Отосклероз

Отосклероз – своеобразное заболевание уха, преимущественно поражающее костную капсулу лабиринта, клинически проявляющееся анкилозом стремени и прогрессирующей тугоухостью. Этот вид патологии уха, часто регистрируется врачом под видом адгезивного среднего отита или сенсоневральной тугоухости.

Отосклероз является весьма распространенным заболеванием и поражает от 0,1 до 2% населения. Частота проявления отосклероза различна у человеческих рас и этнических групп. Наиболее часто он встречается у кавказских народов и белой расы (1,5-2 %), реже - среди жёлтой расы (1%), ещё реже у чёрной расы и практически никогда не проявляется у американских индейцев. В два раза чаще болеют женщины, чем мужчины. Дети страдают этой патологией редко – от 1 до 1,6 % от всех больных.

Этиология отосклероза до сих пор неясна. Последние работы из области молекулярной биологии указывают на наличие повреждения генов и наиболее часто - гена COL1A1. Другие работы показывают, что гуморальные реакции могут вызывать развитие очагов отосклероза. Так как женщины страдают тяжелыми формами кори чаще, чем мужчины, то можно говорить об органотропизме.

Заболевание проявляется наиболее часто между 15 и 40 годами жизни. Чем в более молодом возрасте начинается заболевание, тем более быстрое и негативное его течение. Одна из наиболее частых причин обращения– это ушной шум в области низкочастотного диапазона. Постепенно наступает нарушение слуха, вначале одностороннее, а позднее двухстороннее, но обычно наблюдается несимметричное снижение слуха. Ухудшение слуха нарастает большим темпом при беременности. Многолетнее нарушение слуха может приводить к глубокой тугоухости и глухоте. В 80 % случаев слух нарушается по типу звукопроведения, в 15 % - по смешанному типу, в 5 % - по типу звуковосприятия. Иногда наблюдается улучшение слуха в шумной обстановке (paracusis Vellizii).

Очень редко отмечаются головокружения и нарушение равновесия.

При отоскопическом исследовании обращает на себя внимание тонкая кожа наружного слухового прохода, отсутствие ушной серы, просветление барабанной перепонки. При рентгенологическом исследовании определяется пневматизация сосцевидного отростка.

Тональная пороговая аудиометрия получила наибольшее распространение в диагностике отосклероза. При начальной стадии выявляется снижение слуха на низкие частоты по воздушной проводимости, в то время как высокие частоты воспринимаются в пределах нормы. Распространение отосклеротического очага на основание стремени приводит к постепенному ухудшению восприятия высоких тонов. Важным является разрыв между порогами слуха на звуки при костном и воздушном проведении – кохлеарный или улитковый резерв.

Отосклероз делится на тимпанальную, смешанную, кохлеарную формы.

Лечение. Единственным эффективным способом лечения отосклероза является хирургический. Его принцип основан на восстановлении подвижности цепи слуховых косточек на основе различных хирургических техник. Обычно наиболее часто используются протезы, замещающие стремечко после частичного или полного удаления основания стремени.

У лиц, которые отказываются от хирургического лечения, следует применять слуховой аппарат. Однако развитие заболевания требует использования всё более сильных аппаратов.