Опухоли врастающие в полость черепа:

Параганглиома. Опухоль хромаффинных параганглиев. Обычно врастает в полость черепа при локализации в области яремного гломуса, однако изредка может обнаруживаться в селлярной области.

Хордома. Редкая экстрацеребральная опухоль, возникающая из эмбриональной полипатентной ткани (хордо-мезодермальной закладки), располагающаяся интракраниально (в области блюменбахова ската, в полости основной пазухи, турецком седле), в области крестца или других отделах позвоночника. Макроскопически выглядит как плотное, экстрадуральное, образование, разрушающее костные структуры. Микроскопически представлено крупными клетками с центрально расположенным ядром и светлой цитоплазмой.

Среди других опухолей, врастающих в полость черепа встречаются: хондросаркома, мезенхимальная хондросаркома, остеобластокластома; рабдомиосаркома и цилиндрома (аденокистозный рак).

Ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома) - редкая опухоль, развивающаяся из клеток обонятельного нейроэпителия, расположенного в верхней части носовой перегородки, решетчатой кости и верхней носовой раковины. Опухоль злокачественная, прорастает в придаточные пазухи, орбиты и полость черепа, нередко метастазирует. Микроскопически соответствует нейробластоме.

Метастатические опухоли. Чаще всего в центральную нервную систему метастазируют раки легкого, молочной железы, почки, меланомы, несколько реже - раки мочевого пузыря, предстательной железы, желудочно-кишечного тракта, яичников, плацентарные опухоли. Метастазы сарком наблюдаются крайне редко.

Метастатические опухоли костей черепа и твердой мозговой оболочки могут симулировать менингиомы. Такая локализация наиболее типична для метастазов светлоклеточного рака почки и меланом.

Метастазы в позвонки и эпидуралъное пространство спинного мозга являются причиной компрессии спинного мозга с соответствующими неврологическими симптомами .Чаще всего сюда метастазируют раки молочной и предстательной желез.

Метастазы в мягкую мозговую оболочку при ее диффузном поражении обозначаются термином оболочечный (менингиальный) канцероматоз. Чаще всего это наблюдается при аденокарциноме желудка, легких и молочной железы.

Метастазы в вещество головного и спинного мозга могут быть одиночными или множественными, обычно с выраженной зоной перитуморозного отека.

Множественность поражения мозга характерна для меланом, солитарность - для светлоклеточного рака почки и аденокарцином желудочно-кишечного тракта. Первые проявления заболевания именно со стороны нервной системы наиболее характерны для рака легкого. Появление метастазов в отдаленные после лечения сроки характерны для раков почки, молочной железы и меланом сетчатки. Локализация интрацеребральных метастазов не имеет четкой закономерности, однако, ствол мозга поражается значительно реже полушарий мозга и мозжечка.

Метастазы в вещество спинного мозга редки и наблюдаются обычно на финальных стадиях ракового заболевания.

Опухоли ЦНС неясного генеза - в эту категорию относят новообразования, гистогенетическое происхождение которых является предметом дискуссий. В группу опухолей неясного генеза включены гемангиобластома и атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль.

Гемангиобластома (ангиоретикулома) может быть компонентом синдрома Гиппель-Линдау (von Hippel-Lindau), сочетаясь с множественными ангиомами сетчатки, кистами и опухолями почек, печени и поджелудочной желеэы, однако большинство гемангиобластом являются одиночными Подавляющее большинство гемангиобластом имеет мозжечковую локализацию, однако они могут располагаться в веществе ствола мозга, спинного мозга, а также супратенториально.

Макроскопически гемангиобластомы представлены двумя вариантами:

1. Солидные опухоли, имеющие вид мягкого, темно-вишневого инкапсулированного узла, с характерным губчатым рисунком на разрезе.

2. Опухоли, которые в большей части представлены крупной гладкостенной кистой с желтоватым прозрачным содержимым на одной из стенок которой обнаруживается небольшой узел опухоли (Mural nodulus).

Микроскопически гемангиобластомы представляют собой скопления тонкостенных сосудов различного калибра. В межсосудистых пространствах располагаются интестициальные клетки с богатой липидами светлой цитоплазмой.

Прогноз. Радикальное хирургическое удаление является методом выбора при гемангиобластомах, после которого у большинства больных отмечается длительный безрецидивный период. Лучевая терапия обычно назначается в ситуации, когда гемангиобластома локализуется в стволе мозга и радикально неудалима, однако ее эффект невелик. Рецидивы гемангиобластом чаще наблюдаются у больных с синдромом Гиппель-Линдау и обусловлены, по всей вероятности, первичной множественностью процесса

Атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль - редко встречающееся новообразование ЦНС, наблюдаемое преимущественно у детей 1-го года жизни. Опухоль наиболее часто имеет внемозговую базальную локализацию в области средней и задней черепных ямок и инфильтрирует прилежащее вещество головного мозга. Микроскпически опухоль имеет структуру, во многом схожую с нефробластомой (опухолью Вильмса). Необходимо различать кисты как проявление основного процесса (при астроцитомах, краниофарингеомах, гемангиобластомах и т.д.), его осложнений (постгеморрагические кисты при артериовенозных мальформациях) и кисты как самостоятельные виды патологии. В этой главе речь идет о последних.

Эпидермоидные и дермоидные кисты. Достаточно часто встречающиеся образования, не отличающиеся от своих аналогов за пределами нервной системы. Они могут встречаться в любых отделах центральной нервной системы, однако излюбленной локализацией является мосто-мозжечковый угол; в спинном мозге они гораздо более редки. Макроскопически эпидермоидные кисты (или холестеатомы) представляют собой неправильной формы бугристый узел с характерным "жемчужным" блеском, наполненный суховатыми желтовато-белыми массами.

Коллоидные кисты III желудочка. Это правильной округлой формы образования, располагающиеся в передне-верхних отделах III желудочка, имеющие эпителиальную выстилку и характерное слизистое содержимое.

Эпендимарные (глиоэнендимарные) кисты. Эти кисты часто располагаются в веществе мозга, при этом тяготеют к паравентрикулярной локализации. Выстланы они реснитчатым эпителием, по мнению ряда авторов, не имеющим базальной мембраны, а расположенным прямо на мозговой паренхиме или слое астроглии.

Эндодермальные кисты выстланы однорядным цилиндрическим эпителием, содержащим бокаловидные клетки. Несмотря на их морфологическое сходство с коллоидными кистами III желудочка и кистами кармана Ратке в настоящее время их выделяют в самостоятельную форму.

Кисты кармана Ратке. К ним относятся кисты эндо- или супраселлярной локализации с выстилкой из кубического или цилиндрического эпителия.. Макроскопически это тонкостенные образования с различным содержимым - от прозрачного, напоминающего ликвор, до слизеподобного.

Арахноидальные кисты. Этим термином обозначают ограниченные скопления ликвора между редупликатурами мягкой мозговой оболочки. Их не следует смешивать с ограниченными скоплениями цереброспинальной жидкости в субдуральном пространстве, которое нейрохирурги именуют гигромами (гидромами). Чаще всего арахноидальные кисты локализуются в области височной доли (в сильвиевой щели).

Пороки развития сосудов или сосудистые мальформации центральной нервной системы - сборная группа нозологических форм, представленная различными вариантами ангиодисплазий, часть из которых присуща только нервной системе (например, болезнь Стерджа-Вебера или варикоз вены Галена), а часть (большая) встречается и в других органах человека (кавернозные и рацемозные "ангиомы").

Кавернозные пороки развития сосуды ("ангиомы"). Локализация разнообразна, однако, чаще всего их обнаруживают супратенториально в белом веществе больших полушарий, а субтенториально - в веществе моста.

Размеры кавернам колеблются от очень мелких (микромальформации) до гигантских, занимающих несколько долей.

Рацемозные пороки развития сосудов сборная группа, представленная несколькими вариантами ангиодисплазий, для которых характерно наличие мозгового вещества или иной ткани между сосудистыми стволами. Эта группа включает в себя телеангиоэктазии, артериовенозные, венозные и артериальные мальформации.

Телеангиоэктазии. Эти пороки развития сосудов представлены скоплениями тонкостенных расширенных капилляроподобных структур. Типичной локализацией телеангиоэктазий являются мост и субкортикальные отделы больших полушарий мозга. В подавляющем большинстве случаев телеангиоэктазии протекают бессимптомно, однако иногда их разрыв может быть причиной смертельных кровоизлияний.

Венозные пороки развития могут располагаться как в веществе мозга, так и в его оболочках; классическим примером последнего варианта локализации является синдром Стерджа-Вебера. Чаще чем в полости черепа эти мальформации располагаются в позвоночном канале, также локализуясь как в оболочках, так и в веществе спинного мозга.

Артериовенозные мальформации. обычно локализуются в системе внутренней сонной артерии. Микроскопически эти мальформации состоят из многочисленных артериальных и венозных сосудов различного диаметра и строения

Факоматозы. Особый вид сосудистой патологии, среди представителей которого для патологоанатома наибольший интерес представляет болезнь (синдром) Стерджа-Вебера (син.- оболочечно-лицевой или менингофациальный ангиоматоз, энцефало-фациальный или энцефало-тригеминальный ангиоматоз, нервно-кожный ангиоматоз, пылающий невус с ангиоматозом и обызвествлением головного мозга).

Другие варианты сочетанных ангиоматозов редки. Имеются отдельные сообщения об ангиоматозном поражении головного мозга при болезни Ослера-Рендю-Вебера, при синдроме Лун-Бара и при синдроме Клиппель-Треноне.

Варикоз. Представляет собой одну - две резко расширенные вены в мягкой мозговой оболочке или в веществе мозга, в тех его отделах, в которых вены такого калибра не встречаются.

Артериовенозные фистулы и соустья. Представляют собой непосредственный переход артерии в вену. Классическим примером такого шунта служит один из вариантов "аневризмы" вены Галопа, при котором в большую вену мозга впадает одна или несколько артерий.

Персистирующие сосуды. К ним относятся атипичные каротидно-базилярные анастомозы, возникающие из-за персистенции функционирующих в эмбриональном периоде сосудов: примитивной тройничной, подъязычной, ушной и проатлантной артерии.

Сосудистые мальформации спинного мозга. Представлены тремя типами. К первому наиболее частому типу относятся случаи, в которых одна артерия питает один извитой сосуд: расположенный на дорсальной поверхности спинного мозга и проходящий иногда почти не по всей его длине (экстрамедуллярно). Эта аномалия встречается исключительно у взрослых.

Второй тип называется гломусным и представляет собой рацемозную мальформацию с многочисленными афферентными и эфферентными сосудами. Нередко они располагаются интрамедуллярно и чаще всего в шейном отделе.

К третьему типу относится так называемый ювенильный тип, характерный для детей и подростков. Возможны и более редкие вариманты. Гистологическое строение спинальных мальформаций не отличается от своих аналогов в головном мозге.

2.