ЮНАЦЬКА АНГІОФІБРОМА ОСНОВИ ЧЕРЕПА

Інша назва цієї пухлини — ювенільна ангіофіброма основи черепа або носоглотки. Ця пухлина відноситься до доброякісних або граничних у зв'язку зі своєю локалізацією. Юнацька ангіофіброма становить 50% від доброякісних пухлин носоглотки.

Пухлина виникає та діагностується в період статевого дозрівання. У більшості випадків після 25 років відбувається поступова інволюція пух­лини.

Більшість гіпотез відносно походження пухлини так чи інакше відво­дять ведучу роль гормональним факторам або ектопії ембріональних зародків печеристоїтканини.

Частіш всього пухлина походить з тіла основної кістки у носоглотці з одного боку і поступово заповнює її. Пухлина має тенденцію пророста­ти до верху в основну пазуху та ґратчастий лабіринт, кпереду — у по­рожнину носа, верхньощелепну пазуху. У більш пізній стадії пухлина може проростати у крило-піднебінну та підвискову ямку, орбіту, серед­ню або рідше передню черепну ямку з ураженням гіпофіза та зорових нервів.

Симптоми та перебіг процесу залежать у більшості випадків від ло­калізації пухлини та напрямку росту. В початковій стадії визначають не­значне утруднення носового дихання, слизові виділення. Потім утруд-

240

Ю.ВМітін. Оторинолирингологія

Ю.ВМгтін. Оториноларингологія

241

нення носового дихання збільшується, виділення набувають слизово-гнійний або гнійний характер.

Найбільш характерним симптомом пухлини є часті носові кровотечі, що ведуть до анемізації хворого.

В.С.Погосовимта співавт.(1999) розроблена клініко-топографічна класифікація юнацької ангіофіброми основи черепа, яка виділяє 4 стадії розповсюдження пухлини.

I стадія — пухлина локалізується в носоглотці, може проникати в по­ рожнину носа. Немає кісткової деструкції.

II стадія пухлина розповсюджується в верхньощелепну пазуху, клітини ґратчастого лабіринту і клиноподібну пазуху. Спостерігається кісткова деструкція.

III стадія поділяється на дві. Ill a — пухлина розповсюджується в кри- лопіднебінну ямку. НІ б стадія — пухлина розповсюджується в орбіту і підскроневу ямку.

IV стадія — пухлина розповсюджується в порожнину черепа. Автори протягом 20 років спостерігали 297 хворих з юнацькою

ангіофібромою основи черепа: в І стадії знаходилось 5,7% хворих, в II — 11,5%, в ПІ а — 53,3%, в III б — 16,7%, в IV — 12,78%. 62,9% хворих були мешканцями міста, 37,1% — сільських районів. Кровних родичів серед хворих було лише 4 особи — 2 пари рідних братів.

Всі скарги хворих можна розділити на 6 груп:

1-а група— утруднене носове дихання, гіпо- і аносмія, болі в ділянці приносових пазух;

2-а група — симптоми з боку вуха і слухової труби;

3-а група — набряк повік і кон'юнктивальної оболонки, зміщення і обмеження рухомості очного яблука, диплопія, зниження гостроти зо­ру, порушення сприйняття кольорів;

4-а група — головний біль;

5-а група — деформація лицевого скелету у вигляді розширення зовнішнього носа (етмоїдальний варіант), припухлість в ділянці верхнь­ощелепної пазухи на боці ураження (максиллярний варіант).

6-а група — однією з найбільш частих ознак ангіофіброми є крово­теча з носа, періодичність кровотеч коливається від 1-2 на тиждень до 1-2 на місяць, об'єм крововтрати - від 20-40 мл до 800-900 мл.

Діагноз ставиться при передній та задній риноскопії, пальцевому дослідженні носоглотки.

Допомагають встановити діагноз рентгенологічне дослідження,

комп'ютерна томографія, магнітна резонансна томографія, ангіог­рафія, біопсія. Біопсія може бути небезпечною у зв'язку із можливістю кровотечі.

Головна роль при визначенні розповсюдження ангіофіброми нале­жить комп'ютерній томографії і ангіографії зовнішніх сонних артерій. Комплексне використання цих методів дозволяє чітко визначити ло­калізацію та ступінь розповсюдження процесу.

Диференційний діагноз проводять із аденоїдними розрощеннями, хоанальним поліпом, папіломами, саркомой (особливо фібросарко-мой), раком, вторинними пухлинами, що проростають у носоглотку.

Лікування пухлини - хірургічне. Існують кілька підходів до видален­ня пухлини:

1) через природні шляхи;

2) через м'яке та тверде піднебіння;

3) щелепні доступи — ринотомія за Денкером або Муром. Використовують кріовплив: пухлина заморожується по частинах і ви­ даляється.

Попередня перев'язка зовнішньої сонної та внутрішньої щелепної артерії виконується рідко. Повністю виключити крововтрату шляхом перев"язки сонної артерії не вдається, оскільки певна частина кровопо­стачання відбувається через хребцеву і внутрішню сонну артерію. Пе-рев"язка зовнішньої сонної артерії не викликає ускладнень.

У більшості випадків гіпотермія не потрібна. Для зменшення крово­течі у передопераційному періоді у пухлину нерідко вводять склерозу-ючі речовини (зокрема, спирт).

На жаль, і в теперішній час спостерігаються летальні випадки, по-в"язані із операцією внаслідок гострої крововтрати.

Променеве лікування має допоміжне значення. Думка спеціалістів з цього питання не є єдиною.

Гормональне лікування може бути використане для проведення пе­редопераційної підготовки.

Рецидиви пухлини зустрічаються у ЗО—50 % спостережень.