Врожценные пороки развития

На здоровье беременной женщины и ее будущего ребенка пагубно влияют химическое загрязнение ок­ружающей среды, проникающая радиация, некаче­ственные питьевая вода и продукты питания, нездо­ровый образ жизни самой матери.

Врожденные пороки сердца. Что может быть страш­нее для только что родившей женщины, чем услы­шать от врача: «у ребенка проблемы с сердцем». На каждую тысячу новорожденных приходится от 5 до 10 больных с врожденной патологией сердца и круп­ных сосудов.

Врожденный порок сердца — это следствие не­благоприятных воздействий на организм в первый триместр беременности, когда формируется сердеч­но-сосудистая система плода. Пагубно влияют ви­русные инфекции: краснуха, грипп, полиомиелит, ветряная оспа, а также порок сердца у матери, ионизирующая радиация, гиповитаминозы, роды в возрасте старше 35 лет. Имеет значение и наслед­ственная предрасположенность к порокам и хромо­сомным заболеваниям.

Клиническая картина порока зависит от его вида, то есть анатомических нарушений, от степени выра­женности этих нарушений, от состояния кровообра­щения, способности организма компенсировать по­рок. При тяжелых анатомических аномалиях врожден­ный порок сердца (ВПС) распознается уже в первые часы после рождения, а некоторые виды пороков про­являют себя только в подростковом возрасте.

Основные симптомы: одышка, бледность или ци­аноз (синюшность) кожных покровов, усиливающие­ся при физической нагрузке. Новорожденные с ВПС вялые, плохо сосут и медленно прибывают в весе, часто болеют респираторными инфекциями и пнев­мониями, во время приступа цианоза может возник­нуть кратковременная потеря сознания. Они блед­ные, хрупкого телосложения, отстают в физическом развитии. Хроническая кислородная недостаточность приводит к деформации ногтевых фаланг в виде «ба­рабанных палочек» и «часовых стекол».

Единственный способ лечения ребенка с врож­денным пороком сердца — операция. Благодаря со­временным успехам кардиохирургии разработаны методы лечения всех врожденных пороков. Наибо­лее благоприятный период для оперативного вме­шательства — возраст от 3 до 12 лет. При тяжелом состоянии новорожденного, неэффективности кон­сервативного лечения операция проводится в ран­нем возрасте.

Один из часто встречающихся врожденных поро­ков сердца — открытый аортальный порок (ОАП) может исчезнуть сам в течение первых месяцев жиз­ни. Для понимания причины его возникновения вспомним уроки анатомии.

В организме человека 2 круга кровообращения: большой и малый.

Большой начинается из левого желудочка аортой и, разветвляясь до мельчайших капилляров, питает все органы и ткани артериальной кровью. Отдав кис­лород и питательные вещества тканям и забрав от­работанные вещества, кровь по венозной системе попадает в печень, где очищается от токсических веществ и вливается в правое предсердие и затем в правый желудочек.

Малый круг гонит кровь из правого желудочка по легочной артерии в легкие, где она обогащается кис­

лородом и возвращается в левое предсердие и левый желудочек, чтобы вновь нести кислород во все ткани.

Пока ребенок развивается в утробе матери, его аорта соединена с легочной артерией аортальным протоком. Через 10—15 часов после рождения у до­ношенных детей аортальный проток, ставший не­нужным, закрывается, а через 2—3 недели рассасы­вается. У недоношенного ребенка этот процесс про­текает медленнее, проток закрывается в возрасте 1—1,5 месяца. Если по каким-то причинам закрытия аортального протока не произошло и позднее, то говорят о врожденном пороке сердца. Проявляет он себя обычно на втором-третьем году жизни, когда повышается физическая активность малыша.

Суть порока в том, что происходит сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого дав­ления в аорте, что приводит к переполнению мало­го круга кровообращения и перегрузке левых отде­лов сердца, а позднее развивается перегрузка и пра­вого желудочка.

Раннее проявление болезни возникает при широ­ком протоке: одышка и синюшность кожных покро­вов при нагрузке (для грудничка нагрузкой являют­ся сосание и плач), частые респираторные заболева­ния, отставание в физическом развитии. Если же ширина открытого аортального протока невелика, то он может самопроизвольно закрыться после года.

Способствует закрытию протока у новорожденных применение индометацина по определенной схеме.

Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения ОАП — возраст от 3 до 12 лет. Более раннее хирургическое вмешательство допустимо при угрожа­ющих для жизни состояниях. В настоящее время раз­работана и применяется щадящая операция — закры­тие протока специальным баллончиком при катетери­зации сердца. После операции результаты видны сразу же: исчезают симптомы сердечной недостаточности,

дети начинают быстро преодолевать отставание в физическом развитии и догоняют сверстников.

Детей с выявленными пороками сердца должен наблюдать врач-кардиолог в первые два года жизни ежеквартально, а позднее — 2 раза в год с проведе­нием необходимых исследований.

Ребенок должен соблюдать режим, позволяющий чередовать посильные физические нагрузки с полно­ценным отдыхом. Максимальное пребывание на све­жем воздухе, разнообразное, богатое витаминами пи­тание, санация очагов инфекции (аденоиды, хрони­ческий тонзиллит, кариозные зубы), закаливающие процедуры — все это повышает сопротивляемость организма инфекциям, укрепляет иммунитет, увели­чивает шансы на благоприятный исход операции.

Профилактика врожденных пороков сердца у ре­бенка — наблюдение в женской консультации бере­менной с первых месяцев. Если в семье или среди ближайших родственников есть больные с врожден­ным пороком сердца, будущей маме необходимо об­следоваться в генетическом центре.

Если в семье царит атмосфера страха, неуверенно­сти, ожидание трагического исхода болезни малыша, то самые лучшие врачи и самые современные лекар­ства будут бессильны. Нельзя показывать ребенку свое отчаяние, ведь он чувствует настроение родителей, и это отражается на его состоянии здоровья.

Пролапс митрального клапана (ПМК.) — один из видов врожденного порока сердца, о котором стало известно только в середине XX века. Сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны — своеобразные ворота, пропус­кающие кровь только в одном направлении и пред­отвращающие обратный ток крови в предсердия во

время сокращения желудочков. Между правым пред­сердием и правым желудочком запирающую функ­цию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми — двустворчатый, или митральный клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогиба­нием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка.

Это довольно частое врожденное отклонение об­наруживается в старшем дошкольном или школьном возрасте с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) сердца.

Выявление недуга, однако, не означает коренно­го изменения образа жизни ребенка и всей семьи, ведь в большинстве случаев ПМК протекает бессимп­томно и позволяет ребенку вести обычный образ жизни без ограничений физической нагрузки. Един­ственное условие, которое придется соблюдать ре­бенку перед тем, как приступить к занятиям, связан­ным с физическим перенапряжением, например, за­няться плаванием, участвовать в соревнованиях или посвятить себя большому спорту, — это регулярное наблюдение у кардиолога.

Тяжелые осложнения ПМК — расхождение ство­рок, ведущее к недостаточности митрального клапа­на, инфекционный эндокардит — встречаются ред­ко. Они требуют уже серьезного лечения.

Врожденный вывих бедра — это не родовая трав­ма, как думают некоторые родители, а результат не­правильного формирования тазобедренного сустава во внутриутробном периоде. Причины этой анома­лии, как правило, кроются в неблагополучной эко­логической обстановке, заболеваниях матери и ее малоподвижном образе жизни во время беременно­сти, неправильном положении плода в родах (тазо­вое предлежание).

Иногда эта патология выявляется уже в роддоме, и ставят диагноз врожденного вывиха (подвывиха) одного бедра или обоих. В других случаях заболева­ние обнаруживает сама мама или хирург-ортопед, к которому малыша принесли на осмотр в возрасте 1—2 месяцев.

Малыши рождаются с недоразвитыми тазобедрен­ными суставами, когда вертлужная впадина, в кото­рую должна входить головка бедренной кости, не сформировалась, остается плоской и не может удер­жать головку в нужном месте, от чего та смешается наверх и назад.

Обнаружить это заболевание нетрудно: кожные складки на ягодичках и бедрах малыша расположе­ны на разных уровнях. При разведении в стороны согнутых в коленках ножек одна опускается ниже, чем другая, и иногда при этом слышится щелчок. Правда, асимметрия складок может зависеть от ги­пертонуса мышц нижних конечностей, который со временем исчезает, но бдительность не помешает: обратитесь к ортопеду незамедлительно.

Своевременное обращение за специализированной помощью позволяет ликвидировать недоработку при­роды за несколько месяцев. Если порок развития не обнаружен до года, то, начав ходить, ребенок будет хромать или передвигаться вразвалку, так называемой утиной походкой. Тяжелые случаи врожденного выви­ха в настоящее время тоже излечиваются, но процесс выздоровления затягивается на несколько лет.

Основной прием, который легко и просто вы­полняется в домашних условиях, — широкое пеле­нание. С помощью одноразового подгузника или толстой байковой пеленки ножки разводят в сторо­ны, что фиксирует головку бедренной кости в нуж­ном положении.

В арсенале ортопедов имеются специальные при­способления (шины-распорки, стремена Павлика,

подушки Фрейка), постоянное использование кото­рых на протяжении нескольких месяцев позволяет сохранить подвижность сустава при нормальном рас­положении головки бедренной кости в вертлужной впадине. Для ношения малыша имеется специальное приспособление с широко расставленными отверсти­ями для ног — рюкзачок-кенгуру.

При поздней диагностике заболевания малыша «упаковывают» в гипсовую повязку на длительное время.

Кроме названного, огромное значение имеет мас­саж, который должен проводить только массажист- ортопед, владеющий специальной методикой. Для закрепления успеха потребуются занятия лечебной физкультурой и физиотерапевтические процедуры, укрепляющие связки тазобедренного сустава.

Врожденная косолапость. Ребенок рождается с де­формированной стопой (или двумя): наружный край опущен, внутренний приподнят, а пальчики смотрят внутрь. Подвижность голеностопного сустава ограни­чена. Из-за неправильного положения стопы страда­ют и мышцы ног, что может привести к нарушениям походки, деформации позвоночника, болям при ходь­бе. Это заболевание чаще встречается у мальчиков. Специалисты утверждают, что болезнь имеет наслед­ственный характер, а способствуют ее проявлению не­благоприятные факторы в ходе беременности.

Лечение косолапости зависит от степени ее выра­женности и может быть консервативным или опера­тивным. Главное условие успешного лечения — это как можно раньше его начать и продолжать непре­

рывно и последовательно до достижения эффекта. Потребуются упорство и терпение, а также вера в благополучный исход болезни.

В раннем возрасте все кости стопы состоят из хрящевой ткани, поэтому весьма податливы, и сто­пу легко установить в нужном положении и зафик­сировать в нем. При легких формах косолапости сто­пу фиксируют бинтами, при более тяжелых — гип­совыми повязками. Обязательны массаж стоп и голеней, а также гимнастические упражнения, кор­ригирующие положения стопы. За 2—3 месяца лече­ния удается достигнуть правильного положения сто­пы при легкой степени косолапости, но для закреп­ления эффекта желательно на ночь фиксировать стопу специальными пластмассовыми шинками.

Если назначены гипсовые повязки, то даже после достижения желаемой коррекции их следует носить еще 3—4 месяца (ребенок может в них ходить), а за­тем надевать ребенку специальную обувь, фиксирую­щую голеностопный сустав (высокие ботинки) и удер­живающую стопу в правильном положении.

Массаж, корригирующая гимнастика — обязатель­ные составляющие режима дня ребенка с деформи­рованной стопой. Хороший эффект дают занятия в воде и физиотерапевтические процедуры.

Если, несмотря на все усилия, консервативное лечение не привело к успеху, то на втором— третьем году жизни показана операция.

Врожденная мышечная кривошея у новорожденных связана в большинстве случаев с воздействием небла­гоприятных факторов на плод во время беременности, а также с травмой шейных мышц (растяжение, надрыв) в процессе родов с ягодичным предлежанием.

Через 2—3 недели после родов мама может заме­тить, что у малыша голова все время наклонена к

одному плечу, лицо повернуто в другую сторону, под­бородок приподнят, а движения шеи ограничены. Ребенок, выложенный на живот, кладет голову на подушку всегда на одну и ту же щеку, а при попыт­ке изменить положение головы малыша мама чув­ствует сопротивление. Если подкрепить наблюдения прощупыванием, то пальцы определят на одной по­ловине шеи веретенообразное уплотнение в толще грудино-ключично-сосцевидной (кивательной) мыш­цы, которое может быть болезненным, о чем ребе­нок даст знать недовольным криком.

Своевременно обнаруженная кривошея хорошо поддается лечению. Если же патологию запустить, то спазмированная мышца укорачивается, приводя к усилению поворота и асимметрии лица и головы.

Выпрямление шеи начинают с того, что малыша кладут на жесткий матрасик без подушки. Чтобы зафиксировать голову в правильном положении, под шею кладут специальный валик, который упирается в плечо и не допускает наклона головы. В домашних условиях валик можно заменить продолговатым ме­шочком, наполненным сыпучим содержимым (про­мытый песок, соль, крупа). Этот мешочек должен стать постоянным спутником ребенка: положили малыша на живот — мешочек под шею, взяли кроху на руки — мешочек опять под шею. Если выклады­ваете малыша на больной бок, то кроме мешочка понадобится подушка, чтобы удерживать голову в правильном положении. Старайтесь не держать ма­лыша вертикально: такое положение усиливает спазм пораженной мышцы. Иногда для фиксации шеи в правильном положении используют специальные шейные воротники, препятствующие наклону голо­вы. Их надевают детям только в дневное время.

В кроватке укладывайте малыша таким образом, чтобы стимулировать поворот головы в правильное положение. Подходите к кроватке со стороны здоро­

вой мышцы, тогда ребенок будет вынужден повора­чивать голову на ваш голос, преодолевая сопротив­ление и растягивая травмированную мышцу. Яркие предметы и игрушки располагайте также со здоровой стороны.

Самое действенное средство против кривошеи — массаж, проводимый специалистом. Внимательно присматривайтесь к действиям массажиста, повто­ряйте их, попробуйте выполнить движения под его руководством. Перед массажем надо прогреть шею синей лампой или проглаженной горячим утюгом пеленкой. Непременное условие успешного лечения также — корригирующая гимнастика, которую вы должны освоить под руководством врача ЛФК, а выполнять самостоятельно по 3—4 раза в день на протяжении нескольких месяцев. Иногда малышу назначают физиотерапевтические процедуры, спо­собствующие рассасыванию уплотнения (электрофо­рез, парафиновые аппликации). Если консерватив­ное лечение не дает желаемого результата, приходит­ся прибегать к оперативному вмешательству.

В настоящее время чаще наблюдается невроген­ная кривошея, связанная с асимметрией тонуса шейных мышц. Такие дети после успешного лече­ния врачом-невропатологом становятся практичес­ки здоровыми.