11.3.4. Спонгиоформные энцефалопатии
Этиология. Предполагается, что спонгиоформные энцефалопатии (син.: медленные прионные инфекции, болезнь Крейтцфельдта–Якоба и куру) вызываются белковоподобной частицей – прионом.
Эти частицы имеют молекулярный вес 60–100 кДа. Куру эндемична для островов Папуа Новой Гвинеи и в настоящее время встречается крайне редко. Болезнь Крейтцфельдта–Якоба описана в 1921 г. и в настоящее время нередко встречается во всех странах Европы и Северной Америки. Наиболее вероятный путь распространения – при употреблении в пищу инфицированных мясных продуктов. В то же время описаны семейные случаи болезни, что указывает на возможную наследственную предрасположенность.Патоморфология. Для этих заболеваний характерно развитие так называемого губчатого (спонгиоформного) перерождения различных отделов мозга, преимущественно лобных и височных долей. В этих областях развивается практически полная дегенерация нервных клеток и волокон, на месте которых распространяется реактивный глиоз. Такие же изменения выявляются в подкорковых узлах и верхних отделах ствола мозга. Патогенетические механизмы такого поражения мозга пока точно неизвестны.
Клинические проявления. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но чаще после 50 лет. Типичными проявлениями является быстро прогрессирующая деменция и эпилептические припадки чаще по типу миоклоний. К этим симптомам могут присоединяться различные двигательные и чувствительные нарушения. Выделяют несколько форм в зависимости от преобладания симптомов поражения того или другого отдела мозга – амиотрофический вариант, церебеллярный вариант, миоклонический вариант, офтальмоплегический вариант, с преобладанием симптомов поражения лобных долей и зрительного нерва. Типичны периодические остроконечные комплексы на ЭЭГ.
Прогноз. Лечение симптоматическое. Во всех случаях через некоторое время наступает летальный исход вследствие развития бронхопневмонии и кахексии.
Еще по теме 11.3.4. Спонгиоформные энцефалопатии:
- Метаболические энцефалопатии
- 10.1.2. Дисциркуляторная энцефалопатия
- Перинатальная энцефалопатия
- Лечение токсической энцефалопатии
- Стадии печеночной энцефалопатии
- 3.1 .2. Частота выявления рефлексов области лица при хронической ишемии мозга (дисциркуляторной энцефалопатии)
- Прионные заболевания
- Токсическое поражение нервной системы
- БОЛЕЗНЬ АЛЬПЕРСА
- АГ КАК ПРИЧИНА НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ НЕСТАБИЛЬНОСТИ
- Перинатальные поражения центральной нервной системы у новорожденных
- Прионные болезни
- СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
- Стадия IIА.
- ПОСЛЕДСТВИЯ ОСТРЫХ ОТРАВЛЕНИЙ, СВЯЗАННЫХ С ВОЗДЕЙСТВИЕМ ПЕСТИЦИДОВ (Т65,8)