ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ.

5.1. Врожденная лобарная эмфизема (Р25.0). Состояние возникает в связи с бронхиальной обструкцией, которая является исходом врожденного отсутствия хрящевой части бронха. Отсутствие хряща, которое может быть как локальным, так и диффузным, приводит к нестабильности стенки и ее коллапсу (рис.3.17).

5.2. Легочная секвестрация (Q33.2). Патологический процесс связан с возникновением изолированного нефункционирующеП го участка легочной паренхимы, сохраняющего почти нормальную анатомическую структуру. Секвестрация чаще всего определяется в нижней левой доле легкого, однако иногда наблюдается эктопически: внутри и ниже диафрагмы, за паренхимой легких. Кровоснабжение такой массы аберрантное и происходит из аорты, подключичной или межреберных артерий.

5.3. Врожденный аденоматоидный порок развития легких (Q33.9) часто ассоциируется с водянкой новорожденных (иммунной или неиммунной) и многоводием. Патологический процесс вызывает дыхательную недостаточность у новорожденных или рецидивирующую инфекцию у детей старшего возраста. Макроскопически представлен серо-белой, иногда серо-красной масП

сой с множественными кистозными полостями, местами гомогенной паренхимой, иногда мелкозернистой на поверхности разреза (рис. 3.18).

5.4. Бронхогенныекисты (Q33.0). Этот порок развития возникает из добавочных буллезно измененных альвеол, которые выстланы бронхиальным эпителием (рис. 3.19). Кисты могут быть солитарными или множественными и иногда ассоциируются с кистами печени и поджелудочной железы и почек, что указывает на возможный генетический характер их возникновения.

5.5. Бронхопульмональная дисплазия (Р27.1). Этот патологический процесс может быть визуализирован в легких новорожденных, у которых обнаруживалась клиника респираторной недостаточности. Этот кл и ни ко -анатомический симптомокомпП лекс возникает у недоношенных, которые получали кислород и искусственную вентиляцию легких по поводу болезни гиалиновых мембран. В патогенезе играет роль некорректная организация поврежденного альвеолярного эпителия, что может быть связано с токсическим действием кислорода. Бронхопульмональная дисплазия вызывает хроническую легочную патологию у новорожденных. Клиническая картина болезни связана с бронхоспазмом и интерстициальным отеком легких.

Макроскопически легкие детей с бронхопульмональной дисП плазией плотные, ателектатические, участки из всех отделов паренхимы тонут в воде. В острой фазе ткань легких напоминает печеночную паренхиму (рис. 3.20). Через 3—4 нед, если ребенок выживает в остром периоде, в легких с поверхности плевры определяются западающие и выступающие участки паренхимы, характеризующие неравномерность процессов организации. На разрезе паренхима легких плотная, пестрая,с выраженным фиброзом и множественными полями субплевральных и центральных ателектазов.