Холестериновая гранулема

является как бы продолжением идиопатического гематотимпанума. По мнению F. Zo11ner (1966), гранулема образуется вследствие отклонений от обычного течения экссудативного среднего отита, когда из-за перенасыщения экссудата липидами выпадают в осадок многочисленные кристаллы холестерина, присутствие которых является обязательным условием для развития холестериновой гранулемы.

Источниками холестерина являются сыворотка крови, образующиеся при распаде эритроцитов гемосидерин и феррин, а также продукты распада фосфолипидов, освобождающихся при разрушении клеточных оболочек из-за глубокого поражения слизистой оболочки среднего уха. В данном случае кристаллы холестерина являются инородным телом. Как реакция на это вокруг них возникает скопление макрофагов и фибробластов, действующих как фагоциты. Обилие лизосом в них свидетельствует об их активной роли в абсорбции и удалении холестерина [Friedmann I., Gram M., 1979]. Образуются легко кровоточащие грануляции. Распадающийся гемоглобин окрашивает их в коричневый цвет. Строма грануляций богата сосудами и волокнами. В основе рыхлой грануляционной ткани лежат скопления кристаллов холестерина, вокруг которых концентрируются клетки инородных тел, гигантские клетки, многочисленные макрофаги и гистиоциты, Отличающиеся интенсивной фагоцитарной активностью. Такая гистологическая картина грануляционной ткани и является клиническим эквивалентом холестериновой гранулемы (рис. 7).

Рис. 7. Микрофото. Холестериновая гранулема. X 100. Рыхлая грануляционная ткань. Полости, оставшиеся после растворения кристаллов холестерина. Вокруг этих щелей скопления макрофагов, круглых клеток и гигантских клеток инородных тел.

Одним из компонентов являются многочисленные лизированные эритроциты и продукты распада гемоглобина, представленные кровяным пигментом и свободно лежащим гемосидерином.

До последнего времени в отечественной литературе отсутствовали какие-либо сведения об этой своеобразной патологии среднего уха, хотя она впервые была описана J. Manasee еще в 1917 г. Это обусловлено тем, что патологоанатомы не выделяли холестериновую гранулему как отдельную нозологическую единицу, считая ее разновидностью обычной грануляционной ткани, возникающей при воспалении.

Существует мнение, что основной причиной идиопатического гематотимпанума и холестериновой гранулемы является тот же фактор, что и при обычном экссудативном среднем отите, - нарушение вентиляции среднего уха, вследствие чего снижается интратимпанальное давление.

Т. S. Majn и соавт. (1971) в эксперименте на обезьянах смогли показать, что в 7 из 10 ушей, где искусственным путем была вызвана обструкция слуховой трубы, в клетках сосцевидных отростков появлялся геморрагический экссудат с образованием грануляционной ткани, напоминавшей холестериновую гранулему. При оценке результатов подобных экспериментов и клинических наблюдении складывается мнение, что холестериновая гранулема является конечным результатом идиопатического гематотимпанума. В. Farrior и соавт. (1981), например, считают, что «синее ухо» является холестериновой гранулемой. F. Zollner (1966) подчеркивает возможность перехода серозной формы отита в идиопатический гематотимпанум и холестериновую гранулему.

Следовательно, холестериновая гранулема представляет собой реактивную форму грануляционной ткани, развивающуюся при идиопатическом гематотимпануме под влиянием хронического раздражения мукопериоста выпадающими в осадок кристаллами холестерина.

Основным источником образования избыточного холестерина в содержимом барабанной полости является кровь (плазма и клетки). Плазма крови, проникающая в барабанную полость через капиллярную стенку, все же не столь богата липидами. Обычно их концентрация в транссудате нарастает из-за того, что жидкая часть ее постепенно резорбцируется цилиндрическим эпителием, выстилающим основание барабанной полости. Экссудат густеет и начинает опалесцировать от присутствия многочисленных кристаллов холестерина. Если же в экссудат изливается кровь и наступает гемолиз эритроцитов, то концентрация холестерина резко возрастает и он выпадает в осадок в виде «холестериновых иголок», которые плохо поддаются деструктивному процессу. Раздражая острыми краями мукопериост, они дают толчок к развитию продуктивного воспаления с развитием рыхлой грануляционной ткани, окрашенной из-за гемосидерина в шоколадный цвет. Процесс образования гранулемы, однажды начавшись, может продолжаться и тогда, когда уже нет тех условий, вызвавших экссудативный средний отит.

Другой причиной выхода холестерина в жидкость могут быть микрокровоизлиния в толщу самой слизистой оболочки.

W. Arnold и Ch. V. Libery (1974) наблюдали образование «холестериновых иголок» из продуктов распада эритроцитов и освобождения фосфолипидов и ферритина в таких очагах кровоизлияния у больных с «синим ухом».

Избыток холестерина может возникнуть в экссудате также в условиях присоединения продуктов клеточного распада, богатых липидами. Механизм образования холестериновой гранулемы до конца не выяснен. Большинство авторов считают, что поскольку холестериновая гранулема развивается на фоне экссудативного среднего отита, для ее возникновения необходим вакуум, способствующий кровоизлиянию в барабанную полость.

В последние годы в литературе появилось много сообщений о том, что холестериновую гранулему стали находить при хроническом гнойном воспалении среднего уха, осложненном холестеатомой [Быкова В. П., Храбриков А. Н., 1984; Friedman I., 1970; Sade I. et al., 1979, и др.].

Следует подчеркнуть, что обнаруженные во время операции на ухе холестеатома и холестериновая гранулема в этиологическом и патогенетическом аспектах ничего общего не имеют.

Холестеатома как механический фактор способна лишь привести к блоку входа в сосцевидную пещеру с образованием выпота в ретротимпанальных пространствах сосцевидного отростка. В подобных случаях холестериновую гранулему находят в сосцевидной пещере или клетках сосцевидного отростка, Другими словами, срабатывает описанный выше механизм блокады полостей среднего уха.

Опыт показывает, что и в этом случае заболевание развивается по такой же схеме, как при экссудативном среднем отите, однако вентиляция клеток сосцевидного отростка нарушается вследствие прекращения доступа воздуха через узкий ход в сосцевидную пещеру. Затем возникают вакуум, микрокровоизлияния и т. д.

Таким образом, при формировании холестериновой гранулемы в каком-либо изолированном участке клеточой системы среднего уха вакуум играет ведущую роль в образовании выпота, богатого холестерином.

Больная П., 26 лет госпитализирована 10.11.80 г. с подозрением на гломусную опухоль в левом ухе из-за ощущения в нем пульсирующего шума и снижения слуха (по кондуктивному типу), выпячивания барабанной перепонки неясного происхождения.

Пульсирующий шум в ухе сначала был непостоянным и чаще отмечался в ночное время, а затем стал более стойким. Появились головокружение, ощущение смещения предметов по горизонтали, синхронное с пульсом. С 25.09.81 г. головокружение настолько усилилось, что больная вынуждена была слечь. Невропатолог назначил лечение по поводу «вертебробазилярной недостаточности», однако облегчения не наступило.

Левое ухо: барабанная перепонка утолщена, мутна, инъецирована сосудами и выпячена в задних отделах. Слух снижен (шепотная речь слышна на расстоянии 0,5 м) по кондуктивному типу, слуховая труба непроходима. Правое ухо нормально. Рентгенологические исследование височных костей: слева сосцевидная пещера расширена, клеточная структура сосцевидных отростков не выражена.

18.11 произведена тимпанотомия слева. В барабанной полости вязкая (пульсирующая) слизь. Длинный отросток наковальни изъеден кариесом, стремя сохранено. При дотрагивании до него возникают тошнота и головокружение. У входа и в самой сосцевидной пещере холестеатомная «жемчужина» в оболочке. Периантральные клетки заполнены коричневатыми грануляциями и такого же цвета жидкостью с обилием кристаллов холестерина. Выявлена фистула горизонтального полукружного канала. При манипуляциях в этой области отмечаются тошнота и головокружение. Выполнена общеполостная операция. Пульсирующий шум и головокружение прекратилось. Гистологическое исследование грануляций из уха: холестериновая гранулема.

Т. П. Ганзен и Г. Г. Турик (1982) проанализировали архивный патологоанатомический материал за 5 лет, с тем чтобы установить, насколько часто и при какой патологии среднего уха выявляется холестериновая гранулема. Всего изучено 225 препаратов от такого же числа больных, перенесших хирургическое вмешательство на ухе. У 30 из них (13,1%) установлена картина холестериновой гранулемы.

Обращал на себя внимание тот факт, что в 16 случаях обнаружена холестеатома, располагавшаяся преимущественно в аттико-антральной области, явления кариеса и деструкции височной кости. У 4 больных, помимо холестеатомы, установлена фистула горизонтального полукружного канала, что косвенно могло указывать на тяжесть патологического процесса в ухе.

Последующие наблюдения, проведенные нами в процессе хирургического лечения больных хроническим гнойным эпитимпанитом, показали, что у тех больных, у которых гистологически обнаруживали в ухе холестериновую гранулему, как правило, определялся хронический отит, осложненный холестеатомой. Обычно выявлялась холестеатомная «жемчужина», покрытая матриксом. Она была небольших размеров, брала начало в надбарабанном углублении и через узкий ход, плотно заполняя его, проникала в сосцевидную пещеру, напоминая по форме песочные часы. Если предположить, что позади холестеатомы (в сосцевидной пещере и периантральных клетках) в таких случаях неизбежно должно возникнуть отрицательное интратимпанальное давление, то станет ясно, что здесь могли возникнуть условия, необходимые для развития холестериновой гранулемы.

Однако следует подчеркнуть, что холестериновую гранулему мы находили и в кистозных образованиях, возникающих в послеоперационной костной полости сосцевидного отростка в результате того, что под эпидермисом в отдельных мастоидальных клетках сохранились остатки слизистой оболочки, которые продуцировали слизь. В таких случаях кистозная жидкость содержала также кристаллы холестерина. На дне кистозного образования мы нередко обнаруживали грануляционную ткань, которая при гистологическом исследовании оказывалась холестериновой гранулемой. Вакуум как фактор, способствующий геморрагии, отсутствовал.

В. Farrior и соавт. (1981) находили холестериновую гранулему при блоке слуховой трубы, когда геморрагический экссудат выпячивал барабанную перепонку, а при миринготомии поступал в слуховой проход под давлением.

Из представленных данных можно сделать вывод, что холестериновая гранулема может образоваться в любой изолированной полости, заполненной серозной жидкостью, содержащей холестерин. Она не является самостоятельной формой болезни, а лишь служит выражением тканевого ответа на обструкцию и стаз костных пространств, которых много в среднем ухе. На основании этого разработаны установки, которых следует придерживаться при выборе наиболее рациональных средств лечения. Необходимо учитывать, что холестериновая гранулема, заполняющая все клетки сосцевидного отростка, может представлять угрозу даже для жизни. Такое состояние обычно называют черным мастоидитом. Заболевание может протекать латентно несколько месяцев и даже лет без каких-либо последствий. Все же следует отметить, что холестериновая гранулема не всегда является безобидным образованием и может вызывать значительные разрушения височной кости.

При рентгенологическом исследовании височной кости при «черном» мастоидите все клетки сосцевидного отростка как бы завуалированы. Иногда отмечается утолщение и эрозирование межклеточных перегородок [Bablik L. et al., 1967], а иногда можно выявить и выраженную костную деструкцию сосцевидного отростка. В связи с этим следует с особым вниманием оценивать прогноз, о чем свидетельствует одно из наших наблюдений.

Больной Б., 19 лет, направлен в клинику 9.09.76 г. в связи с подозрением на новообразование правого слухового прохода. За год до этого отмечалось гнойное воспаление среднего уха справа, которое было ликвидировано назначением массивных доз антибиотиков. Несколько месяцев спустя перенес аэроотит с той же стороны, после чего появилась небольшая припухлость в области верхушки сосцевидного отростка, а затем и в области задней стенки слухового прохода. Вскоре «новообразование» задней стенки слухового прохода перекрыло его просвет. Больной направлен к онкологу. Диагностирована хондрома и рекомендовано ее хирургическое удаление.

При обследовании в клинике: соматически здоров. Носовые ходы широкие. В носоглотке выявлены остатки аденоидов и легкая гиперплазия слизистой оболочки трубных валиков. Отоскопия: левая барабанная перепонка не изменена. Справа в начале костного отдела слухового прохода определялось плотное округлое новообразование размером 0,5 X 0,5 см, исходящее широким основанием из его задней стенки. Барабанную перепонку осмотреть не удалось. При рентгенологическом исследовании в слуховом проходе определялась тень округлой формы размером 0,4 X 0,4 см.

Прозрачность клеток правого сосцевидного отростка понижена.

Шепотную речь правым ухом больной воспринимал на расстоянии 1 м, левым — более 6 м. Кровь и моча без изменений. Коагулограмма без отклонений от нормы. Диагностировано доброкачественное новообразование в правом слуховом проходе.

18.11 произведена операция на правом ухе. При эндауральном введении 2% раствора новокаина у основания новообразования из места инъекции выделилась жидкость коричневого цвета. При отсепаровке мягких тканей в заушной области распатор «провалился» в полость сосцевидного отростка. Кортикальный слой резко истончен и испещрен многочисленными дегисценциями и щелями, сквозь которые пролабировала коричневого цвета грануляционная ткань. Ячейки отростка заполнены слабо кровоточащими рыхлыми грануляциями коричневого цвета. Перегородки между ячейками частично резорбированы процессом.

При удалении грануляций в задних отделах отростка выявлен костный дефект (2X3 см), ведущий к сигмовидному синусу, стенка которого была покрыта мелкими грануляциями ярко-красного цвета. Процессом разрушена также крыша сосцевидной пещеры, к которой прилежала неизмененная твердая мозговая оболочка средней черепной ямки. Резецирована разрушенная процессом верхушка сосцевидного отростка. Обнаружена обнаженная луковица яремной вены. При срочной биопсии выявлена грануляционная ткань без признаков малигнизации. В связи с возможностью последующего, более расширенного хирургического вмешательства на основании тщательного изучения материала биопсии рана за ухом оставлена открытой. При тщательном гистологическом исследовании обнаружена грануляционная ткань различной степени зрелости с обилием кристаллов холестерина и гигантскими клетками инородных тел. Образовавшиеся вокруг небольшие очаги некроза пропитаны известью. Отмечено врастание грануляционной ткани в кость с лакунарным ее рассасыванием. Заключение: холестериновая гранулема. Операция завершена под наркозом. Выполнена общеполостная операция, оставлен небольшой костный мостик. Выпяченная грануляциями костная стенка слухового прохода имитировала опухоль. Барабанная перепонка и система слуховых косточек оказались целы. После ревизии барабанной полости перепонка уложена на прежнее место. После пластики кожи слухового прохода сформирована небольшая послеоперационная полость.

В послеоперационном периоде возникли явления ограниченного пахименингита в области задней черепной ямки (резкая головная боль, тошнота, рвота, гипертензионный синдром, вестибулярные реакции и т. д.). Под влиянием активной антибиотикотерапии все эти явления постепенно исчезли. К моменту выписки 20.01.77 г. рана за ухом почти полностью закрылась вторичным натяжением.

При повторном осмотре в марте 1977 г. справа в заушной области отмечен послеоперационный рубец, в центре которого определялся небольшой свищевой ход в послеоперационную полость. Барабанная перепонка полностью сохранена, мутная. В задних отделах имелась хорошо эпидермизированная послеоперационная полость. Шепотную речь правым ухом воспринимал на расстоянии 1 м.

Подобный случай описан G. Nager и Т. Van der Veen (1976). Обширная холестериновая гранулема была выявлена ими у больного 25 лет во время операции на сосцевидном отростке. Она разрушила большую часть сосцевидного отростка, крышу сосцевидной пещеры и стенку сигмовидного синуса. Гистологически выявлена грануляционная ткань с многочисленными, патологически измененными сосудами и кристаллами холестерина, окруженными гигантскими клетками инородных тел.