Занятие № 8. Геморрагические диатезы

Геморрагический диатез или синдром повышенной кровото­чивости может быть как самостоятельным заболеванием систе­мы гемостаза, так и, что встречается чаще, вторичным проявле­нием многих заболеваний.

Цель занятия: научиться определять основные причины гемор­рагических диатезов. Изучить клинику, диагностику и лечение основных заболеваний сопровождающихся геморрагичесим син­дромом.

Студент должен знать:

- механизм функционирования свертывающей и противосверты­вающей систем крови.

- классификацию геморрагических синдромов (диатезов).

- этиологию геморрагических диатезов.

- клинические проявления геморрагических диатезов.

Студент должен уметь:

- провести сбор жалоб, анамнеза заболевания.

- провести объективный осмотр больного.

- определить тип кровоточивости

- составить план обследования больного с учетом предполагаемого диагноза.

- оценить результаты лабораторных и дополнительных методов ис­следования.

- назначить лечение.

Вопросы, изученные ранее

Содержание обучения

Геморрагический синдром - состояние, характеризующееся временной или постоянной кровоточивостью.

Таблица 7 Классификация геморрагических синдромов (диатезов)

Этапы диагноза

I. Установление наличия геморрагического синдрома на основании:

- множественного характера геморрагии (кожные, маточные, носо­вые, кишечные, легочные и др.);

- спонтанности геморрагии или ее неадекватности полученным трав­мам;

- большой длительности и обильности геморрагии, неадекватных степени повреждения тканей.

II. Определение типа кровоточивости на основании клинических данных и анамнеза:

III. Оценка результатов лабораторных методов исследования:

На этом этапе диагноза можно определенно установить основ­ной механизм кровоточивости. Для более точной оценки тромбоци­топатий, гемофилии требуются дополнительные исследования.

При диагностике состояний, протекающих с нарушением внеш­него механизма образования тромбопластина, конечного этапа свертывания крови и ДВС-синдрома, следует учитывать данные анамнеза и клиническую картину.

При отсутствии нарушений гемостаза геморрагический синдром рассматривается как результат первичного поражения сосудистой стенки (геморрагический васкулит или геморрагический ангиоматоз) в зависимости от типа кровоточивости (васкулитного или ангиома- тозного).

При наличии петехиально-пятнистого типа кровоточиво­сти и обнаружении нарушений тромбоцитарно-сосудистого гемостаза необходимо установить причину тромбоцитопе­нии, для чего провести стернальную пункцию и подсчет мегакарио­цитов.

Снижение числа мегакариоцитов наблюдается при апластиче­ской анемии, лейкозах или карциноматозе костного мозга. Нормаль­ное или даже увеличенное содержание мегакариоцитов имеет ме­сто при идиопатической тромбоцитопении (болезни Верльгофа), гаптеновых (медикаментозных) тромбоцитопениях, тромбоцитопе­нии потребления (ДВС-синдроме), гиперспленизме, В|₂-дефицитной анемии, аутоиммунных заболеваниях и вирусных инфекциях.

В первом случае речь идет о тромбоцитопении центрального происхождения, во втором - периферического (разрушение тромбо­цитов в периферической крови).

тел к тромбоцитам). Диагноз болезни Верльгофа возможен только после исключения всех других тромбоцитопении центрального и пе­риферического происхождения.

IV. Установление возможной причины геморрагического синдрома

Наследственное происхождение геморрагического синдрома ус­танавливается при наличии семейного анамнеза, отсутствии других заболеваний, могущих быть причиной кровоточивости при опреде­ленных видах геморрагических синдромов.

Наследственные нарушения свертывания крови:

- Гемофилии А.В.С.

- Тромбоцитопатии - болезнь Виллебранда.

- Дефицит факторов протромбинового комплекса (II,V,VII), болезнь Стюарта-Прауэра.

- Дефицит фебриногена (болезнь Лаки-Лорана).

Наследственное происхождение геморрагических синдромов ус­танавливается после исключения гипо- и авитаминоза К, передози­ровки непрямых антикоагулянтов и фибринолитиков, тяжелого за­болевания печени, операций, шока и др.

ДВС-синдром - распространенное внутрисосудистое свертыва­ние крови с агрегацией клеток крови, ведущее к блокаде кровенос­ных капилляров, тромбозам и геморрагиям. Различают три стадии ДВС-синдрома:

1) гиперкоагуляция и агрегация клеток крови;

2) переход в гипокоагуляцию (потребления);

3) глубокая гипокоагуляция вплоть до полной несвертываемости крови с развитием геморрагического синдрома.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) Диагностические критерии:

- васкулитный тип кровоточивости;

- обычные признаки воспаления и аллергии: лихорадка, крапивница с преимущественной локализацией на ногах и руках, отек Квинке, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ; дис- протеинемия с увеличением содержания гаммаглобулинов, С- реактивного белка; дифениламиновая и сиаловая пробы;

- признаки поражения суставов в виде артралгии или артрита, почек (геморрагический нефрит), иногда других органов (пневмония, мио­кардит, энцефалит и др.);

- исключение других причин геморрагического синдрома. Определе­ние формы заболевания: кожной, кожно-суставной, кожно­висцеральной (с указанием характера поражения) по клиническим данным и результатам дополнительных методов исследования.

Болезнь Рандю-Ослера

Основные критерии диагноза:

- преимущественно носовые кровотечения с детства;

- телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках (риноскопия);

- аутосомнодоминантный тип наследования;

- нормальные показатели свертываемости крови.

V. Определение наличия и степени тяжести анемии, обычно постгеморрагической, железодефицитной.

Принципы лечения геморрагических синдромов:

- Лечение основных заболеваний: инфекций, печени, почек, ауто­иммунных; отмена медикаментов, антидоты и др.

- Устранение и предупреждение влияния провоцирующих факторов: травм, интоксикаций, медикаментов, охлаждения; проведение пре­доперационной подготовки.

- Кровоостанавливающие мероприятия, общие для всех видов кро­воточивости: тампоны с плазмой, тромбином, адреналином; криоте­рапия, операция; переливание крови, плазмы и др.

Таблица 8

При геморрагическом васкулите не показаны антибиотики и сульфаниламиды, противогистаминные, физиотерапия, препара­ты кальция; преднизолон только в сочетании с гепарином.

Литература

Основная:

1. Внутренние болезни. / Под. ред. А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, В.С. Моисеева и др. - М.: гЭоТАР-МЕД,2002.

2. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: справочник. - СПб.:

Питер, 2006.

3. Дифференциальная диагностика и лечение внутренних бо­лезней. / Под ред. Ф.И. Комарова. - М.: Медицина, 2003, Т. 3.

Дополнительная:

1. Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева в 3 Т. - М.: Ньюдиамед, 2000.

2. Лекционный материал.

Этапы самооценки уровня усвоения рекомендуемого учебного материала

Тестовые задания

1. К вазопатии относится:

1) болезнь Верльгофа;

2) болезнь Рандю-Ослера;

3) гемофилия А;

4) гемофилия В;

5) гемофилия С.

2. Наибольшую опасность для жизни представляет:

1) гемофилия;

2) ДВС-синдром;

3) тромбоцитопения;

4) геморрагический ангиоматоз;

5) геморрагический васкулит.

3. Гемартрозы наиболее характерны для:

1) ДВС-синдрома;

2) гемофилии;

3) тромбоцитопении;

4) геморрагического васкулита;

5) болезни Рандю-Ослера.

4. Уровень протромбина необходимо контролировать при назначе­нии:

1) аспирина;

2) варфарина;

3) гепарина;

4) преднизолона;

5) переливания крови.

5. Свертываемость крови снижается при дефиците:

1) витамина К;

2) витамина Е;

3) витамина С;

4) витамина Д;

5) витамина В!.

Ситуационные задачи

Задача 1

Больная М., 29 лет, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на периодические носовые и десневые кровотечения, то­чечные красные высыпания на теле. Больна в течение месяца. До этого в течение 2-х недель лечилась индометацином по поводу бо­лей в суставах.

Объективно: лучезапястные и пястно-фаланговые суставы рук отечны. На коже рук и ног множественные петехиальные и экхима- тозные кровоизлияния.

Лабораторные данные: в коагулограмме время свертывания кро­ви, рекальцификации плазмы, тромбиновое время значительно уд­линены. Тромбоциты - 60 000 в мм³ крови. Протромбиновое время, содержание фибриногена, фибринолитическая активность не изме­нены.

1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.

2. Назначьте лечение.

Задача 2

Больной Н., 36 лет, поступил в хирургическое отделение с кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода на фо­не цирроза печени. После переливания 1,5 литра одногрупной крови у больного появился выраженный геморрагический син­дром в виде множественных подкожных кровоизлияний, гемату­рии, носового кровотечения. Рецидивировало кровотечение из вен пищевода и больной умер.

1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.

2. Какова причина ухудшения состояния больного после перели­вания крови?

Ответы на тестовые задания 1 - 2); 2 - 2); 3 - 2); 4 - 2); 5 - 1)

Ответы на ситуационные задачи

Задача 1

Заболевание суставов - вероятно ревматоидный полиартрит. Геморрагиче­ский синдром обусловлен лекарственной тромбоцитопенией. В лечении показан преднизолон.

Задача 2

ДВС-синдром. Лечение: трансфузии СЗП.

План практического занятия

Ориентировочная основа действий

1. Выявление симптомов повышенной кровоточивости (оценка жа­лоб больного, осмотр кожных покровов и слизистых).

2. Назначение дополнительных методов обследования - лабора­торных, инструментальных и морфологических.

3. Оценка полученных результатов обследования.

4. Уточнение диагноза.

5. Определение тактики лечения.

Задания для контроля результатов усвоения материала

Тестовые задания

1. Локализация геморрагий преимущественно на нижних конечно­стях характерна для:

1) болезни Шенлейн-Геноха;

2) болезни Верльгофа;

3) гемофилии;

4) агранулоцитоза;

5) ДВС-синдрома.

2. Количество тромбоцитов в 1 мм³. крови в норме составляет тысяч:

1) 10-50;

2) 50 -100;

3) 100-200;

4) 200-400;

5) 400-800.

3. Выделяется________ типов кровоточивости.

4. Для гемофилии характерен__ тип кровоточивости.

5. К наследственным геморрагическим диатезам не относится:

1) гемофилия А;

2) ДВС-синдром;

3) болезнь Рандю-Ослера;

4) гемофилия В;

5) тромбоцитопения.

6. В норме протромбиновое время составляет_____ .

7. Симметричные геморрагические высыпания характерны для:

1) болезни Рандю-Ослера;

2) гемофилии А;

3) гемофилии В;

4) ДВС-синдрома;

5) геморрагического васкулита.

8. Время кровотечения в норме составляет:

1) 30-60 сек.;

2) 1-2 мин.;

3) 2-4 мин.;

4) 5-10 мин.;

5) 10-15 мин.

9. Геморрагический диатез при В-12 дефицитной анемии обуслов­лен .

10. Гемофилия обусловлена:

1) дефицитом клеточных факторов свертываемости крови;

2) дефицитом плазменных факторов;

3) дефектом сосудистой стенки;

4) тромбоцитопенией.

Ответы на тестовые задания

1 - 1); 2 - 4); 3 - 5; 4- гематомный; 5 - 2); 6 - 12-20 сек.; 7 - 5); 8 - 3); 9 - тром­боцитопенией; 10 - 2)