ОТОСКЛЕРОЗ

В основі цього захворювання знаходиться вогнищеве остеодист-рофічне ураження кісткової капсули вушного лабіринта.

В 1877 році Трьольч назвав це захворювання "склерозом", розгляда­ючи наявну нерухомість стремена як особливу форму хронічного ката­ру середнього вуха.

Етіологія і патогенез отосклерозу залишається невизначеним. Розвивається дистрофічний процес зовнішнього, середнього та внутрішнього вуха. Та все ж клініка визначається в першу чергу дис­трофічним процесом кісткової капсули лабіринта, що призводить до втрати рухомості основи стремені. Чому виникає цей процес в кістко­вому лабіринті? Відповідь на це запитання існує на рівні гіпотез. Отоск­лероз генетично обумовлене захворювання. При цьому існує спадкова неповноцінність лабіринта, яка визначається підвищеною його чут­ливістю до ультразвуку.

Патологоанатомічна суть захворювання полягає в тому що в во­гнищі ураження компактний шар кісткового лабіринта замінюється но­воутвореною розпушеною, губчастою (спонгіозною) кісткою, багатою судинами. В зв'язку з цим існують погляди, що доцільніше було б нази­вати це захворювання "отоспонгіоз".

Звичайно отосклеротичне вогнище розташовується поблизу присінкового вікна, переважно біля переднього його полюсу. В меншій мірі процес може спостерігатися біля вікна завитки, внутрішнього слу­хового проходу, півколових каналів.

Розрізняють гістологічну та клінічну стадії отосклерозу. Якщо зміни локализуються лише в кістці, процес клінічно нічим себе не проявляє. З переходом процесу на кільцеву зв'язку стремені (lig.annulare stapedis) рухомість стремені порушується, в зв'язку з чим повільно погіршується провідність звуків через середнє вухо. Клінічна стадія характери­зується прогресуючою приглухуватістю та відчуттям шуму в вухах.

Клініка отосклерозу. Отосклерозом хворіє 1-2% населення земної кулі. Розвивається хвороба переважно в молодому та середньому віці.

Отосклероз спостерігається переважно у жінок, кількість випадків отосклерозу у яких становить 78%. Часто початок захворювання

108

Ю. В Мітін. Оториноларингологія

Ю.В.Мітін. Оториноларингологія

109

співпадає з періодом статевого дозрівання, вагітністю та пологами.

Приглухуватість звичайно прогресує повільно та поступово. Процес в основному буває двобічним.

Для отосклерозу характерний постійний, набридливий шум в вухах, який хворі переносять значно важче, ніж при інших формах приглухува­тості. Цей шум має низькочастотний характер.

Для отосклерозу патогномонічними є такі симптоми:

1. Паракузіс Вілізії (paracussis Willisii) — покращення гостроти слуху при перебуванні хворого в шумних умовах. При нейросенсорній при­ глухуватості слух в шумних умовах погіршується. Яке можливе пояс­ нення цього феномена? Існує два погляди на це питання. По-перше, в шумних умовах люди розмовляють гучніше. По-друге, при отосклерозі підвищені пороги сприймання звуку по повітряній провідності, що ро­ бить нечутним звукові навколишні шуми, якщо вони не досягають по­ рогів сприйняття. В той же час підсилена в шумних умовах мова сприй­ мається значно краще.

2. Депрекузіс Шира (deprecusis Scheer'a) — зниження розбірливості мови при ковтанні та жуванні.

До 40% хворих на отосклероз скаржаться на запаморочення, пере­важно короткочасне, яке виникає при русі, швидких нахилах та відхи­лянні голови.

Дуже характерна для отосклерозу отоскопічна картина, з якої вихо­дить, що дистрофічний процес захоплює і зовнішнє, і середнє вухо. Спостерігається при цьому наступна картина:

— широкі зовнішні слухові проходи, витончення та зниження чутли­ вості з можливого легкого травмування шкіри в кістковому відділі, відсутність вушної сірки;

— барабанна перетинка витончена і крізь неї просвічується рожева пляма — гіперемований промонторіум (promontorium), тому що в ос- теодистрофічному вогнищі багато кровоносних судин, що свідчить про активність отосклеротичного процесу.

Діагноз отосклерозу ставиться виходячи з результатів дослідження слухової функції.

Така динаміка порушення слуху дозволяє в клінічній стадії отоскле­розу виділити три форми захворювання: 1) тимпанальну; 2) змішану; 3) кохлеарну.

Тимпанальна форма отосклерозу характеризується кондуктивною приглухуватістю. Досліди Рінне, Бінга, Федерічі таЖелле стають нега­тивними. Особливо патогномонічним для отосклерозу є негативний дослід Желле, що вказує на обмеження рухливості ланцюга слухових кісточок. Результати тональної порогової аудіометрії характерні для по­рушення звукопроведення. Імпедансометрія вказує на нормальну прохідність слухової труби, тимпанометрична крива сплощена, що спо­стерігається при обмеженні рухливості барабанної перетинки та лан­цюга слухових кісточок. Показники електроакуметрії шуму в вухах вка­зують на низьку його тональність.

Змішана форма отосклерозу характеризується зниженням слуху за змішаним типом. При тональній пороговій аудіометрії паралельно з підвищенням порогів за повітряною провідністю спостерігається підви­щення порогів слуху по кістковому звукопроведенню, переважно в зоні високих частот. Криві порогів слуху за повітряною та кістковою провідністю приймають нисхідний напрямок. Тональність шуму в вухах відповідає зоні високого діапазону частот.

Кохлеарна форма отосклерозу характеризується тональною порого-вою аудіограмою, типовою для нейросенсорної приглухуватості. Кістково-повітряний інтервал відсутній, що вказує на відсутність резер­ву внутрішнього вуха. Зрозуміло, що хірургічне лікування таким хворим не показане.

В 57% спостережень у хворих на отосклероз мають місце гіпоре-флексія або арефлексія при калоричній пробі: подовження латентного періоду калоричного ністагму, зменшення його загальної тривалості (І.Б.Солдатов, 1990).

Лікування отосклерозу. Основним методом лікування отосклерозу є хірургічний метод. Здійснюється операція — поршнева стапедоплас-тика. Операція виконується під мікроскопом з допомогою тонких хірургічних інструментів. Видаляється частина анкілозованого стре­мені та замінюється синтетичним протезом (наприклад, з тефлону). Один кінець протеза вводиться у внутрішнє вухо через перфорацію в основі стремені, а другий прикріплюється до довгого відростка ковад­ла. Таким чином відновлюється рухливість ланцюга слухових кісточок. Ефективність цих операцій дуже висока — до 95%.

Існує також консервативне лікування отосклерозу, яке є недостатньо ефективним. Воно здійснюється лише тоді, коли за певних причин опе­рація не може бути проведена. Консервативне лікування отосклерозу включає:

1. Довготривале призначення фтористого натрію всередину на про­ тязі 1 —3 років при добовій дозі 60 мг.

2. Електрофорез 1% розчину фтористого натрію на сосковидний відросток (10 сеансів), ендауральний електрофорез 2% розчину фто-

no

Ю.ВМІтін. Оториноларингологія

Ю.В.МІтін. Оториноларишологія

111

ристого натрію та 0,5% розчину кислого залишку аскорбінової кислоти. 3. Ендауральний електрофорез 5% розчину сульфату магнію: 15 се­ансів, 3 курси через 2—4 місяці.