Иммунодефицитные заболевания, связанные с изменениями в системе B- лимфоцитов.

Возможны генетически обусловленные нарушения формирования В-лимфоцитов на всех этапах их созревания (см. рис. 6.2). Как указывалось выше, если генетический блок имеет место на уровне образования общего предшественника T- и В-лимфоцитов (I этап), то может возникнуть сочетанный дефицит обеих линий лимфоцитов.

При дефектах окончательной дифференцировки В-лимфоцитов и клеток памяти на У VI, VII, VIII этапах может прекращаться синтез отдельных классов иммуноглобулинов.

Виды иммунодефицит в системы В-лимфоцитов. У детей в возрасте 4-12 нед после рождения возникает физиологическая гипогаммаглобулинемия. В этот период снижается уровень иммуноглобулинов, полученных ребенком от матери, и начинается синтез собственных иммуноглобулинов.

Классической формой В-иммунодефицита является гипогаммаглобулинемия Брутона. При этом блокируется образование всех типов плазматических клеток так, что количество IgG снижено в 10, a IgA и IgM - в 100 раз. Генетический блок имеет место, вероятно, на уровне клетки-предшественника В-лимфоцитов. В крови и лимфатических узлах отсутствуют В-лимфоциты и плазматические клетки. Заболевание передается как сцепленное с полом и проявляется у мальчиков. В то же время реакции Т-лимфоцитов сохранены.

Поздняя гипогаммаглобулинемия развивается в возрасте 25 - 30 лет, а иногда между 40 и 50 годами. При. этом снижение количества иммуноглобулинов умеренное, но уменьшается и синтез изогемагглютининов групп крови.

Иммунодефицит IgA развивается при генетическом блоке на конечном этапе трансформации В-лимфоцитов в плазматические клетки, синтезирующие IgA. Передается как аутосомный, рецессивный, а иногда доминантный признак.

Кроме блока дифференцировки В-лимфоцитов дефицит иммуноглобулинов А развивается при генетически обусловленном дефекте синтеза секреторного компонента S в эпителии железистых органов. В результате содержание IgA в секрете уменьшается. Полипептид S необходим для превращения IgA в секретируемую форму.

Иммунодефицитное заболевание, связанное с блоком синтеза IgG и IgA при сохранении синтеза IgM. Генетический блок может быть на уровне конечных этапов превращения B- лимфоцитов в плазматические клетки, а также при переключении синтеза IgM на синтез IgG и IgA в одной и той же плазматической клетке.

Иммунодефицит, связанный с генетическим блоком синтеза легких цепочек иммуноглобулинов, в результате чего нарушается синтез полноцепочковых иммуноглобулинов.

Иммунодефициты, связанные с дисфункцией иммуноцитов. При этом наряду со снижением продукции одних иммуноглобулинов возрастает синтез других. К таким болезням относится дефицит IgG (нередко с дефицитом IgA), который сопровождается увеличением синтеза IgM и передается по наследству как сцепленный с полом или аутосомно- рецессивный признак.