ГЛАВА7 ИММУНОСУПРЕССИВНАЯ ТЕРАПИЯ БОЛЬНЫХ МИБЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ ЦИКЛОСПОРИНОМА
Целью данного исследования была оценка эффективности терапии ЦСА у больных МДС с гипопластическим вариантом заболевания.
В исследовании проводилась терапия циклоспорином А 6 пациентам (5 мужчинам и 1 женщине) в возрасте от 19 до 45 лет с диагнозом МДС, рефрактерная анемия.
При оценке костномозгового кроветворения установлено, что все больные имели гипоклеточный костный мозг. По результатам трепанбиопсии в дебюте заболевания костный мозг у данной группы больных в основном был представлен ретикулярной стромой. Соотношение жировых клеток и клеток кроветворения составило 1 : 0,5. Также определялись участки пролиферации ретикулоцитов и единичные сегментоядерные нейтрофилы. Мегакариоциты не обнаруживались. Недифференцированых бластов и очагов миелофиброза не было. При цитогенетическом исследовании костного мозга у 2 больных изменений кариотипа не обнаружено, у 4 больных отмечались гипоплоидные наборы в 5 - 53% клеток и другие хромосомные аберрации в 4 - 17% клеток. У всех пациентов присутствовал геморрагический синдром разной степени выраженности (кожные геморрагии, носовые кровотечения, кровоточивость десен, меноррагии). Все больные в дебюте заболевания были трансфузионно зависимы. Им проводились трансфузии препаратов крови (отмытые эритроциты, эритроцитная масса, тромбомасса, тромбоконцентрат, СЗП). Среднее число трансфузий составило 12 в месяц до начала применения ЦСА. Данные периферической крови представлены в таблице 8.
Таким образом, на основании вышеизложенного можно заключить, что отмечается достоверно лучшая выживаемость у больных получавших гемокомпонентную терапию в сравнении с больными получавшими ПХТ (р < 0,001). Медиана выживаемости у больных, получавших ПХТ, составила 46,7 месяца. В связи с этим гемокомпонентная терапия является терапией выбора для больных МДС с вариантами РА и РАКС пожилого и старческого возраста, особенно при наличии тяжелой сопутствующей патологией внутренних органов, а также у больных вариантами РАИБ и РАИБ-т с тяжелым общесоматическим статусом, у которых проведение ПХТ сопряжено с высоким риском. Но при проведении гемокомпонентной терапии ремиссия заболевания не достигается.
Она позволяет временно улучшить состояние больного. Кроме того, на фоне ПХТ отмечается достоверно большая частота развития инфекционных осложнений в сравнении с темокомпонентной терапией и составила (69,2% против 32,4%; р < 0,05). Фатальные инфекционные осложнения имели место у 30,8% против 9% больных соответственно. Терапия ПХТ малоэффективна (только у 7,7% больных достигнута ремиссия). У остальных больных позволяет достичь временного эффекта и замедлить темпы трансформации в ОЛ. У большинства пациентов (у 30 из 39), что составило 77% от количества больных, получавших ПХТ, отмечена дальнейшая прогрессия заболевание с трансформацией в ОЛ, который у 93,3% больных резистентен к дальнейшей ПХТ. Медиана продолжительности постцитотоксического агранулоцитоза, у больных МДС получавших ПХТ составила 17 дней. Вследствие этого, терапия МДЦ и ПХТ может быть рекомендована больным с вариантами заболевания РАИБ, РАИБ-т и ХММЛ без тяжелой сопутствующей патологии внутренних органов с целью достижения ремиссии заболевания, а в случае резистентности заболевания к ПХТ для замедления темпов прогрессии заболевания и трансформации в ОМЛ.Т а б л и ц а 8.
ДИНАМИКА ПОКАЗАТЕЛЕЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ БОЛЬНЫХ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ НА ФОНЕ ТЕРАПИИ ЦИКЛОСПОРИНОМ А