7. СОСУДИСТЫЕ гипертонии.

7.1. Легочная гипертония (127.0). Легочная циркуляция характеризуется большим объемом крови (идентичным системной циркуляции), низким давлением и низкой сосудистой резистентностью.

Известны две формы легочной гипертонии — первичная (идиопатическая) и вторичная.

Первичная (идиопатичЕская) легочная гипертония возникает преимущественно у женщин молодого и среднего возраста и характеризуется прогрессирующей одышкой, быстрым злокачественным курсом и приводит к смерти в 100% случаев. В литературе это состояние описывается как плексогенная гипертония, что связано со специфическими гистологическими характеристиками процесса. Высокая частота первичной легочной гипертонии отмечается у больных с HIV-йнфекцией.

Вторичная легочная гипертония встречается значительно чаще. Данная патология связана с уменьшением объема микроциркуляции с вовлечением артериол, капилляров или венул. Г ипок- сия играет главенствующую роль в формировании вазоспазма за счет продукции активных вазоконстрикторов. Гипоксия является основным, а иногда и единственным фактором возникновения легочной гипертонии при хронических обструктивных и интерП стициальных болезнях легких, кифосколиозе, ожирении, хронической высотной болезни и др. Другим фактором, оказывающим мощное влияние на продукцию локальных вазоконстрикторов, является ацидоз.

Рис. 3.21. Легочная гипертония. Постэмболические синехии

Интенсивная облитерация или обструкция также приводят к развитию легочной гипертонии, причем, однажды возникнув, легочная гипертония может только прогрессировать в той или иной степени, инициируя собственные процессы развития.

Редкой формой посткапиллярной гипертонии является вено ? окклюзивная болезнь, которая возникает у детей и молодых взрослых. Причина неизвестна, однако чаще всего с посткапиллярной гипертонией ассоциируются следующие состояния: вирусная инфекция, состояние после костномозговой трансплантации, состояние после химиотерапии, лейкемии и лимфомы, некоторые диссе ? минированные опухоли. Болезнь характеризуется прогрессирующей окклюзией венозного русла легких за счет фиброзной ткани с вторичным вовлечением артериальной части циркуляции. Макроскопически определяются фокальная легочная гиперемия, отек легких, легочные кровоизлияния и гемосидероз.

Другой причиной легочной гипертонии является потеря сосудистого русла в связи с легочной резекцией, васкулитом, болезнями соединительной ткани (в особенности ревматоидным артритом и системным склерозом).

Обструкция микроциркуляторного русла возникает при тромбоэмболии (постэмболическая легочная гипертония), легочной микроэмболии, паразитарной инфекции (круглые черви), идиопаП тическом или вторичном тромбозе in situ. Классическим морфологическим симптомом постэмболической легочной гипертонии являются внутрисосудистые синехии как остатки организованных, часто бессимптомных тромбозов/тромбоэмболов (рис. 3.21).

Легочная гипертония может возникнуть и при ситуациях, увеличивающих венозное давление, однако, если речь идет о преимущественно функциональных изменениях, то интенсивность симптомов никогда не достигает классического уровня, и, естественно, гипертония является обратимой. Сюда относятся констриктивный перикардит и тампонада полости перикарда, митральный стеноз, миксома сердца, инфильтративные болезни средостения. Более редкими причинами клинически и морфологически выраженной легочной гипертонии являются внутрисердечный шунт слева направо, гипоксическая полицитемия, ассоциированная портальная гипертония.

Макроскопически при любой форме легочной гипертонии обнаруживается расширение системы легочных артерий, что определяется при сравнении их диаметра с диаметром соответствующего

бронха, и атеросклероз артериальной легочной системы, чаще всего в стадии липидных пятен и фиброзных бляшек (рис. 3.22), поскольку больные обычно не доживают до формирования полных атером.

7.2. ЛегочньЕ тромбоэмболии и инфаркты (126.9). Термин «легочная эмболия» обычно подразумевает легочную тромбоэмболию, которая является наиболее частой и тяжелой формой данной патологии. Это потенциально смертельное состояние, возникающее как осложнение периферического и реже центрального тромбоза (хотя описаны случаи идиопатической тромбоэмболии). Последнее, вероятно, не совсем корректно отражает патологический процесс, поскольку такие случаи могут наблюдаться при полном отрыве эмбологенного венозного тромба, хотя идиопатические тромбоэмболии также не исключены.

В США легочная тромбоэмболия является непосредственной причиной смерти в более чем 50 000 случаев в год и одной из наиболее частых причин смерти среди госпитализированных больных.

Однако достоверно частоту легочной эмболии определить не представляется возможным, поскольку клинически она проявляется только в 15% всех случаев, из которых истинная клиническая картина легочной тромбоэмболии в виде острого или острейшего легочного сердца или обструктивного шока наблюдается в 40%.

По данным литературы, даже исследование фиксированного и раздутого легкого на тонких серийных срезах позволяет выявить остаточные изменения, характерные для перенесенной тромбоэмболии и тромбоза у 70% всех умерших. Другие эмболические синдромы с вовлечением легочного артериального русла представлены жировой эмболией, эмболией околоплодными водами, эмболией инородными телами (тальк), септической и паразитарной эмболией, эмболией опухолевыми клетками (характерна для почечнобклеП точного рака).

Наиболее частой локализацией эмбологенных тромбов являются нижние конечности и крупные вены таза, реже полости сердца.

Рис. 3.22. Атеросклероз ветвей легочного ствола при легочной гипертонии

тромбозами можно прижизненно или посмертно выявить симпто- ^pUC. 3.23. ^Ос^тре^йшR васкулитах и наиболе активно бывают выражены при гранулематозе Вегенера (рис. 3.31), являясь в этом случае патогноП моничным симптомом. При этом обнаруживаются распространенные некротические гранулемы, которые, сливаясь, приводят к образованию полостей. Изолированный процесс в легких встречается редко и в основном сочетается с поражением верхних дыхательных путей и придаточных пазух носа. Легочные симптомы или легочные васкулиты могут иметь клиническое значение при болезни Шарга—Штрауса и узловатом панартерииП те. При этих состояниях диагноз устанавливается на основании клинической картины, иммуологического исследования крови и гистологического материала. Макроскопические изменения в легких могут быть выражены незначительно или вообще отсутствовать.

8.