PARAPLEGIA SPASTICA INFANTILIS FAMILIARIS. клиническая картина

Эта небольшая группа случаев, мало изученная клинически и анатомически, также, по-видимому, относится к категориям гередо-дегенераций.

Если иметь в виду вполне чистые типичные случаи, то клиническая картина очень несложна.

Во-вторых, дело идет обыкновенно о нижней спастической параплегии без расстройств чувствительности и тазовых органов. Спастические явления в ногах; выражены очень сильно, параличи же отступают на второй план — их степень гораздо слабее. Соответственно силе спастических явлений; наблюдаются активные контрактуры: ноги выпрямлены в тазобедреном и коленном суставах; имеется конская стопа. Сухожильные рефлексы повышены, налицо патологические рефлексы. Чувствительность, тазовые органы, черепные нервы — в порядке.

От таких чистых случаев, которые, по крайней мере в клиническом Отношении, составляют законченный симптомокомплекс, начинаются по­степенные переходы к другим, еще менее изученным картинам.

Во-первых, может отсутствовать фамильный характер, дело будет идти об одном из спорадических случаев, которые встречаются во всех ти­пах семейно-наследственных дегенераций.

Во-вторых, та элементарная картина, которую я вам набросал, может постепенно усложняться.

Может, например, присоединиться паралич рук: вместо нижней парапле­гии будет тетраплегия. Но остальные черты, характерные для этого сим­птомокомплекса, — сохранность чувствительности, нормальные черепные нервы и тазовые органы — все-таки сохранятся.

Но еще один шаг, и начинаются уже явления со стороны черепных нер­вов — дизартрии, глазные параличи и т. д. — или мозговые симптомы, как слабоумие, эпилептические припадки.

Нужно отчетливо уяснить себе, что граница случаев, вполне достовер­ных хотя бы в симптоматическом отношении кончается там, где дело идет о тетраплегии.

Чтобы покончить с клиникой, мне остается сказать несколько слов о развитии и течении этой болезни.

Иногда картина бывает врожденной — ребенок никогда не был здоров и никогда не ходил в своей жизни. Явления паралича особенно ясно вы­ступят на сцену тогда, когда ребенку придет время обучаться ходьбе; до этого родители не обращают внимания на недостаточную подвижность но­жек маленького пациента.

Иногда же параличи появляются в возрасте 7 — 8 — 10 лет, когда уже перед этим двигательная сфера развилась вполне и была совершенно нор­мальна. В таких случаях болезнь развивается медленно и постепенно.

Наконец иногда тот же, по-видимому, процесс развивается у взрослых людей.

Относительно дальнейшего течения сведения наши довольно сбивчивы. По-видимому чаще всего оно бывает медленно прогрессирующим, и бо­лезнь, начавшись нижней параплегией, может захватить со временем и руки. Но иногда, как кажется, дело может надолго, если не навсегда, застыть на какой-нибудь определенной стадии.

Заканчивая разбор клинической стороны вопроса, я должен сделать оговорку.

Я указал, что симптомокомплекс спастической параплегии наблюдается и у взрослых, и притом иногда без всяких следов семейного характера. Та­кие картины рассматриваются некоторыми авторами как спорадические случаи с поздним началом, основной же группой, к которой они относятся, является фамильная спастическая параплегия.

Но существует и другая классификация. Основным типом считается тот же симптомокомплекс спастической параплегии у взрослых, без фа­мильного характера. Ему дается и особое название — sclerosis lateralis, — боковой склероз. А фамильные случаи с ранним началом считаются особой разновидностью этого типа.

В настоящее время очень трудно решить, какая точка зрения более правильна.

В конце концов не исключена возможность, что эти две категории случаев по своей нозологической сущности окажутся со временем различ­ными.

Вопрос об анатомической подкладке болезни еще менее изучен, чем ее клиника. Скудная казуистика немногих авторов, вечно не согласных между собою, отмечает перерождение пирамид, прямого мозжечкового пути и отчасти задних столбов. В общем картина, как вы видите, довольно близкая к наследственной атаксии. Возникает, поэтому вопрос, каким образом в клинической картине отсутствуют расстройства со стороны чувствующей сферы. Для этого предлагалось такое объяснение, здесь имеются просто обратные взаимоотношения по сравнению с наследственной атаксией. Там главным образом поражаются чувствующие пути, а пирамиды легко, здесь же — наоборот. Оттого там пара­личи были выражены слабо, а чувствующие расстройства — сильно; здесь же имеет место обратная картина. Суть же процесса одинакова в обоих слу­чаях, и о ней можно только повторить то что было сказано при описании наследственной атаксии.

Также пришлось бы повторяться относительно терапии и прогноза. Не зная причины болезни и механизма ее возникновения, мы не можем применять иной терапии кроме симптоматической, ввиду чего предсказа­ние является безнадежным.