Мышечная сухотка. Dystrophia muscularis progressiva.

Клиническая картина этой болезни довольно разнообразна вообще, а также и в зависимости от стадии процесса. Вот почему авторы, изучавшие ее, выделили довольно много клинических разновидностей, которые при­нято называть «типами».

Прежде чем приступить к этой задаче, позвольте мне в двух словах сде­лать обзор общей семиотики разбираемого страдания.

В чем состоят самые общие симптомы его?

Таких симптомов несколько.

Во-первых, семейный и наследственный характер болезни.

Изучая анамнез больных, изучая их генеалогию, вы очень часто увидите, что это страдание встречается у нескольких братьев и сестер одной семьи или вообще у нескольких родственников, происходящих от одной пары. Это и есть то, что называется фамильным, или семейным, характером болезни.

Кроме того иногда вы найдете ее в нескольких поколениях. Больным оказывается кто-нибудь из родителей пациента, его дедов или вообще кто-нибудь из родственников по восходящей линии. Или, наоборот, сам больной даст потомство, которое со временем заболеет тою же болезнью.

Эта черта составляет то, что называется наследственным характером страдания.

Во-вторых, разбираемая болезнь является прогрессирующей: симптомы ее медленно и постепенно, но неуклонно нарастают год за годом вплоть до самой смерти больного.

В какой области главным образом сказывается прогресс болезни?

Прогрессируют мышечные атрофии.

Сначала определенные мышечные группы, а с течением времени все вообще произвольные мышцы подвергаются своеобразному процессу атро­фии с заместительным разрастанием соединительной и жировой тканей. Параллельно этим атрофиям развиваются параличи, — сначала также в определенных группах мышц, а позже — во всей вообще произвольной мускулатуре.

Наконец, последняя черта, свойственная большинству относящихся сюда случаев, касается распределения атрофий и параличей. Они бывают выражены в начальных стадиях болезни в мышцах центральных отделов конечностей, т. е. в поясах — плечевом и тазовом, а также на плече и на бедре. В дальнейшем течении они постепенно как бы расползаются из своего исходного пункта во всех направлениях: на предплечье и кисть, на голень и стопу, на туловище, на шею и даже на некоторые черепные нервы.

После этих вводных замечаний позвольте перейти к разбору одного из двух типов — к так называемой детской форме мышечной сухотки.

Заболевание начинайся, как принято говорить, во второй половине детского возраста. Первыми поражаются мышцы таза и бедер, что дает прежде всего некоторые расстройства походки. Ребенок начинает часто спотыкаться, уставать и покачиваться в сторону на ходу. Эта походка «вперевалку», «утиная» походка является выражением слабости ягодич­ных мышц.

Дальше появляются затруднения при вставании со стула или постели, изменяется положение туловища при стоянии — возникает лордоз с выпя­чиванием живота кпереди; наконец обнаруживается слабость в руках.

Если ребенок попадает к вам в этой стадии болезни, то вы можете на­блюдать у него следующую картину.

На верхних конечностях вы увидите более или менее значительное исхудание мышц плечевого пояса и плеча.

Атрофированными окажутся mm. cucullaris, pectoralis, latissimus dorsi, deltoldeus, biceps, supinator longus.

Исследование силы покажет вам наличность пареза во всех движениях плеча, а, стало быть, изменения и в глубоко лежащих мышцах, как mm. rhomboideus, serratus anticus major.

Ослаблено также будет сгибание предплечья в локте. Остальные дви­жения не расстроены, а соответствующие мышцы не атрофированы.

Здесь же иногда вы сможете увидеть другое явление в мышцах — а именно гипертрофию, чаще всего наблюдающуюся в дельтовидной мышце. Как вы услышите дальше, эта гипертрофия может быть истинная, завися­щая от увеличения объема мышечных волокон, и ложная, зависящая от липоматоза, избыточного развития жировой ткани.

На ногах вы увидите атрофию мышц тазового пояса и бедра.

Похудевшими окажутся ягодичные мышцы, приводящие мышцы бедра и четырехглавая мышца. Исследование силы покажет вам наличность пареза во всех движениях бедра, а также разгибания в колене.

Крупной особенностью будет здесь часто наблюдающаяся ложная гипертрофия икры, которая по контрасту производит впечатление атлети­чески развитой. Что касается ее силы, равно как и силы остальных мышц ноги, то в начальной стадии болезни все они могут не представлять откло­нений от нормы.

В длинных мышцах спины, а также в мышцах живота уже в этой стадии можно отметить небольшую слабость, которая в дальнейшем увеличивается (рис. 89).

Тонус всех атрофированных и ослабленных мышц будет заметно пони­жен по сравнению с нормой. На ощупь, атрофированные мышцы дряблы, а мышцы с псевдогипертрофией имеют своеобразно пастозную консистен­цию, более плотную, чем в норме.

Со стороны сухожильных рефлексов наблюдаются все степени пониже­ния вплоть до полного угасания.

Чувствительность, черепные нервы и тазовые органы никаких отклоне­ний от нормы не представляют.

Такие результаты вы получите при исследовании больного в постели. Но ваше представление было бы неполным, если бы вы не изучили дина­мики вашего пациента в ее повседневных проявлениях. То, что вы здесь увидите, так стереотипно, что часто бывает возможно поставить правильный диагноз по одной манере больного стоять, ходить, вставать с постели и т. д. Поэтому нужно уделить немного времени изучению и этой стороны дела. Первое, что вам бросится в глаза, это лордоз, возникающий при стоя­нии больного. Поясничный отдел позвоночника более или менее сильно про­гибается вперед, живот соответственно этому вы­пячивается кпереди, а верхняя половина тулови­ща компенсаторно откиды­вается кзади. В общем получается поза, дающая повод для сравнения та­ких больных с беременной женщиной.

Каков механизм этого лордоза? В создании его участвуют три фактора.

Во-первых, слабость длинных мышц спины, которые своей основной функцией — разгибанием позвоночника — играют видную роль в создании его правильной и устой­чивой позы.

Во-вторых, слабость ягодичных мышц. Таз и связанный с ним позво­ночник удерживаются в том нормальном положении, которое свойственно здоровому человеку, когда он стоит, посредством тяги ягодичных мышц. Их волокна тянутся от различных точек таза к бедренной кости, как кора­бельные снасти от бортов судна к верхушке его мачты. Только взаимное отношение частей, если выдерживать это сравнение, здесь обратное: мачта-бедро идет вниз от корпуса судна-таза, а не вверх. Каждая из сна­стей тянет мачту в свою сторону, и если их перерезать с одной стороны, мачта даст наклон в противоположную сторону. Аналогичное явление — только в обратном смысле — получится при параличе известных частей ягодичных мышц: m. gluteus maximus оттягивает книзу, по направлению к бедру, заднюю часть таза. При параличе названной мышцы эта тяга пре­кратится, и антагонисты оттянут книзу переднюю часть таза. Последний наклонится кпереди, потянет за собой кпереди же позвоночник и придаст

Рис. 89. Миопатия (тип Дюшенна, псевдогипер­трофия икроножных мышц). ему такую позу, как если бы стоящий человек нагнулся вперед. Тогда боль­ной, чтобы избежать этого общего наклона при стоянии, инстинктивно от­бросит верхнюю часть туловища кзади. В результате возникает то, что вы видите у больного: прогиб кпереди нижних отделов позвоночника — пояс­ничный лордоз — и наклон кзади верхних его отделов.

Наконец, последний фактор, создающий лордоз, — это слабость прямых мышц живота. Эти мышцы поднимают передний край таза кверху по напра­влению к грудине, стягивают эти две точки, как тетива стягивает концы лука. Подобно тому как при перерыве тетивы концы лука разойдутся,. так при парезе прямых мышц живота удалятся друг от друга две конечные точки этой линии сил — мечевидный отросток грудины и лобковое сочлене­ние. В результате этого передний край таза опустится книзу, поясничная часть позвоночника наклонится кпереди, а верхние его отделы, для поддер­жания равновесия, откинутся кзади.

Когда вы поисследуете походку больного, то вы увидите, что он на ходу покачивается из стороны в сторону. Такая «утиная» походка, хотя и не­специфична для мышечной сухотки, но чаще всего наблюдается при этом страдании. Она также связана со слабостью ягодичных мыши, и механизм ее надо представлять себе так.

На ходу мы не только продвигаем ногу кпереди, но и отводим ее кна­ружи: человек идет тай, как бежит конькобежец, каждый шаг которого направлен не только прямо вперед, но и в сторону. Только у идущего это боковое движение ноги выражено слабее, чем у бегущего на коньках.

Отведение бедра в сторону во время ходьбы совершается работой сред­ней ягодичной мышцы (m. gluteus medius). Когда эта мышца ослаблена, то походка должна расстроиться: при отсутствии отведения в сторону ноги будут очень тесно соприкасаться одна с другой, цепляться одна за другую и таким образом затруднять ходьбу. Для борьбы с этим расстройством больные, как-то часто наблюдается в патологии нервной системы, создают особый защитный прием, имеющий целью создать все-таки необходимое от­ведение бедра. Они наклоняются поочередно то в ту, то в другую сторону на ходу. А при таком наклоне, как вы можете убедиться на своем соб­ственном опыте, происходит отведение кнаружи ноги на противоположной стороне просто за счет известной фиксации ее в тазобедренном суставе. В конечном счете больной наклоняется то в одну, то в другую сторону, и, как результат этого, походка его приобретает отмеченный характер. Наконец, если вы будете наблюдать, как больной встает со стула, с постели, с пола, то вы увидите ряд причудливых защитных приемов, которыми он нейтрализует дефекты то одной, то другой группы мышц.

Заканчивая очерк этого типа, я сделаю в двух словах резюме его кли­нических особенностей.

Для детской формы, помимо общих симптомов мышечной сухотки, характерно: 1) начало болезни в раннем возрасте, 2) начало процесса с нижних конечностей, о) наличность гипертрофии икр. Последняя черта между про­чим дала основание для другого названия этой формы — «псевдогипертро­фический тип».

Другой, также сравнительно хорошо очерченный, тип представлен так называемой «юношеской», или «ювенильной», формой.

Изучение этой формы будет вам нетрудно после того, как вы ознакоми­лись с предыдущей. Для этого будет достаточно указать вам только ее отли­чительные черты (рис. 90, 91)

Рис. 90. Миопатия (тип Эрба).

Рис. 91 Тот же случай.

Прежде всего сюда относится возраст больных: юношеская фор­ма начинается в возрасте половою созревания и даже несколь­ко позже.

В противоположность детской форме, она начинается с рук, которые поражаются в первую очередь; дальше поражается туловище и наконец, в последнюю очередь, ноги.

Псевдогипертрофия, если она имеет место, поражает дельтовидную мышцу, иногда — ягодицы.

Вследствие раннего поражения мышц туловища в то время, когда тазовые мышцы еще не ослаблены, возникает другой тип положения туловища, при ходьбе оно бывает наклонено кпереди.

Разумеется, в дальнейшем течении, когда процесс захватывает всю мускулатуру, отдельные детали клинической картины сглаживаются, и вы будете иметь перед собой почти то же самое, что и в далеко зашедшем случае детской формы

Из клинических особенностей, свойственных обеим формам, заслужи­вают внимания контрактуры в случаях далеко зашедшей ретракции, т е стойкого укорочения мышц, атрофические изменения в костях, изредка изменения черепномозговых нервов Из последних сравнительно часто страдают мышцы, снабжаемые VII парой, т. е. лицевые. Лицевая муску­латура у таких больных бывает вяла, губы гипертрофированы, рот полу­открыт, сумма всех этих черт придает лицу пациентов особое выражение, которое называется «лицом сфинкса» или просто «миопатическим лицом» (facies myopathica)

Чтобы покончигь с клинической стороной дела, мне остается сказать несколько слов о течении болезни

Оно для обеих форм медленно, но неуклонно прогрессирующее, как об этом я уже упоминал вначале Болезнь тянется многие годы, а при хороших условиях жизни — даже многие десятки лет. В качестве предельных сроков, которых доживают больные, наблюдается возраст за 40, за 50 и даже под 60 дет. Но в среднем большинство погибает гораздо раньше, едва достиг­нув зрелого возраста. К этому моменту обыкновенно пораженными оказы­ваются почти все мышцы, и больные достигают крайних пределов беспомощ­ности, не будучи в состоянии пошевельнуть ни рукой, ни ногой, не имея сил даже сколько-нибудь повернуться в кровати, чтобы принять удобную позу

Причиной смерти обыкновенно бывает или какое-нибудь случайное заболевание, или, чаще всего, легочный туберкулез, неизбежно развиваю­щийся у всех этих больных вследствие слабости дыхательных мышами свя­занной с этим плохой вентиляции легких патологическая анатомия

Каков анатомический субстрат этого страдания, каковы его причины и патогенез?

Многочисленные обследования центральной нервной системы и пери­ферических нервов всеми методами, включая и наиболее новые, показали, что в этих органах не удается найти изменений, объясняющих клиническую картину Мелкие и непостоянные изменения в клетках передних рогов и в периферических нервах совершенно не соответствуют степени того колос­сального процесса в мышцах, который обычно наблюдается под конец жизни больного.

Зато изменения в мышцах чрезвычайно интенсивны. Они выражены во всех элементах, составляющих мышцу в мышечных волокнах, в соеди­нительной ткани и в сосудах.

В мышечных волокнах имеют место два противоположных процесса: атрофия и гипертрофия Соотношения между ними, по-видимому, довольно капризны. Гипертрофированные волокна встречаются то в виде единичных экземпляров, то в виде скопления островками, то иногда занимают преобла­дающее место в какой-нибудь мышце.

Значение этой гипертрофии не вполне ясно. Существует мнение, что в этом случае дело идет о компенсаторной гипертрофии в уцелевших волокнах, вынужденных нести усиленную работу. Согласно такому пониманию раз­бираемые картины являются выражением рабочей гипертрофии мышечных элементов.

По другому толкованию, эта гипертрофия является только на­чальной стадией атрофии, проделывающей такой своеобразный ход развития.

Что касается атрофированных волокон, то они, помимо уменьшения объема, представляют явления усиленного размножения ядер сарколеммы, вакуолизацию, иногда жировое перерождение, расщепление по длиннику — дихотомию (рис. 92 на табл. I, стр. 368 — 369).

Процесс иногда может идти от обоих концов мышцы по направлению к ее середине. Получается впечатление, как будто сухожилие начинает выра­стать в длину и надвигается на мышцу. Это — так называемая концевая атрофия, иногда заметная и клинически.

Соединительная ткань (perimysium internum) усиленно разрастается и заполняет все освободившиеся месга вперемежку с обильно развившимися жировыми клетками (рис. 93, 94 на табл. I, стр. 368 — 369). Гораздо менее постоянны и слабее выражены изменения в сосудах,. сводящиеся к утолщению их стенок. патогенез

Какие выводы относительно патогенеза этой болезни могут дать все перечисленные факты?

Прежде всего тот, что источник ее не находится ни в центральной, ни в периферической нервной системе. по-видимому он гнездится в самих мыш­цах, и господствующее воззрение считает миопатию первичным страданием мышечной ткани.

Чем вызывается такая первичная мышечная дегенерация? К сожале­нию, ответить на этот вопрос очень трудно, так как кроме нескольких ту­манных гипотез мы ничего в данной области не имеем.

Самая старая из них считает мышечную сухотку своеобразным пороком развития, результатом неправильной эмбриональной закладки. Мышечная ткань вследствие этого с самого рождения оказывается более слабой и отживает раньше других тканевых элементов.

По поводу этой концепции можно сказать, что она носит чисто словес­ный характер, давая в сущности только кажущееся объяснение, так как самый факт существования таких пороков развития столь же непонятен, как и то, что пытаются им объяснить.

Есть мнение, что в основе болезни лежит какой-то процесс в передних рогах, не обнаруживаемый современными методами исследования. В .таком толковании мы имеем попытку объяснить одно неизвестное другим, — своего рода решение одного уравнения с двумя неизвестными.

Под влиянием увлечения железами внутренней секреции пытались привлечь к объяснению и эти последние, считая миопатию результатом расстройства выработки гормонов. Слабым местом этой теории является ее слишком общий характер: это чистая теория, так как никаких конкрет­ных фактов в ней нет.

За последнее время начинает нарождаться еще одно толкование, кото­рому, может быть, предстоит большая будущность. Оно допускает, что ос­новой миопатий является поражение симпатической системы. Вы помните из общей части, что согласно современным воззрениям мышцы получают иннервацию из двух источников: из цереброспинальной, или, соматической, нервной системы и симпатической.

Мы концентрируем все внимание на изменениях соматической системы и изучаем клинические результаты именно этих изменений. Но мы совер­шенно не затрагивали своим изучением изменений в симпатической системе, и кроме того до сих пор не знаем, каково ее влияние на мышцы.

Не исключена возможность, что поражение именно этой второй половины иннервационного аппарата и лежит в основе миопатия и что разреше­ние загадки надо искать именно здесь. Делаются даже попытки лечения этой болезни адреналином как возбудителем симпатической нервной си­стемы, и будто бы с недурным результатом. терапия и прогноз.

Последнее, чего я должен коснуться, — это вопрос о терапии и прогнозе.

Не зная причин болезни и ее патогенеза, мы.не можем иметь и рацио­нальной терапии. Все, что мы можем предложить миопатикам, — это паллиа­тивная помощь в каждый отдельный момент, согласно его требованиям. Сюда относятся гигиеническое содержание и медицинский уход за больным, осторожное применение легких физиатрических процедур, вроде массажа, электризации, водолечения и т. п., периодические курсы общеукрепляющего лечения, изредка хирургическая и ортопедическая помощь при силь­ных контрактурах.

Общий прогноз для громадного большинства случаев совершенно безнадежен. Только у отдельных лиц изредка приходится наблюдать руди­ментарные формы болезни, как бы застывающей в своих начальных ста­диях и дающей им возможность прожить свою жизнь, не делаясь полным инвалидом.

Незнание причины болезни и условий ее возникновения исключает воз­можность какой бы то ни было профилактики, т. е. мероприятий обществен­ного характера. Можно только говорить о совете членам миопатических семей не вступать в брак пли организовать свою половую жизнь таким обра­зом, чтобы исключить возможность появления потомства, рискующего заболеть тою же болезнью.

Для заболевших же необходимы специальные приюты, где бы они могли пользоваться хорошо организованным медицинским уходом в течение всей своей жизни, и организация таких приютов есть одна из очередных мер борьбы с этим безотрадным страданием.