ВНЕОРГАННЫЕ ОПУХОЛИ ШЕИ

Внеорганпые опухоли шеи характеризуются своим многообразием. Литературные данные и анализ собственных наблюдений' позволяют выделить три основных группы опухолей.

I. Опухоли нейроэктодермальпого генеза, объединяющие новообразования перифериче­ских нервов (невриномы, шванномы), симпатических ганглиев (ганглионевромы) и парагапг- лионарных структур (пара-ганглиомы, хемодектомы).

II. Опухоли из производных мезенхимы, мышечной ткани и иоклас-сифицируемые бла­стомы. Сюда входят опухоли из соединительной ткани (фибромы, фибросаркомы, десмоид), жировой ткани (липомы, липо-саркомы), синовиальной ткани (синовиальная саркома), сосу­дов, мышц и др. Эти опухоли достаточно полно описаны в главе VIII, в настоящем разделе их описание не приводится.

III. Дисэмбриональные опухоли (бранхиогенный рак, опухоли из добавочных образований щитовидной железы, тпмомы, хордомы, тератомы).

Из опухолей нейроэктодермалыюго гепеза наиболее часто наблюдаются опухоли перифе­рических нервов (неврпномы) и парагапглпонарных структур (парагапглпомы, хемодектомы).

Невриномы шеи составляют 60% новообразований периферических нервов, симпатиче­ских ганглиев и собственно нервной ткани. Наиболее часто они исходят из шейного погранич­ного симпатического ствола, его ветвей, спинномозговых корешков и нервов, реже из блуж­дающих и подъязычных нервов. Одна из частых локализаций неврином — зона сонного тре-

64

угольника с распространением в парафарингеальную область. Их иногда выделяют в группу парафарингеальных опухолей, клинические проявления при которых обычно связаны с ощу­щением инородного тела при глотании, изменением тембра голоса. Объективно определяется выбухание боковой стенки глотки, обнаруживаемое при осмотре со стороны полости рта. Слизистая оболочка над выбухатощей опухолью не изменена и подвижна. Опухоль оттесняет мягкое небо и небные дужки кпереди и медиально.

Злокачественный вариант неврогенных опухолей (злокачественная невринома) встречается редко, отличается более быстрым темпом развития, склонностью к инфильтративному росту.

Основной метод лечения неврином — хирургическое удаление. Учитывая редкость рециди­вов, операция должна носить максимально щадящий характер, по возможности сохраняя яерв, из которого исходит опухоль. Этому требованию удовлетворяет интракапсулярная энуклеа­ция опухоли. В ОНЦ АМН СССР не наблюдалось рецидива неврином после интракапсу­лярной энуклеации, предпринятой более чем у 70 больных.

Опухоли параганглионарных структур шеи могут быть представлены каротидными хемо - дектомами и хемодектомами блуждающего нерва.

Каротидные хемодектомы — редкие солитарные опухоли. Мы располагаем наблюдения­ми над 46 больными с каротидными хемодектомами и 6 с хемодектомами блуждающего 'нерва.

Каротидная железа была впервые описана в 1748 г. (Heller) 'и изучена гистологически в 1786 г. (Andres). Детальное гистологическое описание было дано в 1862 г. Liischka, который и •предложил термин «каротидная железа». Ее также называют акаротидным тельцем, глому­сом, параганглием. Каротидная железа, или гломус, располагается в сосудистом влагалище сонной .артерии в зоне ее ветвления, позади или у наружного края внутренней сонной арте­рии. Она имеет длину 3—7 мм, при ширине 2—4 мм. Форма напоминает рисовое зерно, кон­систенция плотная, поверхность бугристая.

В прошлом каротидную железу относили к образованиям «хромаффинной системы.

Функциональное значение каротидной железы остается недостаточно выясненным. К. М. Бы­ков (1947), Б. И. Лаврентьев (1947), В. А. Лебедева (1965) считают, что она играет роль хемо­рецептора, т. е. информатора центральной нервной системы

•о химических изменениях в крови (уровень содержания кислорода, углекислоты, рН, темпе­ратуры), оказывающего воздействие на дыхательную и циркуляторную функцию. Регулирую­щая роль хеморецепторных образований особенно проявляется в условиях асфиксии, аноксии, ацидоза и при воздействии некоторых лекарственных препаратов. Хеморецепторные образо-

65 вания обнаружены, кроме каротидной зоны, в области дуги аорты, яремного бульбуса, блуж­дающего нерва. Признание за каротидной .железой хеморецепторной функции повело к на­именованию опухолей этого органа хемодектомами (Mulligariy. 1950).

Рис. 135. Варианты расположения опухоли каротидной железы и взаимоотношений ее с сон­ными артериями' (по Д. А. Атанасяну).

НСА — наружная сонная артерия; ВСА — внутренняя сонная артерия; ОСА—общая сонная арчерия.

Первое описание опухоли каротидпой железы было сделано в 1891 г. Marschand. В прошлом эти опухоли называли эндоте-лиомами, перителиомами, феохромоцитомами, параганглиома­ми, гемангиоэндотелиомами.

Опухоли чаще бывают у женщин в возрасте 20—50 лет, обычно они односторонние, но есть сообщения о двусторонней локализации (Сошеу, 1967). Форма шаровидная или яйцевидная, размеры от лесного ореха до куриного яйца, редко достигают большей величины.

(рис. 135).

Весьма характерно развитие обильной артериальной и венозной сети вокруг опухоли, за­трудняющей выделение ее при операции. Для каротидных хемодектом довольно типично рас­положение наружной сонной артерии по передней и медиальной поверхности, а внутренней — кзади и латерально от опухоли.

Патологическая анатомия. Цвет опухоли буро-красный, на разрезе светло-серый или ко­ричнево-красный. Опухоль заключена в соединительнотканную капсулу.

Микроскопическое строение (рис. 136) альвеолярное. Клетки обычно представлены двумя типами — эпителиоидными (полигональными или округлыми) с зернистой протоплазмой, большим пузырьковидным ядром и клетками темного цвета с эксцентрично расположенным, густоокрашенным ядром. Клетки группируются гнездами или тяжами, реже расположены беспорядочно. Строма опухоли представлена ретикулиновыми волокнами с большим числом капилляров. Преобладание тех или других клеточных структур и их расположение позволяют выделять ангиоматозную, альвеолярную, смешанную и атипичную формы хемодектом. Опу­холи значительно беднее нервными и первноглиальными волокнами, чем ткань каротидной железы, хромаффинных клеток не содержат.

66

Опухоли растут медленно, годами (имеются сведения о росте в продолжение 14 лет). Зло­качественный вариант хемодектом встречается в 5—6% наблюдений. Критерием злокачест­венности в большей степени являются рецидивы и метастазы, чем морфологические призна­ки. По мнению большинства авторов, хемодектомы метастазируют только в регионарные лимфатические узлы.

Однако в отечественной литературе имеется сообщение об отдаленных метастазах при зло­качественном варианте каротид-ной хемодектомы (И.

Клиника. Каротидные хемодектомы располагаются на боковой поверхности шеи, ниже и несколько кзади от угла нижней челюсти, соответственно ветвлению общей сонной артерии. Иногда опухоль видна на глаз в виде небольшой безболезненной припухлости на боковой по­верхности шеи. Кожа над ней никогда не изменена, хорошо смещаема. При пальпации опре­деляется подвижность опухоли в горизонтальном направлении и несмещаемость — в верти­кальном. Отчетливо ощущается пульсация, а аускультативно иногда определяется сосудистый шум. Отвести опухоль от пульсирующего сосуда невозможно. Обычно опухоль небольшая, плотная или плотноэластическая.

Субъективные признаки, как правило, очень скудны и единственной жалобой больных час­то бывает только обнаружение опухоли. Некоторые больные жалуются на головные боли, бо­ли в шее, головокружение, иногда болезненность опухоли. Очень редко при надавливании на опухоль возникает кратковременное обморочное состояние: бледность, падение артериально­го давления — симптомы, связанные с раздражением опухолью каротидного синуса. Редко наблюдается осиплость, кашель, затруднение глотания (при больших размерах опухоли) и общие явления (бессонница, утомляемость, ощущение удушья). Иэ 46 больных с каротидны­ми хемодектомами у 36 мы отметили бессимптомное течение (единственная жалоба — нали­чие опухоли), а у остальных были различные, как правило, умеренные по интенсивности сим­птомы.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Редкость заболевания и малосимптомность его вызывают часто затруднение в диагнозе и особенно в дифференциации с другими опухолями шеи. По данным И. М. Тальмана, правильный диагноз до операции в прошлом ставился толь­ко у 10% больных. По мере нарастания числа наблюдений правильный доопе-рационный ди­агноз стал устанавливаться чаще. Так, за последние годы из 46 наших наблюдений в 38 пра­вильный диагноз был поставлен до операции. Предположительный диагноз можно поставить без особого труда. Кроме описанных выше симптомов, следует иметь в виду, что это единст­венный вид опухоли на шее, на поверхности которой прощупываются сонные артерии.

С целью диагностики прибегают к цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Метод этот технически прост, а высказываемые некоторыми авторами (И. М. Тальман, 1962; Homngton, 1941, и др.) соображения об опасности пункцион-ной биопсии явно преувеличены. Существеннее, что цитологическое исследование пунктата трудно бывает оценить. Тем не менее цитологическое исследование позволяет в ряде случаев (когда выявляются элементы, лимфатического узла, ткань щитовидной железы, метастазы и др.) отвергнуть диагноз ка­ротидной хемодектомы.

В диагностике важную роль играет ангиография (А. Ф. Цыб Б. М. Втюрин, 1971; Т. X. Ха­ликов и др., 1976; Conley, 1967)^ при которой выявляется смещение сонных артерий, расши­рение промежутка между внутренней и наружной сонной артериями, а также сосуды опухоли, образующие богатую сосудистую сеть.

Каротидную хемодектому необходимо дифференцировать с боковыми кистами шеи, неври­номами, бранхиогенным раком, лимфосаркомой, лимфаденитами (чаще туберкулезной приро-

67

ды) и метастазами рака. Кисты шеи располагаются более поверхностно, обладают эластиче­ской консистенцией, более смещаемы, а при пункции дают жидкое содержимое.

Наиболее часто повод для дифференциального диагноза дают невриномы этой области, происходящие из блуждающего, язы-коглоточного, подъязычного нервов. Они также не сме­щаются в вертикальном направлении, часто увеличиваются медленно и существуют годами, а располагаясь под сосудами, могут давать ощущение пульсации (передаточно). Их отличием является веретенообразная форма, более плотная консистенция. Правильный диагноз в этих случаях может быть поставлен на основании цитологического исследования или во время операции. Отличием туберкулезного лимфаденита является поражение нескольких узлов, об­разующих цепочку с явлениями периаденита.

В каждом случае обнаружения солитарной опухоли на шее необходимо исключить метастаз злокачественного новообразования. С этой целью нужно тщательно исследовать слизистые оболочки полости рта, особенно носоглотку, гортань, придаточные пазухи, щитовидную же­лезу для исключения первичной опухоли этих локализаций. Облегчает диагноз в этих случаях цитологическое исследование пунктата из опухолевого узла.

При дифференциальном диагнозе нужно иметь в виду и аневризму сонной артерии. Истин­ная аневризма более мягкая, увеличивается прогрессивно, более быстро подходит к поверхно­стным тканям. Облегчает диагноз ангиография.

Правильность предоперационного диагноза играет очень важную роль в определении так­тики лечения: в одних случаях хирург может провести рациональную подготовку, а в дру­гих— отказаться от опасной операции или направить больного в специализированное учреж­дение, имеющее опыт в лечении этих опухолей.

Хемодектомы блуждающего нерва описаны реже, чем каро-тидные. Они развиваются из хеморецепторной ткани нодозного ганглия блуждающего нерва (П. А. Оловяпников, О. Д. Че- пик, 1966; Johnson, Bechrs, Harrison, 1961; Chambers, 1970), представляющего собой утолще­ние блуждающего нерва вблизи Яремного отверстия. К нему интимно прилежат внутренняя сон-пая артерия, внутренняя яремная вена, IX, XI, XII черепные нервы. Эти взаимоотношения объясняют топическое располо­жение хемодектом блуждающего нерва. Они обычно верхним полюсом соприкасаются с ос­нованием черепа, а нижним — могут доходить до развилки общей сонной артерии. Внутрен^Л няя сонная артерия располагается по медиальной и передней поверхности опухоли, будучи на 30—40% окружности погруженной в опухоль.

Клинически хемодектомы блуждающего нерва очень часто определяются в парафаринге- альной зоне, вызывая те же симптомы, как и другие парафарингеальные опухоли. Однако ин­тимная связь и давление опухоли на IX, XI, XII черепные нервы вызывают нарушение функ­ций органов, иннервируемых этими нервами. В связи с этим часто наблюдается триада Горне­ра, парез голосовых складок на стороне обнаружения опухоли, по-перхивания.

В дифференциальном диагнозе основное значение имеет ангиография (А. Ф. Цыб, Б. М. Втюрин, 1971): при хемодектомах блуждающего нерва отмечается смещение внутренней сон­ной артерии кнутри и кпереди.

Единственно радикальным методом лечения больных с хемо-.дектомами является хирурги­ческое удаление их. Следует ли оперировать всех больных? В отношении опухолей с медлен - ным ростом и отсутствием каких-либо субъективных ощущений высказывалось положение о нецелесообразности операции, риск которой может превышать опасность заболевания. Одна­ко невозможность в большинстве случаев установить, имеется ли .доброкачественный или злокачественный тип хемодектомы, а также накопление опыта в лечении этих опухолей при-

68 водят к мысли о целесообразности оперативного вмешательства у большинства больных. Это положение обосновывается и тем, что ^операция, предпринятая в более ранние сроки, чаще не сопряжена с необходимостью перевязки сонных артерий. Однако, учитывая все же большой риск операции, нужно придерживаться следующей тактики.

1. В случаях правильного распознавания или предположительного диагноза опухоли каро­тидной железы целесообразно в течение 2—3 нед проводить систематическое прижатие сон­ной .артерии (по Маттасу) с целью улучшения коллатерального кровообращения. Для этого 2 раза в день врач производит прижатие общей сонной артерии C₄на срок от 1 до 10 мин в те­чение 12—14 дней.

2. Оперативное вмешательство следует производить в лечебных учреждениях, имеющих опыт в сосудистой хирургии. Операцию лучше осуществлять под интубационным наркозом из широкого доступа, начиная ее с обнажения всех основных ветвей сонной артерии, которые следует взять на провизорные держалки из перчаточной резины (рис. 137). При операции сле­дует выяснить возможность удаления опухоли без перевязки основных сосудов. Если это тех­нически не осуществимо, целесообразно произвести биопсию» и срочное гистологическое ис­следование.

Рис. 137. Выделение опухоли ка-ротидной железы.

1 — общая артерия; 2 — наружная сонная артерия; 3— внутренняя сонная артерия; 4 — опухоль.

При злокачественном типе опухоли ее удаляют сразу с ре­зекцией всех трех ветвей сонпои-артерии. При этом желательно восстановление кровотока путем наложения сосудистого шва между общей и внутренней сонной артерией или вшивание со­судистого трансплантата. Однако технически это не всегда вы­полнимо, особенно при значительных по размеру опухолях, уходящих верхним полюсом к основанию черепа. В таких случаях бывает трудно и перевязать внутреннюю сонную артерию под основанием черепа.

Таким образом, характер оперативного вмешательства при хемодектоме может быть различ­ным. Если операция предпринимается в ранние сроки (существования опухоли), обычно воз­можно удалить ее без перевязки сонных артерий. При этом необходимо бережное отношение к. сосудам во время выделения опухоли.

Грубое отделение опухоли от сосудов может способствовать. тромбозу.

Не представляет большой опасности и удаление опухоли с перевязкой наружной сонной ар­терии: эта операция выполняется примерно у 15% больных. Опасность заключается в воз­можности разрыва общей сонной артерии у места отхождения; наружной. В этом случае не­обходимо наложить сосудистый шов.

Наиболее редко наблюдается тот вариант расположения опухоли, при котором возникает нео бходимость резекции внутренней сонной артерии. Однако его, как и четвертый вариант, при котором необходима резекция всех трех ветвей сонной артерии, нужно иметь в виду, так как при этом операция особенно опасна.

Подобные операции приходится выполнять примерно в 40% наблюдений. В этих случаях од­ни авторы (А. С. Лурье, 1966; Б. М. Втюрин, 1973; Conley, 1967) прибегали к последующему сшиванию общей сонной артерии с внутренней, другие использовали сосудистый трансплан­тат или накладывали анастомоз между внутренней и наружной сонной артериями. Иногда в этих случаях прибегали к частичному удалению опухоли, заведомо выполняя нерадикальную

69

операцию. Из-за возможности тромбоза и в этом случае опасность нарушения мозгового кро­вообращения не устраняется.

Хотя опасность операции удаления хемодектом и велика, однако послеоперационная ле­тальность в последнее время снизилась с 35 до 10%. При этом основное место среди причин летальности занимает расстройство мозгового кровообращения. Лучевое лечение хемодектом неэффективно.