его популяционная частота не установлена. Фибромышечная дисплазия чаще возникает у молодых женщин детородного возраста, однако начало развития заболевания приходится на детский возраст.

Среди пациентов с идентифицированной ФМД, поражение сосудов почек развивается в 60-75%, цереброваскулярных сосудов - в 25-30%, висцеральных - в 9%, артерий конечностей - примерно в 5% случаев [Luscher T.F. et al.,1987; Gray G.H. et al., 1996]. При ФМД вовлекается большинство других артерий среднего и крупного, а также, в том числе коронарные артерии [James T.N., 1990] легочные артерии [Campman S.C. et al., 2000] и аорта [Maresi E., 2001].

Этиология

Большинство семейных случаев заболевания наследуется по аутосомно- доминантному типу с вариабельной пенетрантностью. Полагают, что болезнь обусловлена мутациями в генах коллагена III типа.

Патоморфология

Морфологическая классификация ФМД выглядит следующим образом: [Harrison E.G Jr. McCormack L.J.. 1971; Stanley J.C. et al., 1975; Begelman S.M., Olin J.W., 2000]

Фиброплазня интимы

• Составляет менее 10% от всех случаев ренального варианта ФМД

• Отложение коллагена происходит в интиме сосудов.

• Внутренняя эластическая пластинка может быть нарушена.

• Просвет может быть концентрически сужен в относительно узком участке сосуда, в результате чего кольцевидный стеноз выявляется на ангиографии, или он может быть сужен по более длиной области сосуда и выглядит как трубчатый стеноз.

Медиальная фиброплазия (3 подтипа)

Медиальная дисплазия

• Составляет 80% почечных случаев и присутствует в большинстве случаев поражения сонной артерии.

• Регионы толстого, фибропластического, коллагенизированного белочного слоя чередуются с регионами утонченного слоя.

• В результате получается классический внешний вид «струн из бусинок» на ангиографии. Требуется дифференциальный диагноз с сосудистым поражением при болезни Кавасаки, который следует выявлять по анамнестическим данным об острой атаке этого заболевания, а также искать поражение сердца

Перимедиальная фиброплазия

• Составляет 10-15% всех случаев почечных повреждений

• Пятнистые отложения коллагена наблюдаются снаружи от медии сосудов без разрушения эластических волокон

• Этот подтип может также привести к появлению картины «струн из бусинок» на ангиографии, (отличие от синдрома Кавасаки в том, что бусины имеют диаметр не больше, чем у исходного сосуда).

Медиальная гиперплазия

• Составляет 1 -2% от всех случаев ренального варианта ФМД

• Гладкие мышцы концентрически гиперплазированы без фиброзных изменений.

• В результате получается «гладкий» стеноз при ангиографическом исследовании. Фиброплазия адвентиции

• Эта форма дает менее 1% всех случаев ренального варианта ФМД.

• Плотный коллаген заменяет обычно рыхлую соединительную ткань адвентиции. Процент возникновения каждого типа ФМД в значительной степени основан на

результатах крупных нефрологических исследований и может не отражать распределение типов ФМД при цереброваскулярных формах. На самом деле, медиальный тип дисплазии может быть более преобладающим при цереброваскулярных формах ФМД.

Морфологическая классификация включает в себя 3 основных подтипа: интимальный, медиальный и периартериальный, которые могут обнаруживаться у одного и

того же пациента. Ангиографическая классификация включает в себя следующие типы: «бусообразный», фокальный и тубулярный (рисунок 27).

Рисунок 27. Типы изменения сосудов при фибромышечной дисплазии.

Тип 1. Это наиболее распространенная форма. В 80-85% больных с ФМД, ангиография показывает типичную картину «струн из бусинок», с чередующимися сегментами сужения и расширения сосуда. Этот тип, как правило, является результатом медиальной фиброплазии артериальной стенки.

Тип 2. Встречается у 6-12% больных с артериальной ФМД в виде длинного трубчатого стеноза. Он может быть связан с любым из гистологических типов, но чаще всего встречается при интимальной форме.

Тип 3. Редкая форма (4-6% больных) характеризуется вовлечением только одной стороны артерии. Это приводит к диверикулизации артериальной стенки. Такую форму трудно отличить от псевдоаневризмы.

Морфологические-ангиографические корреляции представлены в таблице 11.

65

Таблица 11. Патоморфологические-ангиографические корреляции при фибромышечной дисплазии

Ниже приведены характерные ангиографические типы фибромышечной дисплазии (рисунок 28,29).

Рисунок 28.

Рисунок 29. Монофокальной (слева) и тубулярный (справа) стеноз. Монофокальной стеноз, как правило, рассматривается при интимальном типе ФМД. Тубулярный стеноз не специфический и не связан с каким-либо одним из трех доминирующих типов ФМД (интимальный, медиальный или перимедиальный). Данные Pierre-Fratigois Plouin et al, 2007.

Цереброваскулярные проявления при фибромышечной дисплазии

При цереброваскулярных формах ФМД, болезнь может поражать любую часть экстра- или интракраниальных артерий, но наиболее часто встречается двустороннее поражение BCA. Артериальные проявления при кранио-цервикальной ФМД могут включать «нити бисера», стеноз, аневризмы, диссекцию или извилистость [Olin J.W., Sealove В.А., 2011; Slovut D., Olin J., 2004].

Преобладающим патоморфологическим вариантом поражения сонных артерий при фибромышечной дисплазии является медиальная фиброплазия. Для нее характерен фиброз с частичным или тотальным поражением медии, полной или частичной утратой эластических волокон. Это приводит к формированию множественных аневризм, вследствие чего сосуд напоминает «нитку бус». Кроме развития аневризм, возможны расслоение стенки сосудов, окклюзия сосудистого просвета, разрывы сосудов (рисунок 30,31).

Наиболее распространенные места расслоения при ФМД - экстракраниальные сонные и позвоночные артерии [Liang J.J. et al, 2014; Speck V. et al., 2014].

Рисунок 30. Катетерная ангиография у пациентов с расслоением и аневризмой. Ангиографическая картина (А) расслоения (стрелки) в середине и дистально правой внутренней сонной артерии при мультифокальной ФМД; (В) расслоение внутренней сонной артерии с формированием псевдоаневризмы (стрелка); (C) после успешной установки стента (стрелка), чтобы исключить развитие псевдоаневризмы; (D), крайняя извитость (S- кривая) правой внутренней сонной артерии с наличием мешковидной аневризмы (стрелка); (E) 2-х-дольчатая аневризма базилярной артерии (стрелки).

Рисунок 31. Ангиография правой сонной артерии. Медиальная фибромышечная дисплазия правой внутренней сонной артерии с характерным признаком «нитка из бус». Диаметр «бисероплетения» больше, чем диаметр пораженной артерии, что типично для медиальной фиброплазии. При перимедиальной фиброплазии, диаметр «бисероплетения», как правило, меньше, чем диаметр вовлеченной артерии. Данные D. Jahnlova, J. Veselka, 2015.

Патологический процесс при фибромышечной дисплазии - утрата эластического каркаса сосуда является значимым фактором для развития патологических изгибов, расслоения и формирования аневризм при фибромышечной дисплазии [Arning C. et al, 2001; Begelman S.M., Olin J.W., 2000; Van Damme H. et al., 1999].

Клиническая симптоматика

Большинство пациентов с краниоцервикальной ФМД бессимптомны. Никакие симптомы не являются патогномоничными для ФМД. Любые сведения в анамнезе, указывающие на инсульт у молодых пациентов, могут свидетельствовать на ФМД. История семьи должна включать информацию о родственниках, у которых были сосудистые события в молодом возрасте.

Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения обычно возникают у детей 4-6 лет. К ним относятся задержка речевого развития, позднее формирование навыков самообслуживания, нарушение адаптации в коллективе, гипервозбудимость и раздражительность. Позже, к 5 - 6 годам жизни, присоединяются головные боли. Острые нарушения мозгового кровообращения у детей возникают довольно редко: преходящие нарушения мозгового кровообращения — в 4,3% случаев, ишемический инсульт с развитием очаговых поражений вещества мозга наблюдается еще реже - в 2,1%. Особенностью клинической картины патологической деформации сонных артерий у детей являются эпилептические припадки (в 19,3% случаев). [Зербино Д.Д., Кузык Ю.И., 2015].

У симптоматических пациентов, проявления ФМД могут включать в себя следующее:

• Неспецифические симптомы, такие как головная боль, головокружение, шум в ушах

• Боль в шее или каротодиния (боли, возникающие при сдавлении сонной артерии)

• Преходящие или постоянные неврологические нарушения со стороны лица или конечностей (например, слабость или онемение)

• Визуальные изменения или трудности речи

• Внезапная головная боль с последующей ригидностью затылочных мышц: может указывать на аневризму, которая связана с ФМД

• Симптомы, указывающие на не-краниоцервикальную ФМД, такие как гипертония (поражение почек), боли в животе или в анамнезе ишемическое поражение кишечника (вовлечение мезентериальных или висцеральной артерии), или перемежающаяся хромота ног (вовлечение артерий конечностей).

Диагностика

Методы диагностики изложены при рассмотрении разделов внутричерепная аневризма, болезнь мойа-мойа, которые позволяют визуализировать ФМД и определить тактику ведения больного.

Дифференциальная диагностика

• Мойа-мойа болезнь

• Нейросифилис

• Артериит Такая су

• Сосудистая невропатия.

Лечение

Хирургическое лечение используется в качестве последнего средства в случаях, когда стеноз является критическим или имеет место глобальная церебральная гипоперфузия. Не существует сопоставления результатов медицинского и хирургического лечения цереброваскулярных форм ФМД. Тем не менее, многие авторы опубликовали описание ряда оперативных подходов для устранения стенозов при ФМД и сообщают о хороших результатах. [Van Damme H. et al., 1999; Chiche L. et al., 1997; Collins G.J. Jr et al., 1981] (рисунок 32,33.)

Рисунок 32. Иллюстрация оперативного подхода для дилатации внутренней сонной артерии. Общая сонная и наружная сонная артерии зажимаются, а верхняя щитовидная артерия обрезается. Затем BCA расширяется дилататором. Эта методика успешна при хирургическом лечении ФМД. Данные сайта http://e-medicine.medscape.

Рисунок 33. Иллюстрация внутрипросветной дилатации сосуда при ФМД. Расширитель проводится в сосуд и открывает суженные участки. Данные сайта http://emedicine.medscape.

Прогноз

Статистические данные о естественном течении цереброваскулярного варианта ФМД не известны. В большинстве случаев больные являются симптоматическими, а болезнь относительно доброкачественной.