НАСЛЕДСТВЕННАЯ ХОРЕЯ. CHOREA HUNTINGTONI. CHOREA CHRONICA PROGRESSIVA. клиническая картина.

Это — наследственное и семейное страдание, которое развивается в среднем возрасте и проявляется» 1) хо­реическими движениями и 2) изменениями психики в виде слабоумия.

Вполне развитая картина болезни очень проста, — она состоит из распро­страненных хореических движений.

При полном физическом и душевном покое судороги ослабевают, а во сне прекращаются совсем. Наоборот, условия противоположного харак­тера их усиливают. Интересно, что волевое напряжение в известной мере их подавляет, и оттого больные долго не делаются полными инвалидами: они сами справляются со своим туалетом, сами едят без посторонней помощи, сами гуляют по улицам, пугая и детей и взрослых своими причудливыми судоро­гами. И только под конец жизни гиперкинезы делаются такими сильными и распространенными, что больные превращаются в инвалидов. Чувствитель­ность, рефлексы и тазовые органы все время остаются в пределах нормы.

Психика, как правило, изменяется, и это составляет второй главный симптом болезни. Его часто обозначают терминами «слабоумие», «дементность», фактически же дело здесь идет главным образом о повышенной воз­будимости, эмотивности и некоторой наклонности к бредовому толкованию-окружающего. . течение болезни такое: она начинается чаще всего на четвер­том десятке лет или даже позже, редко раньше, и затем необыкновенно мед­ленно и постепенно прогрессирует. Нарастают как судорожные явления, так и изменения психики, которая к концу жизни оказывается в состоянии действительно порядочного упадка.

Дело идет, следовательно, о хроническом воспалении их.

В мозговой коре и отчасти в белом веществе разных участков — в лобных долях, в передней центральной извилине, в затылочных и теменных до­лях — также наблюдаются изменения, прежде всего со стороны сосудов. Это — эндартериит, периартериит и склероз сосудистых стенок; обычны также мелкие кровоизлияния.

В самой нервной ткани, главным образом в коре, наблюдаются множественные очажки, которые издавна считают очагами хронического вос­паления. Нервные клетки в районе таких очагов представляют разные сте­пени перерождения, а глиозная ткань — явление разрастания.

В corpus striatum, putamen и nucleus caudatus обращает на себя вни­мание тяжелая дегенерация особой составной части этих образований — мелких нервных клеток. Другая составная часть — крупные нервные клет­ки — или не поражаются совсем или бывают изменены гораздо меньше. Относительно globus pallidus дело не совсем ясно: большие нервные клетки,. из которых он состоит, также, по-видимому, изменяются мало. Не вполне нормальны и сосуды этих ганглиев: отмечается размножение их, а также утолщение капилляров. Со стороны глии наблюдается процесс, по-видимому, заместительного разрастания, причем не столько размножается во­локнистая глия, сколько появляется большое число звездчатых клеток — астроцитов.

Не свободен от изменения и спинной мозг: там также наблюдаются поражения клеток передних рогов и легкие дегенерации разных проводящих путей — как длинных, так и коротких. патогенез. Вопросы клинического патогенеза главным образом касаются механизма хореических судорог. Вы знаете, что гиперкинеза являются самым больным местом в патологии нервной системы: происхожде­ние большинства их до сих пор не выяснено, и точка приложения болез­ненного процесса определялась по-разному — в зависимости от господствую­щих взглядов.

Это отразилось и на судьбе вопроса о судорогах при хорее Гентингтона.

Было время, когда их объясняли наиболее элементарно: они происхо­дят от процесса в передних рогах спинного мозга. Ганглиозные клетки: здесь, прежде чем погибнуть, проходят через стадию раздражения, которое выражается судорогами. Остается непонятным, почему раздражение нара­стает десятками лет и никогда не кончается параличами, атрофиями и вообще картиной повреждения периферического двигательного нейрона.

Затем было обращено внимание на головной мозг, на поражение его оболочек и коры, и отсюда возник очень частый тип толкования судорог: процесс раздражает кору и в частности двигательную зону, что и дает судороги.

Это уже несколько правдоподобнее, но, с аналогичными поправками» то же возражение применимо и здесь: каким образом за десятки лет про­цесса не наступает полной гибели центрального нейрона и соответствующей картины параличей, изменения тонуса, рефлексов и т. д.?

Последние годы общее внимание привлекли базальные ганглии и в частности corpus striatum и globus pallidus. Здесь, по-видимому, заложены какие-то загадочные аппараты, поражение которых дает самые различные гиперкинезы, а в то же время не дает параличей, расстройств питания и изменения рефлексов. Что это за аппараты и как они действуют, точно пока неизвестно.

Эти теоретические соображения как будто согласуются с фактами. Действительно, работы последних лет обнаружили изменения в так назы­ваемом neostriatum, т. е. nucleus caudatus и putainen. Больше того, они даже отметили любопытную закономерность: поражаются преимущественно мел­кие клетки этих ганглиев, а крупные относительно сохраняются. Анатомы уже раньше установили факт, что neostnatum состоит из двух типов клеток — крупных и мелких, — но смысл этого факта был неясен. Теперь его расшиф­ровывают так, что здесь, собственно говоря, имеются два аппарата, лежащих в одном макроскопическом образовании — в neostriatum, Они имеют раз­ные функции, — какие, точно неизвестно, — и соответственно этому раз­ное микроскопическое строение. Болезнь, как это нередко бывает, избира­тельно поражает один аппарат, не трогая другого, лежащего тут же рядом.

Если мелкоклеточный аппарат neostriati действительно тормозит не­нужные движения, если он в этом отношении действует так, как благовоспи­танный человек, который сдерживает свои резкие жесты, хотя бы они про­сились наружу, например в зависимости от настроения, сдерживает некра­сивые движения и т. п., то с гибелью этих мелких клеток первобытная раз­нузданность движений должна была бы вступить опять в свои права, что клинически выражалось бы хореическими судорогами. И если процесс по природе своей является прогрессивным, если он поражает neostnatum по­степенно, то этим объяснялось бы прогрессивное развитие судорог без по­явления каких-нибудь других расстройств двигательной сферы.

Так объяснялась бы одна половина клинической картины, если только верны те представления о роли neostriati, которые я вам изложил.

Гораздо труднее решить вопрос об анатомическом патогенезе. Слипчивое воспаление оболочек, органические изменения сосудов, распределение анатомического процесса в виде массы мелких очагов, заместительное раз­растание глии — все эти черты, если видеть их такими, как они есть, без всякой предвзятой теории, дают хорошо знакомую картину очень медленно развивающегося хронического воспаления. И действительно, долгое время болезнь трактовалась как хронический менингоэнцефалит какого-то не­известного происхождения. Но последние годы возникло и довольно резко выкристаллизовалось учение о так называемых гередо-дегенерациях, — болезнях, обязанных перерождению известных систем, причем основным уело» вием являются моменты наследственности и фамильности.

Если заболевание какой-нибудь системы в ряде поколений передается по наследству, то принято думать, что анатомическая подкладка ее может быть не воспалением, а только перерождением. Хорея Гентингтона имеет резко выраженный наследственный и семейный характер: ода передается от роди­телей нескольким детям. Следовательно в основе ее должен лежать процесс дегенеративный, а не воспалительный. Такая логика привела к тому, что, в угоду теории, анатомические изменения при хорее Гентингтона стали считать дегенерацией, а не воспалением. Стали всеми силами затушевывать все, что выдает воспалительную природу страдания, и подчеркивать все, что напоминает дегенеративные процессы.

Как относиться к этой очень распространенной теперь концепции Такие факты, как поражение всех оболочек, сращение их друг с другом и с веществом мозга при наличности ясных органических изменений сосу­дов, не допускают другого толкования кроме того, что здесь дело идет о слипчивом воспалении.

Дальше идут изменения в самой нервной системе. Они уже могут да­вать больше поводов для спора по основному вопросу: дегенерация или вос­паление? Нужно признать, что действительно изменения сосудов здесь не так рельефны, а элементы инфильтрации не так отчетливы, как в оболоч­ках. Но все-таки они наблюдаются, и попытки их затушевать происхо­дят довольно явственно из предвзятого мнения, что здесь должна быть именно дегенерация, а не воспаление. Верней всего однако же, что и здесь дело идет о воспалении, — по крайней мере в коре и под корой. Относи­тельно изменений в neostriatum и globus pallidus дело обстоит так, что на первый взгляд здесь еще больше шансов за дегенерацию: схематическое опи­сание говорит, что одни клетки здесь поражаются, а другие сохраняются, между тем как система сосудов остается общая для всех. Однако­же это только схема: как видно из отдельных описаний, в конце концов поражаются и крупные клетки, но только позже, как более резистентные.

Кроме того не надо забывать, что самое понимание хореи Гентингтона как страдания чисто стриарных систем есть только схема: помимо за­болевания мозговой коры, подкоркового вещества и оболочек нельзя упу­скать из виду изменений в спинном мозгу. А сумма всего этого дает картину поражения в сущности всей нервной системы; только при теперешних ме­тодах клинического исследования нам бросаются в глаза симптомы со сто­роны corpus striatum, а другие остаются незаметными. ;

В конечном счете все это делает предположение о воспалительной при­роде анатомического процесса более вероятным.

Как согласовать это с наследственным и семейным характером болез­ни? Возможно, что передается из поколения в поколение по законам на­следственности какое-то предрасположение к заболеванию, вроде предрас­положения к туберкулезу вследствие плохого развития грудной клетки. На такую предрасположенную нервную систему должна подействовать какая-то определенная вредность, чтобы получилась клиническая и анато­мическая картина болезни. Возможно, что это даже какой-нибудь сапро­фит, — может быть, настолько обычный, что он имеется везде и им могут легко заразиться все, но заболеют только предрасположенные. А может быть и так, что процесс по существу своему является особой аутоинтоксикацией, и болеань возникает по типу полиневрита у диабетиков. По наслед­ству передавались бы тогда особенности каких-нибудь железистых орга­нов, дающий расстройства обмена и как следствие его изменения в нервной системе. лечение и прогноз. Рациональной терапии болезни в настоя­щее время нет, и мы вынуждены здесь ограничиваться симптоматическим и общеукрепляющим лечением. Этим и определяется предсказание: болезнь медленно и неуклонно прогрессирует вплоть до смерти больного.