161. Типичная форма пигментной дегенерации сетчатки: жалобы, офтальмоскопическая картина

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистро- фия сетчатки, пигментный ретинит) — разновидность ре- тинодистрофии, двустороннее заболевание, носит на- следственный характер.

Жалобы. Характерны жалобы на значительное ухуд- шение зрения в сумерках, в темноте, в условиях понижен- ной освещенности — «куриная слепота», которая при данном заболевании не исчезает при приеме витамина А (в отличии от А-гиповитаминоза), так как в основе ее ле- жат деструктивные изменения нейроэпителия сетчатки.

Офтальмоскопическая картина. Пигментные отложе- ния по ходу ретинальных сосудов появляются и опреде- ляются офтальмоскопически в возрасте 5—8 лет. Типич- ные проявления пигментной дегенерации сетчатки (от- ложения пигмента, напоминающие «костные тельца») возникают в школьные годы, и к 20 годам обычно имеет- ся выраженная офтальмоскопическая картина пигмент- ного ретинита.

Иногда на глазном дне можно заметить желтовато- белые блестящие точечные отложения гиалина на стек- ловидной пластинке хориоидеи (друзы). Диск зритель- ного нерва атрофичный, восковидный. Ретинальные со- суды резко сужены. Центральное зрение может долго быть удовлетворительным. В поле зрения — характерная кольцевидная скотома. Постепенно поле зрения все бо- лее концентрически суживается, становится трубчатым, что лишает больного возможности ориентироваться в пространстве. Резкое сужение поля зрения и снижение остроты зрения наступают постепенно и особенно выра- жены после 30 лет.

При поражении макулярной области гибнут колбочки сетчатки. В этих случаях острота зрения резко снижается. Процесс нередко сопровождается катарактой, вторичной глаукомой, отслойкой сетчатки. Заболевание неуклонно прогрессирует и нередко заканчивается слепотой.