Цитолитический синдром

(с признаками печеночно-клеточной недостаточности).

Клинические признаки: снижение массы тела, лихорадка, желтуха, геморрагический диатез, изменение

ЦНС, печеночный запах, внепеченочные знаки («печеночный язык», «печеночные ладони», «сосудистые

звездочки», изменение ногтей, оволосения, гинекомастия).

крови уровня альбуминов, протромбина, холестерина, 5 и 7 факторов свертывания крови. Отмечается

повышение содержания билирубина, аланин - и аспартатаминотрансферазы, нарушение

дезинтоксикационной функции печени.

Паренхиматозная желтуха в своем развитии проходит три стадии:

1. В гепатоцитах происходит образование прямого билирубина, который с желчью поступает в

тонкий кишечник, где образуется уробилиноген. Последний частично всасывается в кровь и

транспортируется к клеткам печени, но не дезактивируется в них. В крови и моче - уробилиноген.

2. В гепатоцитах происходит образование прямого билирубина из непрямого. Однако

воспалительный процесс приводит к венозной гиперемии, в результате чего лопаются венозные капилляры

и сообщаются с желчными капиллярами. Желчь попадает в кровь. В крови прямой билирубин, желчные

кислоты, холестерин. Моча темного цвета, пенистая. Кал частично окрашен.

3. Поражение гепатоцитов приводит к тому, что они не в состоянии конъюгировать непрямой

билирубин. Кроме того, в результате венозного полнокровия лопаются венозные капилляры. Однако часть

непрямого билирубина все-таки переходит в прямой. В крови непрямой, прямой билирубин, холестерин,

желчные кислоты. Моча темная, пенистая. Кал обесцвечен.

Геморрагический синдром клинически проявляется кровоточивостью десен, носовыми

кровотечениями, кожными геморрагиями, а лабораторно - уменьшением количества и изменением

функциональных свойств тромбоцитов, уменьшением синтеза факторов свертывания крови (2,5,7).

Мезенхимально-еоспалительный синдром клинически проявляется лихорадкой, артралгиями,

васкулитами, спленомегалией, лимфаденопатией, а лабораторно - повышением уровня γ-глобулинов,

изменение осадочных проб, повышение уровня иммуноглобулинов классов А, М, G, появлением LE-

клеток, неспецифических антител к ДНК, неисчерченным гладкомышечным волокнам, митохондриям и

т.д., снижением титра комплемента.

В период обострения проявляется повторными эпизодами нерезкой желтухи, увеличением

печени и рядом неспецифических симптомов. Печень обычно выступает на 5-7 см из-под края реберной

дуги, умеренно плотная, край заострен, пальпация болезненна. Обострение обычно сопровождается

следующими синдромами: астеновегетативный, диспепсический, геморрагический, холестаза,

цитолитическим, болью в области печени. Среди проявлений мезенхимально-воспалительного синдрома

обычно отмечается боль в суставах и мышцах с повышением температуры до субфебрильных цифр, при

этом припухлости и деформаций суставов нет. Хронический активный гепатит может иметь непрерывно

рецидивирующее течение или протекать с чередованием обострений я отчетливых клинических, а иногда и

биохимических ремиссий. Аланинами-нотрансфераза повышается в 3 и более раз по сравнению с нормой.

Клиническая картина аутоиммунного гепатита в начальной стадии от таковых при вирусном

гепатите. Периоды слабости, анорексии, темной мочи предшествуют интенсивной желтухе с повышением

уровня билирубина от 100 до 300 мкмоль/л. Другой вариант начала аутоиммунного гепатита

характеризуется внепеченочными проявлениями, лихорадкой. Причем заболевание на протяжении 1-5 лет

ошибочно расценивается как СКВ, ревматизм, ревматоидный полиартрит, миокардит и др. Для данного

40

гепатита характерно наличие всех вышеперечисленных синдромов. Суставной синдром у большинства

больных предшествует возникновению болезни, реже возникает на фоне поражения печени. Чаще

поражаются крупные суставы конечностей, реже - позвоночника и еще реже — мелкие суставы кистей и

стоп.

ревматоидный артрит. Но стойких деформаций и анкилозов не наблюдается. В патогенезе суставных

поражений существует 2 версии: 1),артрит обусловлен отложением иммунных комплексов, содержащих

HBcAg; 2) прямое воздействие вируса на синовиальную оболочку. Кожный синдром отмечается в 17-36%

случаев и представлен узловатой эритемой, псориазом, очаговой склеродермией, аллергическим

капилляритом, язвенными поражениями, эритематозными пятнами, фотодерматозом, крапивницей,

рецидивирующей пурпурой. Последняя чаще всего выявляется при данной форме гепатита. Легочный

синдром бывает в 12,5% случаев. Чаще всего это фиброзирующий альвеолит, приводящий к развитию

пневмофиброза, преимущественно средних и базальных отделов. Поражение сердца возникает редко и

проявляется в виде миокардита с характерной для этого процесса клиникой и изменениями на ЭКГ. Может

быть поражение серозных оболочек (плеврит, перикардит, перигепатит). У 10-13% больных наблюдается

поражение щитовидной железы, которое проявляется тиреотоксикозом или микседемой. В ряде случаев

имеет место мышечный синдром (миалгии и миопатии), обусловленный васкулитом мышечных сосудов.

Часто выявляется поражение почек типа хронического гломерулонефрита или интерстициального нефрита.

Поражение почек при аутоиммунном гепатите может приобретать ведущее значение и определять прогноз

болезни. У большинства больных аутоиммунным гепатитом наблюдается непрерывное течение болезни от

первых симптомов до летального исхода.

Симптоматика хронического неактивного гепатита гораздо менее яркая, чем при активном

гепатите, поэтому нередко заболевание диагностируют много лет спустя после появления первых

симптомов. Обычно наблюдаются астеновегетативный, диспепсический синдромы, желтуха и

гепатомегалия. Желтуха отмечена у 9% больных, иктеричность склер - у 21%. Гепатомегалия

незначительная. Чаще печень пальпируется у края реберной дуги.

жалоба больных неактивным гепатитом. Течение данного гепатита доброкачественное, заболевание не

прогрессирует много лет. Аланинаминотрансфераза повышается у 20% больных не более чем в 2 раза по

сравнению с нормой.

Диагностика включает в себя обязательные лабораторные исследования.

Однократно:

• Холестерин крови

• Амилаза крови

• Группа крови

• Резус-фактор

• Копрограмма

• Анализ кала на скрытую кровь

• Гистологическое исследование биоптата

• Цитологическое исследование биоптата

• Вирусные маркеры (HBsAg, HBeAg, антитела к вирусу гепатита В, С, А)

Двукратно:

• Общий анализ крови

• Ретикулоциты

• Тромбоциты

• Общий белок и белковые фракции

• Определение в сыворотке аланин - и аспартатаминотрансфераз

• Определение в сыворотке щелочной фосфатазы и γ-глюта-милтранспептидазы

• Общий анализ мочи

• Иммуноглобулины крови

Из обязательных инструментальных исследований можно выделить проводимые

ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки.

Дополнительные исследования проводятся по показаниям в зависимости от предполагаемого

заболевания. Они включают следующие определения:

• Мочевая кислота

• Медь крови, калий и натрий крови.

• Антигладкомышечные, антимитохондриальные и антинуклеарные антитела (если

исследования на вирусные маркеры отрицательные и имеется подозрение на аутоиммунный гепатит и

первичный билиарный цирроз печени)

• Ферритам крови

41

• Церулоплазмин

• Медь мочи (24-часовая экскреция меди при подозрении на болезнь Вильсона—Коновалова)

• а-Фетопротеин крови (при подозрении на рак печени)

• Парацетамол и другие токсические вещества в крови по показаниям

• Коагулограмма

• Эзофагогастродуоденоскопия

• Чрескожная биопсия печени

• Компьютерная томография

• Консультации специалистов по показаниям: окулиста, уролога, гинеколога, хирурга.

Примеры формулировки диагноза

1. Хронический гепатит В. Неактивный.

2. Хронический гепатит С. Минимальная степень активности.

Дифференциальная диагностика проводится между гепатитами различной этиологии, а

также с циррозом печени.