7.1.6. Антибиотикотерапия.

С рождения больные с МВ предрасположены к развитию бактериальной инфекции дыхательных путей. В ее основе лежит биологический механизм, связанный с генетически обусловленным дефектом синтеза МВТР.

Спектр бактериальных патогенов при МВ остается на удивление ограничен. В классическом варианте в раннем возрасте развивается стафилококковая , а в последующем инфекция, обусловленная H. influenzae и P. aeruginosa. В последнее время возросла роль B. cepacia и обсуждается роль Stenotrophomonas maltophilia.

В настоящее время средняя продолжительность жизни больных МВ увеличилась. Основной причиной смерти являются дыхательные расстройства, вызванные хронической легочной инфекцией. У большинства больных эта инфекция впервые появляется в раннем возрасте. Продолжительность жизни выше у больных без хронической легочной инфекции. В США продолжительность жизни в среднем составляет 39 лет, у больных с хронической синегнойной инфекцией – 28, при высеве Burkholderia cepacia (B. Cepacia) – 6 лет. Прогрессирование бронхолегочного процесса нарастает после развития хронической синегнойной инфекции. Медленное (около 4% в год) снижение показателей функции внешнего дыхания характерно для больных МВ, однако обычно у больных без хронической легочной инфекции показатели легочной функции остаются стабильными в течение многих лет.

Известно, что антибиотикотерапия (АТ) может предупредить или задержать развитие хронической инфекции нижних дыхательных путей. При развившейся легочной инфекции применение адекватных режимов АТ позволяет замедлить темп прогрессирования легочных расстройств.