3. Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы (Diatesis haemorrhagica) объединяют большую группу болезней, различающихся по этиологии и патогенезу, но имеющие общий синдром - повышенную кровоточивость.

В зависимости от патогенетического механизма их делят на три группы:

1) обусловлены нарушением свертываемости крови (гемофилия);

2) связаны с патологией в мегакариоцитарно-тромбоцитарной системе; 3) обусловлены нарушением проницаемости сосудистой стенки (кровопятнистая болезнь).

Кроме того, геморрагические диатезы отмечают при гиповитаминозах К, С, Р, аллергических заболеваниях, токсикозах, многих инфекционных и инвазионных болезнях.

3.1.Гемофилия (Haemophilia)

Наследственная болезнь, характеризуется выраженной наклонностью к кровотечениям и кровоизлияниям, является классической формой геморрагиче­ских диатезов.

Регистрируют ее преимущественно у собак, свиней и лошадей.

Этиология

Гемофилия - генетическая болезнь, наследуемая по рецессивному типу. Ген, ответственный за синтез прокоагулянта - антигеморрагического глобулина, локализуется в половой Х-хромосоме.

Вследствие этого гемофилией заболевают преимущественно мужские особи. Заболевание самок возможно при спаривании больного гемофилией самца и самки - носительницы патологической хромосомы.

Патогенез

Нарушение первой фазы свертывания крови - образование тромбопластина вызвано недостатком антигемофилыюго глобулина (А-фактора VIII) или плазменного компонента тромбопластина (антигемофильиый фактор В IX).

При недостатке или отсутствии этих факторов выпадает одно из звеньев последовательной активации плазменных факторов, приводящих к образованию тромбопластина, без которого невозможен переход протромбина в тромбин, обеспечивающего в комплексе с другими факторами превращение фибриногена в фибрин.

В зависимости от того, имеется ли недостаток антигемофильного фактора А или В, различают два основных вида гемофилии.

Наиболее часто встречается гемофилия А и реже гемофилия В. Описаны случаи гемофилии С, связанной с дефицитом XI фактора плазменного предшественника тромбопластина.

Симптомы

Основной признак различных видов гемофилии - повышенная кровоточивость при уколах, ушибах, порезах и других травмах. У животных даже после незначительных травм появляются кровоизлияния в подкожной клетчатке, мышцах, суставах, других органах и тканях. Кровоизлияния часто имеют вид обширных кровоподтеков и гематом.

У больных животных отмечают почечные, носовые и легочные, желудочно-кишечные кровотечения. Более выраженные кровотечения бывают у молодых животных.

У больных резко замедляется свертываемость крови. Она может не наступить даже после нескольких часов, в то время как у здорового крупного рогатого скота кровь свертывается в течение 10 минут, лошадей - 20, свиней - 10 и собак - 5 минут. Вследствие частых и длительных кровопотерь у больных развивается хроническая постгеморрагическая, гипохромная анемия. Число лейкоцитов и эритроцитов в крови существенно не изменяется.

Течение

болезни хроническое, прогноз осторожный.

Патологоанатомические изменения

В тканях и органах обнаруживают кровоизлияния, нередко гематомы и признаки анемии.

Диагноз

Ставится на основании повышенной кровоточивости, наличия случаев заболеваний по линии самцов и с учетом удлинения времени свертываемости крови. Пробы на ломкость сосудов жгута и щипка при гемофилии отрицательны.

Дифференцируют гемофилии от гиповитаминозов К. С, Р, тромбоцитопении, апластической анемии и аллергических состояний. Решающее значение в диагностике имеют данные биохимических, морфологических исследований крови и результаты постановки аллергиче­ских проб.

Лечение

Ведущим в терапии гемофилии является переливание свежей или лиофилизированной плазмы крови.

При длительном хранении плазмы антигемофильный глобулин разрушается. Для остановки местных кровотечений наряду с тампонадой применяют фибриновую губку с тромбином, железа окисного хлоридом, перекисью водорода и др.

С целью снижения сосудистой проницаемости и улучшения свертываемости крови назначают кальция хлорид и кальция глюконат, аскорбиновую кислоту и витамин К, а также для компенсации потерь крови внутривенно вводят 5-10%-ный раствор натрия хлорида, 20-40%-ный раствор глюкозы и другие кровезаменители.

При обильных кровопотерях дополнительно применяют лечение, как при постгеморрагических анемиях.

Профилактика

Самцов-производителей, по линии которых потомство болеет гемофилией, выбраковывают. Подозреваемый в заболевании молодняк от больных родителей для воспроизводства не используют.