ВАДИ РОЗВИТКУ ЗОВНІШНІХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ

Мал.

До найпоширеніших вад розвитку зовнішніх статевих органів відносять гермафродитизм і природжений адреногенітальний синдром.

Гермафродитизм (двостатевість) — це наявність в одного індивідуума чоло­вічих і жіночих статевих залоз. Справжні гермафродити — особи з двома функціо­нуючими залозами обох статей (явище надзвичайно рідкісне) або ж поєднанням в одній статевій залозі елементів яєчни­ка і яєчка (овотестис). Псевдогермафро- дитами (пссвдогсрмафродитизм) вважа­ються особи зі статевими залозами однієї статі і зовнішніми статевими органами та вторинними статевими ознаками про­тилежної. У зв’язку^- з тим що стать ви­значається винятково будовою статевих залоз, розрізняють псевдогермафроди- тизм чоловічий і жіночий. При чолові­чому псевдогермафродитизмі статева за­лоза чоловіча, а будова зовнішніх стате­вих органів наближена до жіночої. При жіночому псевдогермафродитизмі внут­рішні статеві органи (яєчники, матка, піхва) сформовані правильно, клітор збільшений і нагадує чоловічий статевий член, великі соромітні губи набува­ють вигляду мошонки тощо.

Жіночий псевдогермафродитизм розвивається на фоні природженого адре- ногенітального синдрому, а також унаслідок приймання вагітною андрогенів чи прогестерону' у високих дозах. Крім терапії глюкокортикоідами хворим призна­чають хірургічну корекцію — ампутацію клітора і розсікання сечостатевої пазу­хи. Жіночий псевдогер.мафродитизм може виникати на тлі вірилізуючих пухлин надниркових залоз і яєчників. Хірургічне лікування полягає у видаленні пухлин.

Практичний інтерес викликають також деформації зовнішніх статевих органів, зумовлені гіпо- й епіспадією, ектопією у піхву або просвіт прямої кишки. У цьому разі в новонароджених дівчаток кал виділяється через піхву у зв’язку з атрезією відхідника. Такий стан виникає за умови передчасного при­пинення розвитку сечостатевої складки, яка в нормі відділяє клоаку на 7-й тиждень розвитку ембріона і пізніше трансформується в промежину.