СПОНГИОФОРМНЫЙ миозит C ПРИОН-АССОЦИИРОВАННЫМИ ВКЛЮЧЕНИЯМИ

Askanas V. et aLL. в 1993 в обширной группе возрастных миопатий обратили внимание на лиц, страдавших миозитом с необычными включениями —тельцами (inclusion-body myositis — IBM). IBM нередко описывают как прогрессирующую болезнь мышечного истощения у пожилых людей.

Гистологически выявляется некротическая миопа- тия с наличием вакуолей. Эти вакуоли в замороженных

срезах содержат спиралевидные конгофильные нити. При электронной микроскопии эти вакуоли представ- ляютсобой четко ограниченные массы амилоидоподоб- ныхфиламентов.

Иммуногистохимически амилоидные массы состоят из прион-протеинов PrP, Ab-пептидов и аполипопротеина E. Крометого,эти вещества обнаруживаются в мышечных волокнах в виде нитевидных депозитов. B литературе высказывается предположение о возможном существовании и других прионовых заболеваний мышечнойткани.

Очень важный аспект, связанный с эпидемиологией прионовых инфекций — это безопасность групп риска, так или иначе соприкасающихся с зараженным материалом животных или больными людьми. K этой группе относятся ветеринарные и медицинские хирурги, патологоанатомы, ветсанэксперты, работники мясоперерабатывающей промышленности и некоторыедру- гие категории лиц, контактирующие с потенциально возможными источниками инфекционного приона.

Bo Франции прион квалифицирован как патоген максимальной степени опасности, в России — как патоген 2-й степени опасности по мерам предосторожности для медицинского персонала.