Лимфома Ходжкина

В течение последних 10 лет в результате проведенных высокотехноло­гичных молекулярных исследований установлено, что лимфогранулема- тоз/болезнь Ходжкина является В-клеточной клональной пролиферацией с признаками фолликулярной стадии В-клеточной дифференцировки.

вило, сохраняется; лишь в некоторых случаях при смешанно-клеточном вари­анте у детей при рецидиве заболевания диагностирован нодулярный склероз.

ЛХ имеет бимодальное возрастное распределение. Первый возрастной пик формируют дети, подростки, молодые взрослые. Второй пик обусловлен за­болеваемостью в старшей возрастной группе > 50-60 лет. В возрасте до 15 лет среди заболевших ЛХ преобладают мальчики. В отличие от взрослых ЛХ от­личается у детей спектром гистологических вариантов: в возрасте до 15 лет преобладает смешанно-клеточный вариант — 35%. Нодулярный склероз (NS I и II типа) у детей по частоте составляет 45%. При первичном массивном по­ражении средостения диагностируется, в основном, нодулярный склероз. У детей и подростков значительно чаще по сравнению с взрослой возраст­ной категорией пациентов встречается нодулярное лимфоидное преобла­дание — 10-20%, медиана возраста составляет 11 лет.

У детей смешанно-клеточный вариант ЛХ ассоциирован в большинст­ве случаев с EBV-инфекцией (II тип латентности, экспрессия белков EBNAl, LMPl, LMP2, EBER), что объясняют низким социально-экономическим стату­сом семей в развивающихся странах, ранней EBV-инфицированностью детей в крупных коллективах.

Установлено, что опухолевая клетка при ЛХ возникает на преапоптотиче- ской стадии В-клеточной фолликулярной дифференцировки. В отличие от клеток Березовского—Штернберга при классической ЛХ, имеющих признаки дефектного низкоаффинного BCR, Б&Н-клетки опухолевого субстрата при нодулярном лимфоидном преобладании интенсивно мономорфно экспрес­сируют В-клеточные транскрипционные факторы (PAX 5, BoB.l, BCL-6) и ли­нейно ограниченный В-клеточный маркер CD20.

Нодулярное лимфоидное преобладание возникает у мальчиков пример­но в 5 раз чаще, чем у девочек. По нашим данным, нодулярное лимфоидное преобладание ЛХ диагностировано у самого младшего пациента в возрасте 7 лет; экспрессии EBV не выявлено ни в одном из наблюдений. Заболевание характеризуется, как правило, вовлечением периферических лимфатических узлов — шейных, подмышечных, паховых, чаще устанавливается I-II клини­ческая стадия. Поражение средостения возникает крайне редко. Нодулярное лимфоидное преобладание характеризуется хорошим прогнозом, могут воз­никать множественные поздние рецидивы. При рецидивах нодулярное лим­фоидное преобладание может трансформироваться в диффузную В-круп- ноклеточную лимфому (ДВККЛ), богатую Т-клетками и/или гистиоцитами. Ввиду морфологического сходства опухолевого субстрата и клеточного ре­активного микроокружения этих лимфом, во избежание гипердиагностики ДВККЛ, богатой Т-клетками и/или гистиоцитами, необходимо тщательное исследование всех срезов опухолевой ткани в поиске нодулярных участков роста, проведение ИГХ-исследования.