Комбинированные иммунодефицитные заболевания.

Наибольшее число обнаруженных иммунодефицитных заболеваний являются комбинированными - с одновременным дефектом T- и В-лимфоцитов.

Швейцарский тип иммунодефицита.

Заболевание передается как аутосомно-рецессивный признак и проявляется в виде лимфоцитопении и гипогаммаглобулинемии (дефицита T- и В-линий лимфоцитов одновременно), которые обнаруживаются уже в первые недели жизни.

Иммунодефицит с телеангиэктазией и атаксией (синдром Луи-Бар). Наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание. Нарушена функция системы T- и В-лимфоцитов, дифференцировка Т-лимфоцитов на ранних этапах генеза. Вилочковая железа находится в зачаточном состоянии, количество Т-лимфоцитов снижено, отсутствуют IgA, понижен или остается нормальным уровень IgG при нормальном содержании IgM. Нарушены конечные этапы дифференцировки В-лимфоцитов.

Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой (синдром Вискотта-Олдрича).

Наследование заболевания сцеплено с полом, оно проявляется у мальчиков в возрасте старше 10 лет Прогрессивно нарушается функция системы Т-лимфоцитов, опустошаются T- зоны в лимфатических узлах. Одновременно нарушаются гуморальные иммунные реакции в связи с поражением В-системы: снижается количество IgM при нормальном содержании IgA и IgG.

Иммунодефицитные заболевания часто приводят к тяжелым последствиям. Наблюдается резкое снижение иммунитета - устойчивости к инфекциям.

При иммунодефицитах отмечается значительный рост опухолевых заболеваний: при дефицитах системы Т-лимфоцитов частота опухолей возрастает в 1000 раз. Недостаточность иммунной системы характеризуется увеличением аутоиммунных заболеваний, связанных с нарушением ее регуляции и ослаблением иммунной защиты против мутаций.

Имеются определенные различия между последствиями дефицита T- и В-лимфоцитов, а также между отдельными заболеваниями внутри каждой группы.

Нарушения при иммунодефицитах системы Т-лимфоцитов выражаются отсутствием или снижением клеточных иммунных реакций, регуляторной и кооперативной функции T- лимфоцитов. Дефицит Т-лимфоцитов приводит к значительному снижению устойчивости к вирусным и грибковым заболеваниям, в меньшей степени - к гноеродной и пневмококковой инфекции. При недостаточности Т-лимфоцитов снижается способность организма отторгать трансплантаты, а при тяжелых формах ее эта способность утрачивается.

Иммунодефициты системы В-лимфоцитов выражаются отсутствием или снижением гуморальных реакций в связи с дефицитом иммуноглобулинов одного или многих классов. Наблюдается значительное снижение устойчивости к стрептококковой, пневмококковой, кишечной инфекциям, что обусловливает развитие респираторных инфекций, пневмонии. При этом сохраняется устойчивость к вирусной и грибковой инфекции.

Вид дефицита иммуноглобулинов определяет снижение устойчивости организма к той или иной инфекции: при дефиците IgM снижается устойчивость к грам отрицательным микробам; при дефиците IgA ослабляется защита слизистой оболочки пищеварительной системы, глаз и др.

Сочетанные иммунодефициты T- и В-систем лимфоцитов протекают наиболее тяжело. Так, при швейцарской гипогаммаглобулинемии особенно легко развивается пневмококковая инфекция, которая быстро прогрессирует и часто приводит к смерти.