БОЛЕЗНЬ АЛЬПЕРСА
Хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста или болезнь Альперса представ- ляетсобой редчайшуюхроническую прогрессирующую энцефалопатию, которая сочетается с поражением печени, развивается в детском и юношеском возрасте (от рождения до 18 лет) и длится в среднем 8 месяцев (до 1 года).
Также описаны случаи, когда заболевание развивалось в пренатальном периоде, при этом наблюдались выраженная микроцефалия, задержка внутриутробного развития, акинезия плода,микро - и ретрогна- тия, нарушение подвижности суставов. Заболевание является наследственным и имеетаутосомно-рецессив- ный тип наследования. Развитие заболевания в более позднем периодежизни встречается очень редко. Клиническая картинахарактеризуется сильными головными болями, нарушением зрения, множественными инсульто-подобными состояниями (с эпилептоподобными припадками), прогрессивной гипотонией, поражением печени (хронический гепатитсисходом в цирроз), иногда развивается геморрагический панкреатит. Смерть обычно наступает в результате печеночной недостаточности.Гистологически выявляется спонгиоз,6лизкий по морфологии кболезни Крейтцфельдта-Якоба,дистро- фические изменения нейронов и астроглиоз коры затылочной области, полосатого тела, в небольшой степени — втеменной области,склероз Аммониевого рога, дистрофические изменения в задних столбах спинного мозга и небольшоеуменьшение количества клеток Пур- кинье в мозжечке. B печени обнаруживаются обширные центрилобулярные некрозы.
Болезнь трансмиссивная. Она была воспроизведена на хомячках при внутрицеребральном введении субстрата, полученного от больных детей.
Еще по теме БОЛЕЗНЬ АЛЬПЕРСА:
- Параграф седьмой. «Лисья» болезнь и «змеиная» болезнь
- Название нозологической единицы: Другие уточнённые болезни среднего уха и сосцевидного отростка при болезнях , классифицированных в других рубриках. Н-75.8
- Острая лучевая болезнь, определение, клиниколабораторная картина, диагностика в зависимости от периода и степени тяжести острой лучевой болезни
- Гены, ассоциированные с болезнью Альцгеймера. Наследственная болезнь Альцгеймера
- Военно-полевая и военно-морская терапия (часть 1: острая и хроническая лучевая болезнь). Учебно-методическое пособие к практическим занятиям и самостоятельной подготовке по внутренним болезням для студентов IV - VI курсов. Санкт-Петербург - 2008 год, 2008
- Глава 2. Острая лучевая болезнь от внешнего равномерного облучения. Особенность острой лучевой болезни от нейтронного облучения. Острые лучевые поражения от сочетанного, неравномерного облучения. Комбинированные радиационные поражения
- Здоровье и болезнь
- Болезнь Паркинсона
- Болезнь Брилла
- ИНФЕКЦИОННЫЕ болезни
- Болезнь
- Болезни рта, глотки и пищевода»
- Болезнь Паркинсона: клиника, диагностика и лечение
- Наследственные болезни
- Исход болезни.
- Генные болезни