Заключение

В данной работе рассмотрены редкие заболевания сосудов головного мозга (внутричерепная аневризма, болезнь мойа-мойа, синдром извилистых артерий, синдром Лойса-Дитца, фибро-мышечная дисплазия артерий и артерио-венозная мальформация, транзиторная церебральная артериопатия) у детей.

• Сосудистые заболевания головного мозга у детей имеют иную этиологии, чем у взрослых

• Отсутствие настороженности врачей относительно возможности возникновения инсультов у детей

• Трудности дифференциально-диагностического поиска при педиатрических инсультах, основной причиной которых в мире считаются церебральные артериопатии, и в том числе редкие заболевания мозговых артерий

• Скудные сведения по сосудистым аномалиям головного мозга в учебниках и руководствах по педиатрии и отсутствие обобщающих обзорных работ с развернутым описанием редких сосудистых аномалий головного мозга

Инсульты встречаются у детей с частотой 1-6 случаев на 100 000 в год [Yeon JY, et al., 2014]. Причины детских инсультов значительно отличаются от инсультов взрослого возраста, где ведущую роль играет атеросклеротическое повреждение церебральных сосудов. Совершенно отдельную группу у детей составляют нарушения мозгового кровообращения в перинатальном периоде, где к ним приводят разнообразные антенатальные страдания плода, родовая травма и асфиксия, специфические расстройства, связанные с незрелостью при малом гестационном сроке и низкой массой к рождению. Частота перинатальных инсультов даже выше, чем в общей детской популяции, и составляет не менее 1 случая на 3500 живорожденных детей. Проявляются перинатальные инсульты в первую очередь генерализованными симптомами - апноэ, общей гипотонией, нарушениями питания, судорогами и гипервозбудимостью. Если исключить причины перинатального периода, то заболевания артерий головного мозга (в том числе редкие сосудистые аномалии) ответственны за 50-80% случаев педиатрических ишемических инсультов, а среди причин геморрагических инсультов детского возраста, церебральные сосудистые аномалии (артерио-венозные мальформации, аневризмы) встречаются в 40-90% случаев.

педиатрического инсульта (International Paediatric Stroke Study, IPSS), установлены наиболее типичные факторы риска, предрасполагающие к развитию детских инсультов - это серповидноклеточная анемия, болезни сердца и тяжелые инфекции, такие как сепсис, менингит и энцефалит [Amlie-Lefond C. et al., 2009]. Данные причины нарушений мозгового кровообращения подтверждаются либо исключаются на основании типичных клинических и лабораторных признаков этих заболеваний. Клинические симптомы, указывающие на церебральные артериопатии - такие, как головная боль, нарушения сознания, очаговые симптомы - являются перекрестными с более известными педиатрам заболеваниями, в первую очередь с нейроинфекциями, которые подозреваются в таких случаях в первую очередь.

Нарушения мозгового кровообращения у детей вследствие редких сосудистых заболеваний головного мозга требуют также дифференциального диагноза с вторичным церебральными васкулитами на фоне системных ревматических заболеваний, и в этих случаях диагноз может быть затруднен, если поражение сосудов мозга является дебютирующим симптомом, например, системной красной волчанки либо узелкового полиартериита.

Однако все же у большинства детей с нарушениями мозгового кровообращения, не находят фоновых системных заболеваний. На основании данных современных нейровизуализирующих методов показано, что церебральные артериопатии являются основным патогенетическим механизмом, обуславливающим по меньшей мере 53% педиатрических инсультов. Это означает, что наличие артериопатий головного мозга следует считать наиболее важным фактором возможных рецидивов расстройств мозгового кровообращения и лечение церебральных артериопатий - главным инструментом вторичной профилактики детского инсульта. Среди всех артериопатий, приводящих к педиатрическому инсульту, на первом месте находится транзиторная церебральная артериопатия, на втором - болезнь мойа-мойа, на третьем месте - диссекция церебральных артерий (на фоне аневризм, артериовенозных мальформаций и пр.) [Amlie-Lefond C.

Хотя головная боль является частой жалобой у детей и среди вероятных ее причин инсульт не занимает первых мест, все же при внезапно возникшей, необычной или очень интенсивной головной боли следует выполнить визуализирующее лучевое исследование. Следует помнить, что головная боль перед развитием инсульта у детей встречается чаще, чем у взрослых [http://www.practiceupdate.com]. Любые сопровождающие такую головную боль неврологические знаки, даже если они слабо выражены либо присутствует только один из них (гемианопсия, дисметрия и пр.), должны быть сигналом для немедленной

мультиспиральной компьютерной томографии. При обнаружении кровоизлияния на церебральной MCKT ребенок должен быть немедленно переведен в нейрохирургический центр.

При выполнении визуализирующих исследований признаки редкой церебральной артериопатии могут иметь ряд сходных признаков с вторичными и первичными васкулитами центральной нервной системы. Так, аневризмы мозговых артерий могут быть как самостоятельным заболеванием, так и осложнениями некоторых ревматических болезней - например, узелкового полиартериита либо болезни Кавасаки. В дифференциальном диагнозе следует опираться как на характерные анамнестические и клинические проявления этих заболеваний, так и на особенности артериального поражения. Для болезни Кавасаки более свойственны единичные, реже множественные аневризмы мозговых артерий. Картина множественных мелких аневризм в виде «бус» или ожерелья при болезни Кавасаки все же чаще встречается в коронарных артериях, и очень редко - в мозговых, тогда как для фибромышечной дисплазии сосудов головного мозга это наиболее типичный признак. При узелковом полиартериите описаны различные типы артериальных поражений головного мозга - аневризмы от мелких до гигантских [Toyoda К. et al., 2012], а также стенозы церебральных артерий [Srinivasaraghavan R. et al., 2014], и при любом из этих сосудистых повреждений высоко вероятен геморрагический инсульт. Болезнь Такаясу также может сопровождаться развитием как аневризматических [Magge S.

В целом, данная работа нацелена на повышение осведомленности педиатров и детских неврологов о различных видах редких сосудистых заболеваний головного мозга, свойственных обычно детскому возрасту (внутричерепная аневризма, болезнь мойа-мойа, синдром извилистых артерий, синдром Лойса-Дитца, фибромышечная дисплазия артерий и артериовенозная мальформация, синдром САЛАЗГБтранзиторная церебральная артериопатия).

Это необходимо для снижения числа случаев гиподиагностики, для профилактики детских инсультов, уменьшения частоты их калечащих осложнений, а также числа связанных с этими заболеваниями неблагоприятных исходов.