Иммунодефицитные заболевания
Иммунодефицитные заболевания являются наследственными или первичными. Поскольку наследственно обусловленные блоки могут иметь место на всех этапах размножения и дифференцировки обеих линий иммуноцитов и других клеток иммунной системы, следует различать:
1.
наследственные нарушения органогенеза иммунной системы;2. наследственные нарушения в генетическом аппарате иммуноцитов;
3. нарушения Ir-генов и, как следствие, наследственно обусловленные дефекты выработки антител.
Иммунодефицитные заболевания, связанные с изменениями в системе Т-лимфоцитов. Генетическая блокада размножения и дифференцировки возможна на любом из этапов генеза Т-лимфоцитов. В генезе Т-лимфоцитов, по отношению к вилочковой железе, можно выделить три периода: дотимический, тимический и посттимический (см. рис 6.1).
В дотимическом периоде на I этапе стволовая кроветворная клетка превращается в полустволовую лимфоидную клетку-предшественника, общую для T- и В-лимфоцитов. Блок на этом уровне генеза должен привести к полному нарушению выработки лимфоцитов обеих линий при сохраненном генезе других клеток крови - гранулоцитов, эритроцитов и др. Это может вызвать такую степень иммунной беззащитности, которая приведет к гибели в раннем возрасте.
На П этапе образуется полустволовая клетка-предшественник T- лимфоцитов. Блок на этом уровне генеза приводит к отсутствию Т-лимфоцитов при наличии В-лимфоцитов. При этом развивается тяжелое иммунодефицитное заболевание, обусловленное отсутствием иммунных реакций клеточного типа и выпадением других функций Т-лимфоцитов.
Генетический блок в период внутривилочковой дифференцировки клеток (IV этап) вызывает нарушения дифференцировки Т-лимфоцитов, но не всегда приводит к их полному отсутствию в крови.
При блоке посттимической дифференцировки клеток может нарушаться образование соответствующих субпопуляций Т-лимфоцитов (V и VI этапы) - хелперов, супрессоров, киллеров.
Виды иммунодефицитен системы Т-лимфоцитов. В 1978 г. на основании анализа обнаруженных у людей 17 первичных иммунодефицитен группа экспертов ВОЗ предложила классификацию иммунодефицитных заболеваний, в основу которой были положены клинические проявления заболевания, включая сцепление с неиммунной патологией; вид нарушенной иммунной функции T- и В-лимфоцитов или сочетанные их нарушения; уровень генетического блока в генезе иммуноцитов; тип наследования.
Выделяют следующие заболевания, при которых нарушено образование Т-лимфоцитов.