20.2. Нефробластома (пухлина Вільмса)

Пухлина Вільмса — одне з найпоширеніших пухлинних захвоювань у дітей.

Епідеміологія. У структурі онкологічної зах­ворюваності серед дітей вона становить близько 30%. Найчастіше виявляється в дітей 2—5 років.

Патологічна анатомія. Для нефробласто- ми характерні виражений поліморфізм, чергуван­ня елементів сполучнотканинного та епітеліально­го походжень. При патоморфологічному дослі­дженні виявляються елементи кісткової, хрящової, м'язової тканин і т. ін. Найчастіше пухлина лока­лізується в центрі нирки, може бути і в полюсах. При наявності капсули пухлина відтісняє ниркову миску і чашечки, відмежовується від решти тканин нирки. Нефробластомі притаманний виражений інфільтративний ріст із проростанням паранеф- ральної клітковини, суміжних органів. Метастазує гематогенно і лімфогенно. Гематогенні метастази найчастіше локалізуються в печінці, легенях, плев­рі, кістках, лімфогенні— у заочеревинних лімфа­тичних вузлах.

Клініка. Початкові стадії нефробластоми су­проводяться кволістю, втратою апетиту і маси тіла. Найчастіше пухлину виявляють батьки під час ку­пання дитини, намацавши щільний, горбистий ут­вір, що займає значну частину живота. З ростом пухлини з'являються болі, гематурія, клініка відда­лених метастазів.

Діагностика. Діагноз пухлини Вільмса під­тверджується екскреторною урографією в поєд­нанні з ретропневмоперитонеумом. Диференці­альна діагностика проводиться з кістою нирки, гід­ронефрозом. Додаткова інформація отримується за допомогою методу ангіографії.

Лікування. Нефробластома лікується ком­плексно, з використанням хірургічних, промене­вих і цитостатичних впливів. Хірургічне лікування полягає в нефректомії. Променева терапія засто­совується в передопераційному періоді та для оп­ромінення ложа пухлини після операції. Вибір ме­тоду лікування залежить від стадії захворювання, морфологічної структури пухлини, віку дитини. Із цитостатиків найефективніші дактиноміцин, він- кристин, циклофосфамід, доксорубіцин.

Прогноз. Віддалені результати лікування при пухлині Вільмса визначаються стадією захворювання на початок лікування, морфологічним варіантом пухлини і віком дітей. При І стадії захворювання одужують 90% дітей, при ІІ— 70...80%, при ІІІ— 40%, а при IV і V — 10%.