Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу.

Заболевание впервые выделено в 1905 году французским педиатром Муссу, детально описано в 1907 году австрийским педиатром Лейнером.

Этиопатогенез. Существует мнение, что десквамативная эритродермия - редко встречающаяся генерализованная форма себорейного дерматита.

В патогенезе имеет место сенсибилизация к пиококковой и дрожжевой инфекции. Наблюдаются нарушения белкового, углеводного, жирового обмена и минерального обмена. Имеет место недостаточность витаминов: В6, А, В1, В2, С, Е.

У детей наблюдаются функциональные расстройства поджелудочной железы, тонкого кишечника, ЖКТ.

Клиника. Поражения кожи возникает на перовом месяце жизни, но не позднее 3-х месячного возраста. Весь кожный покров ярко гиперемирован, инфильтрирован и обильно шелушится.

Вначале поражаются ягодицы и паховые складки, реже – в/ч головы, лицо, верхние конечности. На в/ч головы обилие жирных чешуек, напоминающих панцирь. Лицо ребенка имеет маскообразный вид. Складки нижней части тела отечны, гиперемированы, инфильтрированы, мокнут. В центре – глубокие трещины.

Общее состояние тяжелое. Оно обусловлено не только степенью поражения кожного покрова, но и общими нарушениями:

- тяжелые диспептические расстройства;

- гипотрофия;

- анемия;

- присоединяются осложнения и сопутствующие заболевания (пневмония, отиты и др.).

- у детей рано развивается рахит;

- выраженные диспептические явления;

- дети плохо спят, беспокойны.

В крови – высокое СОЭ, лейкоцитоз.

Диф. диагноз – с врожденным ихтиозом, эксфолиативным дерматитом Риттера.

Лечение:

1 – рациональная антибиотикотерапия;

Нужно помнить, что стрептомицин и мономицин в больших дозах ото- и нефротоксичны; тетрациклин, способствует гипоминерализации костей; метициклин угнетает кроветворение и нефротоксичен.

2 – стимулирующая терапия: гамма-глобулин, гемотрансфузии от матери или отца при их несовместимости по групповым (АВ0) и резус-фактора.

3– регидратационная терапия для снятия токсикоза:

в/в капельно гемодез, 5-10% глюкоза,.

4 – при тяжелом состоянии – глюкокортикоиды;

5 – наружно – анилиновые красители, гормональные препараты. Кормящая мать должна получать достаточное и калорийное питание.

Прогноз серьезный, возможен неблагоприятный исход.

Профилактика: лечение токсикозов беременности, правильное ведение родов и послеродового периода, рациональное питание будущей матери.