Опухоли головы и шеи

Хирургический метод лечения злокачественных опухолей прошел путь от единственно возможного способа до его сочетания с лучевым и химиотера­певтическим методами, продолжая развиваться в настоящее время в направ­лении сочетания с генной и биотерапией.

Общепринятым методом лечения опухолей головы и шеи является ком­плексный метод, который включает XT, ЛТ и хирургию. Ввиду морфологиче­ской структуры опухолей взрослых хирургическое лечение при злокачест­венных опухолях головы и шеи является одним из основных методов лечения. Этот вид лечения взрослых пациентов хорошо разработан, четко определе­ны показания к оперативным вмешательствам, выбор объема вмешательст­ва, изучены основные вопросы интенсивной терапии до и после операции, но резервы метода еще полностью не раскрыты. Несмотря на совершенство­вание организационных форм выявления онкологических заболеваний, зна­чительное число больных поступают в клиники с распространенным опухо­левым процессом, что заставляет интенсифицировать лечение, в том числе и хирургическое. Интенсификация хирургического лечения, как у взрослых '

пациентов, так и у детей, связана с совершенствованием оперативной техни­ки, анестезиологического пособия и послеоперационной интенсивной те­рапии. Выделяют следующие основные типы хирургических вмешательств: 1) диагностические (наиболее распространены в детской онкологии); 2) ле­чебные (радикальные, условно радикальные, паллиативные); 3) циторедук­тивные; 4) реабилитационные; 5) симптоматические.

Хирургия солидных опухолей должна быть стандартизирована и в то же время учитывать индивидуальные особенности биологии опухолевого про­цесса, что позволяет осуществлять корректную оценку в проводимых науч­ных исследованиях. Сложности возникают для определения срока выпол­нения хирургического вмешательства, при проведении неоадъювантной терапии, с учетом достижения максимального эффекта XT и возможности развития лекарственной резистентности.

У детей проблемы хирургического лечения солидных опухолей в области головы и шеи изучены в меньшем объеме и интенсивно разрабатываются в последние годы. Это связано с тем, что хирургический метод лечения у детей с солидными опухолями головы и шеи в настоящее время не является основ­ным. Большинство опухолей у детей хорошо поддаются XT или сочетанию XT и ЛТ, в отличие от взрослых, где часто наблюдается слабая чувствительность или резистентность к химиолучевому лечению, особенно это касается эпите­лиальных опухолей.

Доля солидных опухолей головы и шеи в структуре всех солидных опухо­лей детского возраста достигает 20%. В общей структуре злокачественных опухолей у детей саркомы составляют 25-30%, у взрослых же доля их не пре­вышает 1 %, эпителиальные опухоли в структуре патологии взрослых состав­ляют 80-85%, а у детей доля этих опухолей не превышает 1%. Существуют хорошие возможности проведения лечения солидных злокачественных опу­холей головы и шеи у детей и подростков и без проведения хирургического вмешательства, но при этом следует иметь в виду следующие факторы: 1) раз­витие резистентности опухоли при продолжении ПХТ; 2) ограничение воз­можностей ЛТ; 3) прогрессирование заболевания на фоне продолжающейся терапии. Лечение опухолей головы и шеи у детей долгое время шло по пути консервативной противоопухолевой терапии, что позволяло достичь хоро­ших результатов, но в ряде случаев полного эффекта при химиолучевом ле­чении широко распространенных у детей сарком достичь не удавалось, что в дальнейшем приводило к рецидивам заболевания и неблагоприятным исхо­дам.

ственному лечению, отмечается отсутствие или незначительная чувствитель­ность к повторно проводимой XT. Следует указать на то, что саркомы других локализаций в 50% случаев изначально не операбельны, а для опухолей голо­вы и шеи процент таких больных достигает 90%. Все это заставило более при­стально присмотреться к современным возможностях хирургического мето­да лечения у детей с опухолями головы и шеи, особенно при стабилизации опухолевого процесса на фоне программного лечения или невозможности дальнейшего проведения химиолучевого лечения. Мотивацией против про­ведения хирургического вмешательства могут служить выраженные функци­ональные и косметические дефекты после операции и увеличение интервала между курсами ПХТ. Факторами, заставляющими использовать хирургиче­ского вмешательства у ребенка с солидной злокачественной опухолью в об­ласти головы и шеи, являются вероятность радикального удаления опухоли, что существенно изменяет прогноз в лучшую сторону, и необходимость оп­ределения степени лечебного патоморфоза опухоли, что позволяет в после­дующем проводить адекватную лекарственную терапию.

Современная хирургия в детской онкологии строится с учетом особенно­стей нозологических форм и функциональных способностей детского орга­низма на новейших хирургических технологиях и целых направлениях: ми­крохирургии, пластической хирургии, эндоскопической хирургии. В связи с развитием хирургических технологий и прогрессом в лекарственной те­рапии стандарты хирургии в детской онкологии также подвержены значи­тельным изменениям, обсуждается вопрос целесообразности выполнения расширенных операций при ряде солидных опухолей головы и шеи. Перед хирургами-онкологами, оперирующими в области головы и шеи, всегда сто­ит вопрос проведения радикальной операции, но при этом с хорошими фун­кционально-косметическими результатами, что позволит сохранить удов­летворительное качество жизни пациентов после операции на долгие годы.

Хирургический метод лечения и сегодня, несмотря на колоссальные успе­хи XT, остается чрезвычайно важным в современных методах лечения детей с опухолевой патологией в области головы и шеи, и эта роль все более возра­стает. В России существует всего несколько специализированных отделений, где может быть оказана высококвалифицированная хирургическая помощь детям с солидным опухолями головы и шеи. Истинный процент выполнен­

ных радикальных операций у детей со злокачественными опухолями голо­вы и шеи остается низким, особенно если учесть, что их значительное число проводят в неспециализированных — общехирургических отделениях дет­ских больниц, где мало подготовленных с точки зрения онкологии хирургов или их нет вообще. Существует проблема подготовки детских хирургов-он­кологов.

Развитие детской онкохирургии требует увеличения применения хирур­гического метода лечения, как при злокачественных опухолях головы и шеи наружной локализации (различные области лица и шеи), так и при параме- ненгеальной локализации (придаточные пазухи носа, крылонебная, подви­сочная ямки, опухоли основания черепа). Характер дефектов тканей у детей и подростков после операций таков, что требуется замещать одну или даже две эпителиальные поверхности (кожа, слизистая оболочка полости рта), мягкие ткани (мышечный каркас), а также фрагменты нижней или верхней челюстей.

В нашей стране впервые была сформулирована и изложена мысль о пер­вичной пластике у онкологических больных в работах Н.Н. Блохина (1954, 1955), это положение было подтверждено работами, посвященным различ­ным способам первичной пластики. Немедленное восстановление формы и функции утраченного органа представляется идеальным вариантом в ре­конструктивной хирургии, однако характер и качество восстановительных операций после удаления злокачественных опухолей зависят от многих по­казателей: 1) пол, возраст, соматическое состояние больного, наличие сопут­ствующих заболеваний; 2) оснащенность клиники; 3) степень надежности выбранного метода; 4) опыт и предпочтение хирурга; 5) размеры и конфигу­рации дефектов; 6) дозы ранее проведенной ЛТ и сроки ее окончания до мо­мента реконструктивной операции; 7) локализация дефектов; 8) тип дефек­та, состав его тканей, которые удаляются во время операции (мягкотканный, костный, слизистая оболочка полости рта, кожа, комбинированный); 9) рас­положение донорской зоны в косметически благоприятных участках повер­хности тела. Один из ведущих пластических хирургов России А.И. Неробеев (1983,1997) в своих работах делит все виды дефектов на 3 категории: 1) дефек­ты, немедленное закрытие которых обязательно по жизненным показаниям;

2) дефекты, при которых восстановительные операции необходимы по фун­кциональным и эстетическим показаниям, но могут быть отодвинуты на не­которое время; 3) дефекты, при которых восстановительные операции нео­бязательны, ио могут являться методом выбора.

К первой категории относятся дефекты костей мозгового черепа с окружа­ющими мягкими тканями и дефекты поверхностных тканей в области боко­вых отделов шеи, сопровождающиеся обнажением сосудисто-нервного пучка. Возможность одномоментного закрытия дефекта многослойным кожно-жи­ровым или кожно-мышечным лоскутом позволяет расширить границы опе­рабельности этой группы больных, к которой относятся больные с мягкот­канными опухолями подвисочной и/или крылонебной ямки с метастазами в лимфатические узлы шеи. Утрата функций жевания, глотания, речи, будучи тяжелым нарушением, сама по себе еще не является абсолютным показани­ем к немедленной реконструктивной операции. Определяющими факторами здесь выступают состояние пациента, размер дефекта и степень необходимо­го дополнительного оперативного вмешательства. Вместе с тем мероприятия, направленные на сохранение функции, должны быть проведены немедлен­но, их откладывание способствует безвозвратным функциональным нару­шениям. Так, при удалении нижней стенки глазницы необходимо тут же вос­становить опору для глазного яблока, в противном случае могут возникнуть необратимые изменения, ведущие к его потере.

Наиболее тяжелой задачей хирурга является определение оптимально­го времени начала восстановительных операций у пациентов второй кате­гории. В пользу одномоментной пластики свидетельствует много факторов: быстрая реабилитация больного, отсутствие необходимости формирова­ния раневой поверхности в области дефекта, избежание появления вторич­ных рубцовых изменений окружающих тканей. Одномоментное проведение радикальной операции по удалению опухоли и реконструктивной операции оказывает благоприятное воздействие на психику больного. Первичная пла­стика необходима при деструктивных операциях, ведущих к уменьшению объема полости рта. Полное или частичное отсутствие губ, тканей угла рта и щеки, приводящее к невозможности смыкания ротовой щели, также является абсолютным показанием к операции, которая при противопоказаниях может быть отсрочена на некоторое время.

У пациентов третьей группы больных, где операция является методом вы­бора, показания должны быть строго индивидуализированы. Эту группу со­ставляют больные с разнообразными дефектами, преимущественно средней зоны лица. Одномоментная пластика при этом, с одной стороны, технически очень сложна, а нередко и невыполнима, особенно после электрорезекции

верхней челюсти, а с другой — нецелесообразна. Последнее объясняется ча­стым появлением в этой зоне рецидивов опухоли, поэтому необходимо на­блюдение за зоной оперативного поля, особенно в первые 3-5 лет.

Е.Г. Матякин (2009) считает, что универсальность кожно-мышечного ло­скута для замещения дефектов тканей, особенно полости рта и ротоглотки, лоскуты с включением большой грудной мышцы составляет 30 % от всего пла­стического материала. Вторым по частоте лоскутом, который использовал­ся для замещения дефектов, является кожно-мышечный трансплантат, вклю­чающий грудино-ключично-сосцевидную мышцу. Его частому применению способствует то, что он расположен недалеко от зон дефекта, его выкраи­вание не представляет особых сложностей, другие виды кожно-мышечных трансплантатов применяются значительно реже. Среди используемых кож­но-жировых трансплантатов наиболее часто применяется носогубный ло­скут на a. facialis.Свободная кожная пластика чаще применяется для замеще­ния дефекта кожи волосистой части головы, а также для закрытия дефекта в донорской зоне, при заборе реваскуляризированных свободных трансплан­татов, кожно-жировых и кожно-мышечных лоскутов. При небольших опухо­лях губы и носа используется пластика местными тканями. Для замещения дефектов тканей оптимальное применение того или иного пластического ма­териала позволяет получить хорошие функциональные и косметические ре­зультаты при реконструктивной хирургии опухолей в области головы и шеи.

До настоящего времени остается актуальным вопрос о тактике лечения РЩЖ у детей и подростков. Мы провели анализ более чем 30-летнего опыта лечения РЩЖ у детей и подростков в Научно-исследовательском институте детской онкологии и гематологии Российского онкологического научного центра им. Н.Н. Блохина Российской академии медицинских наук, учитывая различную этиологию и изменявшиеся со временем подходы в диагностике и лечении данного заболевания. За эти годы произошли колоссальные изме­нения в диагностике, появлялись и развивались новые методы исследования, некоторые уходили в прошлое. Работы последних лет в нашей стране и за ру­бежом показали необходимость изменений в стратегии диагностики и лече­ния РЩЖ. Детальный анализ причин рецидивов РЩЖ в свете новых пред­ставлений о морфологии опухоли привел к изменению подходов в лечении. По результатам многофакторного анализа наибольшее влияние на развитие рецидива РЩЖ у детей оказали следующие факторы: радикальность опера­ции, морфологическая структура опухоли и ошибки в диагностике. Но самый значимый для снижения риска рецидива фактор — радикальность хирурги­ческого вмешательства. Современная стратегия диагностики и лечения РЩЖ у детей и подростков выглядит следующим образом: 1) комплексное предопе­рационное обследование (УЗИ, тонкоигольная аспирационная биопсия с по­следующим цитологическим исследованием; радиоизотопная диагностика с последовательным применением ""Де-пертехнетата и ^ОЧтТс-технетрила; рен- тгено- или компьютерная томография органов грудной клетки; ларингоско­пия, при подозрении на прорастание трахеи и пищевода — MPT); 2) всем де-

тям с уже установленным диагнозом медуллярного РЩЖ, а также членам их / семей в обязательном порядке должно проводиться обследование в медико­генетическом кабинете для выявления носителей мутации в гене RET; 3) ле­чение только в специализированных онкологических учреждениях; 4) объем хирургического вмешательства, в первую очередь, определяется морфологи­ческим строением опухоли, а во вторую — распространенностью опухолево­го процесса: а) при папиллярном раке проводится тиреоидэктомия с однов­ременным радикальным вмешательством на лимфатических коллекторах шеи (минимальный объем — удаление центральной клетчатки шеи); б) при фолликулярном раке допустима органосохраняющая операция только при опухоли, ограниченной тканью щитовидной железы, во всех других случа­ях необходимо выполнять тиреоидэктомию; в) при медуллярном РЩЖ един­ственно возможный вариант операции — тиреоидэктомия с профилактиче­ским фасциально-футлярным иссечением лимфатических узлов и клетчатки шеи с обеих сторон; г) всем детям, у которых выявлена мутация гена RET на доклинической стадии заболевания, на основе детального медико-генети­ческого консультирования семей с риском развития синдрома МЭН, показа­на профилактическая тиреоидэктомия; 5) при дифференцированном РЩЖ сразу после тиреоидэктомии проводится радиойодтерапия, при медулляр­ном РЩЖ — ЛТ (при распространенном опухолевом процессе и выходе опу­холи за пределы щитовидной железы); 6) при дифференцированном РЩЖ после оперативного лечения — супрессивная гормональная терапия левоти­роксином, при медуллярном РЩЖ — заместительная; 7) пожизненное наблю­дение онколога и эндокринолога с мониторингом уровня тиреоглобулина после операции (для дифференцированного РЩЖ) и кальцитонина (для ме­дуллярного РЩЖ); 8) при рецидиве заболевания необходимо удаление всей оставшейся тиреоидной ткани и пораженных лимфатических узлов.

Отдельного обсуждения требует тактика при низкодифференцирован­ных формах РЩЖ у детей (наиболее распространенный у детей — инсуляр­ный рак). Данная форма РЩЖ может развиваться как самостоятельно, так и в толще высокодифферецированной опухоли, например в толще опухолево­го узла фолликулярного рака в виде отдельных участков. Хирургическая так­тика при низкодифференцированных опухолях щитовидной железы долж­на быть более агрессивной, чем при высокодифференцированном раке, даже в случае локализованного в щитовидной железе опухолевого процесса. При низкодифференцированных формах РЩЖ у детей необходимо проведение только тиреоидэктомии с обязательным удалением центральной клетчат­ки шеи и ревизией зон регионарного метастазирования, при необходимости операция должна быть дополнена вмешательством на регионарном коллек­торе шеи с одной или с обеих сторон. Адекватное динамическое наблюдение за больными и использование новых методик локального контроля, а при не­обходимости и лечения рецидивов РЩЖ становится возможным только при условии правильного первичного лечения согласно морфологии опухоли И '

' распространенности опухолевого процесса, с учетом всех прогностических факторов.

Недостаточное внимание уделяется редким злокачественным заболевани­ям у детей, к числу которых относятся новообразования слюнных желез. Вся научная информация о данной патологии основана на единичных наблюде­ниях или сводных данных. Только отдельные авторы располагают достаточ­ным собственным опытом в этом разделе детской онкологии. Опухоли слюн­ных желез у детей встречаются относительно редко и составляют не более 2 % среди всех злокачественных образований головы и шеи. Ведущим мето­дом лечения опухолей слюнных желез является хирургический. При злокаче­ственных опухолях показанием к оперативному вмешательству в объеме суб­тотальной резекции железы ЯВЛЯЮТСЯ: 1) расположение опухоли в одном из полюсов железы; 2) небольшие размеры образования. Операции в объеме па- ротидэктомии выполняются при: 1) расположении опухоли в толще железы; 2) расположении опухоли в глоточном отростке околоушной слюнной желе­зы; 3) при больших размерах опухоли; 4) при рецидиве заболевания. Недо­пустимы хирургические вмешательства в объеме энуклеации опухоли при злокачественном поражении слюнной железы. При доброкачественных опу­холях слюнной железы показанием к оперативному вмешательству в объеме субтотальной резекции железы являются: 1) расположение опухоли в одном из полюсов железы; 2) небольшие размеры образования. Операции в объеме паротидэктомии выполняются при больших размерах опухоли и при реци­диве заболевания. При небольших размерах доброкачественного образова­ния допустимы операции в объеме энуклеации опухоли.

Таким образом, современная стратегия детской онкохирургии опухолей головы и шеи состоит в стремлении к выполнению органосохраняющих и высокофункциональных операций на основе необходимого онкологическо­го радикализма. Ие вызывает сомнения необходимость лечения детей и под­ростков в высококвалифицированных и специализированных онкологиче­ских учреждениях, так как только при соблюдении научно обоснованных онкологических подходов терапия может дать хорошие результаты.