ДЕГЕНЕРАЦИЯ СЕТЧАТКИ

Дегенерации сетчатки у детей наблюдаются сравнительно редко и проявляются они преимущественно в виде пигментной и точечной белой дегенерации, дегенерации желтого пятна Штар- гардта, детской дегенерации желтого пятна (болезнь Беста) и синдрома Лоренса — Муна — Борде - Бидля.

Дегенерации сетчатки выявляют или при ранних профилактических осмотрах органа зрения, или в тех случаях, когда родители замечают низкое зрение у детей, либо дети сами указывают на плохое зрение, особенно при преимущественном поражении одного глаза. Дети более старшего возраста предъявляют жалобы на ухудшение зрения в сумерки, искривление рассматриваемых предметов.

Течение ретинодистрофий медленное, прогрессирующее, процесс приводит к слабовидению и слепоте. Обратное развитие процесса почти невозможно, однако в последние годы в связи с многосторонним и глубоким изучением отдельных звеньев патогенеза ретинодистрофий (Л. А. Кацнельсон, К. В. Трутнева и др.)' предложены средства лечения (ЭНКАД, ФАД и др.), которые в ряде случаев дают обнадеживающие результаты.

Пигментная дегенерация сетчатки. Заболевание характеризуется наличием гемералопии (куриная слепота), т. e. резким ухудшением зрительных функций в сумерки. У таких больных выявляют сужение границ поля зрения, резкое снижение темновой адаптации. Передний отрезок глаза и преломляющие среды, как правило, не изменены, а на глазном дне, преимущественно на периферии, обнаруживают «костные тельца», черные пигментные отростчатые образования. Они располагаются чаще в зонах ветвления ретинальных сосудов. Постепенно в течение нескольких лет количество «костных телец» увеличивается, они становятся больше, местами как бы сливаются в конгломераты и приближаются к центру глазного дна.

Процесс двусторонний, врожденно-наследственный, необратимый. B отличие от функциональной гемералопия при пигментной дегенерации сетчатки не исчезает и не уменьшается в результате приема витаминов A и группы В. B связи с нарушением трофики глаза могут развиться катаракта, глаукома, отслойка сетчатки и др. Диагностика в выраженных стадиях не вызывает затруднений.

Пигментная дегенерация сетчатки наблюдается при синдроме Лоренс - - Муна — Барде — Бидля, для которого также характерны тугоухость, эндокринные расстройства (ожирение, карликовый рост, задержка умственного развития).

Лечение пигментной дегенерации сетчатки состоит в назначении витаминов (А. группы В, С, PP, E и др.), антикоагулянтов прямого действия (гепарин), метаболических стероидов (рета- болил), АТФ, кислорода, ЭНКАД, дезоксирибонуклеазы, тауфона.

B последнее время при некоторых формах дегенерации сетчатки начали применять лазер- и фотокоагуляцию. Производят операции (пересадка части мышечных волокон наружных прямых мышц в супрахориоидальное пространство), направленные на улучшение питания реваскуляризацию сетчатки. Применение этого комплекса мероприятий нередко позволяет задержать прогрессирование процесса на многие годы и способствует улучшению врительных функций.

i Точечная белая дегенерация сетчатки. Заболевание, так жѳ как и пигментная дегенерация сетчатки, развивается в детском возрасте, носит семейный характер, медленно прогрессирует. Основная жалоба больных ~ сумеречная и ночная слепота. Ha глазном дне в центральной части и на периферии обнаруживают многочисленные беспигментные белые очажки размером с булавочную головку. Иногда через значительный период времени на ** периферии начинают появляться пигментные глыбки, в этих случаях клиническая картина напоминает таковую при пигментной дегенерации сетчатки.

При лечении беспигментной дегенерации сетчатки широко используют те же средства, что и при пигментной. Курсы лечения повторяют через 6 8 мес, так как эффект от лечения бывает обыч

но временным.

Центральные дегенерации сетчатки. Дегенерация желтого пятна возникает в разном возрасте, является наследственным заболеванием. Различают детскую, юношескую и старческую формы болезни. У детей наиболее часто встречается дегенерация желтого пятна Штаргардта, возникающая в дошкольном и школьном возрасте. Заболевание описано К. Stargardt в 1909—1913 гг. Чаще оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу, проявляется в возрасте 8~14 лет и постепенно приводит к значительному снижению остроты зрения. Процесс локализуется в желтом пятне и распространяется на периферию сетчатки. Наиболее сложна диагностика в ранних стадиях заболевания, так как процесс протекает как воспалительное заболевание. B связи с этим для того чтобы установить диагноз в ранние сроки, необходимо провести комплексное обследование, включающее визометрию, периметрию, кампиметрию, определение цветоощущения и темновой адаптации, фотостресс-тест, офтальмохромоскопию, флюоресцентную ангиографию. B ранних стадиях заболевания электро- окулограмма и электроретинограмма не изменяются или возникает только патология макулярной электроретинограммы.

Различают три стадии развития заболевания ,[А. С. Новохат- ский, Барг Ц. M., 1972]:

I стадия характеризуется возникновением «беспричинной» светобоязни. Острота зрения снижена до 0,5 0,6; офтальмологиче

ски диски зрительного нерва и сосуды сетчатки не изменены; рефлексы в области желтого пятна полностью исчезают либо становятся расплывчатыми; наблюдается отек сетчатки в макулярной области; отмечается сероватый или серовато-красный цвет макулярной области.

II стадия отличается тем, что дети жалуются на значительное ухудшение зрения (0,1 -0,2) и продолжают отмечать светобоязнь. При офтальмологическом исследовании определяется нежная размытость верхних и нижних границ диска зрительного нерва вследствие отека слоя нервных волокон; калибр вен увеличен. Рефлексы в области желтого пятна неотчетливые, полиморфные. Дефекты в центральном поле зрения обычно не определяются, так как точка фиксации «плавающая», пороги цветоощущения увеличиваются, темновая адаптация не изменяется.

III стадия проявляется резким снижением остроты зрения (до сотых долей). При офтальмо- и биомикроскопическом исследовании обнаруживают или размытые рефлексы в области желтого пятна, либо они отсутствуют; наблюдается дистрофия пигментного эпителия с пылевидными отложениями и скоплениями пигмента, а также множественными сероватыми очажками и дажѳ крупными очагами неправильной формы, имеющими металлическую переливчатость. B поле зрения появляются скотомы. Пороги цветоощущения повышаются в основном на красный цвет, отмечается красно-зеленая дисхроматопсия. Темновая адаптация не изменяется, если не присоединяется дистрофия периферических отделов. Четкую границу между II и III стадиями провести трудно, так как одна переходит в другую постепенно. Длительность развития процесса до III стадии около 6 мес.

Характерными признаками, позволяющими дифференцировать тапеторетинальные дистрофии от воспалительного процесса являются: 1) незаметное начало заболевания; 2) спокойные глаза при наличии жалоб на светобоязнь; 3) одновременное поражение обоих глаз; 4) медленное прогрессирование процесса с неуклонным снижением остроты зрения; 5) появление парацентральной скотомы лишь в развитой стадии; 6) характерная офтальмологическая картина.

Лечевие больных с дегенерацией Штаргардта состоит в применении препаратов — производных оксирибонуклеиновой кислоты: ЭНКАД, дронуклеотид, нуклеинат натрия, рибофлавин-моно- нуклеотид по 0,2-0,5 мл раствора внутримышечно и одновременно под конъюнктиву по 0,l-0,5 мл, курс 10 15 дней.

ный эффект дает применение тауфона (4% раствор в виде субконъюнктивальных инъекций по 0,3-0,5 мл, курс 10 — 15 дней).

Детская дегенерация желтого пятна (болезнь Беста). Заболевание встречается в детском и юношеском возрасте. Клиническая картина характеризуется нерезким снижением остроты зрения, на глазном дне выявляют двустороннее поражение макулярной области в виде кистообразного очага желтого цвета со сравнительно четкими границами, проминирующего в стекловидное тело. B очаге обнаруживают экссудат, приобретающий горизонтальный уровень. B течение процесса различают несколько стадий. После рассасывания очага заболевание заканчивается развитием фибропластических процессов в макулярной зоне с выраженной пигментацией. Сохранение сравнительно высокой остроты зрения обусловлено локализацией процесса позади нейроэпителия. Лечение такое же, как при пигментной дегенерации.

K заболеваниям, обусловленным патологическим развитием сосудов сетчатки, с известной долей условности могут быть отнесены ретролентальная фиброплазия, наружный экссудативный ретинит (болезнь Коутса) и ангиоматоз сетчатки, наблюдающийся при болезни Гиппеля ’ Линдау. Некоторые исследователи считают более целесообразным относить часть этих заболеваний к факоматозам.

Ретролентальная фиброплазия. Ретролентальная фиброплазия, или ретинопатия недоношенных детей, впервые описана в CITIA и до установления ее причины имела значительное распространение. Заболевание глаз выявлялось, как правило, у недоношенных новорожденных с низкой массой тела, которые в течение 1' - 2 мес находились в кювезах.

B настоящее время общепризнана точка зрения, согласно которой причиной ретролентальной фиброплазии является неблагоприятное действие повышенного содержания кислорода в воздухе кислородных палат, где пребывают недоношенные дети. Выявлено, что сосудистая система периферии сетчатки, развитие которой у недоношенных еще не закончено, особенно чувствительна к избыточному содержанию кислорода.

Офтальмологическими симптомами ретролентальной фиброплазии являются значительные изменения сосудов и самой сетчатки, а также стекловидного тела.

Случаи ретролентальной фиброплазии в нашей стране крайне редки. Однако описаны наблюдения (В. И. Ковалевский, Г. 3. Акчурина и др.), когда у недоношенных новорожденных после пребывания их в кювезах различной продолжительности возникала двусторонняя фиброплазия. При этом на периферии глазного дна обнаруживались сероватые участки пролиферации в сетчатке, область желтого пятна и диск зрительного нерва не былп изменены. B дальнейшем процесс прогрессировал: количество и размеры сероватых очагов увеличивались, они проминировали в стекловидное тело, вокруг очагов возникали кровоизлияния, происходила отслойка сетчатки. Далее очаговые дистрофические и сосудистые очаги в стекловидном теле и сетчатке как бы уплотнялись и грубели, т. e. происходил процесс рубцевания, в который вовлекалась значительная часть сетчатки и стекловидного тела. Оставались свободными от помутнения лишь незначительные участки, и рефлекс с глазного дна был только местами розовый. B более легких случаях на глазном дне сохранялись только атрофические участки с пигментацией.

При наличии грубых явлений фиброза и пролиферации передняя камера становится мельче, возникают задние спайки радужки и развивается последовательная (осложненная) катарак-

та. B связи со значительным распространением поражения нередко наступает задержка нормального роста глаза и появляются признаки микрофтальма. Зрение резко снижено, возникает нистагм и косоглазие.

Экспериментальные и клинические наблюдения свидетельствуют о том, что возможна спонтанная регрессия заболевания. B некоторых случаях наступает выздоровление без клинически видимых изменений, а иногда могут сохраняться разнообразные остаточные явления от небольших ретинальных рубцов до грубой деструкции ретролентальных структур глаза.

Лечение заключается в местном применении кортикостероидов, рассасывающих средств, ферментов и др. в виде электро- и фонофореза. Акушеры и особенно микропедиатры должны помнить о том, что существует критическая концентрация кислорода в воздухе, свыше которой возникает опасность развития ретро- лентальной фиброплазии.

Наружный экссудативный ретинит (Коутса). Заболевание преимущественно одностороннее, проявляется болезнь в варикозном расширении и увеличении проницаемости преимущественно мелких сосудов сетчатки. Постепенно, чаще в центральной области и вблизи диска зрительного нерва, образуются экссудативные и геморрагические очаги различной формы и величины, связанные с этими расширенными сосудами. Экссудативные очаги постепенно приобретают желтоватый оттенок, контуры их неотчетливые, сетчатка в этих местах проминирует. Экссудация может быть сильно выражена, возникает отслойка сетчатки в связи со скоплением экссудата между сосудистой оболочкой и сетчаткой. Процесс сравнительно быстро, в течение нескольких лет, захватывает всю сетчатку. Естественно, соответственно стадии болезни нарушаются и зрительные функции. Процесс может закончиться полной слепотой, но возможны случаи остановки процесса и длительного сохранения остаточного зрения. Болезнь Коутса необходимо дифференцировать от конглобированного туберкула, pe- тинобластомы, болезни Гиппеля -- Линдау.

Лечение заболевания малоэффективно. Однако применяют противовоспалительные средства в сочетании с кортикостероидами и ангиопротекторами. Благоприятные результаты дает своевременно проведенная лазеркоагуляция участков поражения.

Ангиоматоз сетчатки при болезни Гиппеля =— Линдау. У детей заболевание встречается редко. Процесс характеризуется системным поражением сосудов головного мозга, преимущественно в области мозжечка, а также спинного мозга и некоторых внутренних органов в сочетании с поражением сетчатки. Передний отдел глаз обычно не изменен. Процесс чаще двусторонний, характеризуется ампуловидным расширением и извитостью некоторых сосудов в виде клубочков. Клубочки иногда превышают размеры диска зрительного нерва и располагаются чаще на периферии. Сетчатка мутноватая. Может наблюдаться картина псевдоневрита. Одновременно с изменением сосудов в сетчатке появляются серовато-белесоватые очаги фиброза и кровоизлияния*. B далеко зашедшей стадии могут возникать увеит, вторичная отслойка сетчатки, глаукома, последовательная катаракта. B зависимости от локализации и распространенности поражений зрительные функции нарушаются в разной степени, в основном периферическое зрение.

Лечение в ранних стадиях заключается в проведении лазер- и фотокоагуляции очагов ангиоматоза. При наличии вторичной глаукомы или возникновении отслойки сетчатки могут быть произведены соответствующие операции. Применяют также инъекции кортикостероидов в эписклеральное и ретробульбарное пространства.