7. ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

Первичные опухоли центральной нервной системы являются причиной 9—11% всех смертей, связанных с новообразованиями. Приблизительно 11% всех болезней нервной системы представлены неопластическими процессами.

Опухоли нервной системы встречаются в любом возрасте, однако их клинико-анатомические проявления в большой степени связаны именно с возрастным параметром. Так, у детей 70% опухолей являются подтенториальными (топографически ниже мозжечкового намета), у взрослых обнаруживается обратная тенденция — 70% опухолей центральной нервной системы являются супратенториальными. В детском возрасте опухоли центральной нервной системы составляют около 23% всех неопластических процессов, у взрослых — всего около 8%.

Гистологическое типирование опухолей центральной нервной системы также в значительной степени зависит от возраста: у детей преимущественно обнаруживаются астроцитомы, медуллобластомы, эпендимомы и краниофарингиомы, у взрослых — астроцитомы, метастатические раки и менингиомы.

Рассмотрим некоторые аспекты доброкачественности и злокачественности опухолей центральной нервной системы.

Опухолевые процессы могут гистогенетически происходить из любого типа клеток головного мозга — гистологически многие из них имеют более злокачественную атрибутику, Другие обладают чисто доброкачественными характеристиками. Если в остальных органах и тканях существует достаточно четкая связь между гистологической структурой опухоли и ее биологическим поведением, то в опухолях нервной системы этот параллелизм отсутствует. Определение злокачественности опухоли центральной нервной системы требует специального методологического подхода. В связи с этим опухоли центральной нервной системы условно разделяют на две группы — опухоли глиального и неглиального происхождения.

Рис. 12.49.Астроцитома

Гіииье опухоли обнаруживают инфильтративный тип роста, что позволяет рассматривать их с биологической точки зрения как злокачественные.

НеілиальньБ опухоли в основном растут экстенсивно и поэтому хирургическое лечение в данном случае является в значительной степени радикальным.

Одной из наиболее интересных особенностей новообразований центральной нервной системы является большая редкость внечерепных метастазов, даже при выраженной анапластической структуре опухоли с высокой степенью вовлечения сосудов.

Известны следующие патофизилогические эффекты опухолей центральной нервной системы:

—прямые эффекты. Опухоли мозга продуцируют клиникоП анатомические симптомы в связи с прямым воздействием на соответствующие структуры мозга, при этом локальный неврологический дефицит связан с угнетением афферентной иннервации и нейроны становятся электрически нестабильными и легко инициируют эпилептиформную активность. Естественно, что основная клиникоПанатомическая симптоматика опухоли связана с ее локализацией;

—вторичные эффекты. Отек, возможно, является наиболее важным фактором, определяющим симптоматику опухолей мозга в контексте неврологического и психопатологического функционирования мозга. Другие непрямые эффекты церебральных опухолей включают циркуляторные эффекты (компрессия — сосудистый коллапс — ишемия), компрессию и перемещение с последующей дислокацией церебральных структур (так называемый масс-эффект), нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости и гидроцефалию, дислокационные кровоизлияния в средний мозг и мост (односторонняя дислокация и вклинение ствола мозга).

Почти постоянными клиническими симптомами являются головная боль, тошнота и рвота. Несколько реже клиническая картина опухолей характеризуется летаргией, эпилептиформными судорогами, параличами, афазией, слепотой и нарушением слуха. При поражении лобных долей довольно широко представлены различные формы нарушения поведения.

7.1. Опухоли асіроищарюго происхождения Нормальные асП троциты в присутствии повреждения обычно формируют глиальные фибриллы и проявляют выраженный отек.

7.1.1. Астроцпомы (М9400/ 3) составляют около 35% всех гли ? альных опухолей. У взрослых в большинстве случаев они локализуются в центральном сером веществе мозга, а у детей — в мозжечковых гемисферах. Макроскопически астроцитомы имеют вид плотных нечетко отграниченных опухолей белого или серо-белого цвета, границы которых очень трудно определить (рис. 12.49). Данные новообразования могут содержать множественные мелкие кисты или несколько более крупных, заполненных желтой прозрачной жидкостью. Кистозная дегенерация опухоли не является диагностическим признаком ни ее злокачественности, ни доброкачественности.

Астроцитомы мозжечка принципиально отличаются от церебральных аналогов как клинически, так и морфологически. Все эти опухоли, составляющие 30% всех так называемых масс задней черепной ямки, у детей и молодых взрослых развиваются до 20 [летнего возраста.

Прогноз церебральных опухолей зависит от возможности их трансформации в более злокачественные глиобластомы. Обычно выживаемость после первичного подтвержденного диагноза колеблется от 1 до 10 лет. При адекватном хирургическом лечении церебеллярных астроцитом хороший прогноз с 5[летней выживаемостью составляет около 90%. Однако 10% больных после операции страдают стойким неврологическим дефицитом.

7.1.2. Глиобластомы (М9440/3) — быстро растущие опухоли, характеризующиеся самыми разнообразными клиническими симптомами, чаще всего отражающими быстро повышающееся внутричерепное давление. Они составляют около 40% всех гли[ альных опухолей и чаще встречаются у мужчин. Макроскопически опухоли представлены хорошо отграниченными массами мягкой консистенции, с большим количеством сосудов и разноцветной паренхимой (рис.

Быстрое распространение опухоли в сочетании с перифоП кальным отеком создает условия для компрессии и смешения церебральных структур с последующей дислокацией и ущемлением ствола мозга. Довольно часто эти опухоли инфильтрируют мозолистое тело и прорастают в контралатеральное полушарие. Глиобластомы сочетаются с генетическими нарушениями в хромосомах 7,9 и 10. В 50% случаев этой группы опухолей выявляются протоонкогены cSis и cBrb В. Прогноз неблагоприятный, хотя

Рис. 12.50. Глиобластома

Рис. 12.51. Олигодендроглиома

Рис. 12.52. Эпендимома

некоторые формы глиобластом довольно успешно лечатся радиотерапевтическим методом.

7.1.3. Олмодендроглиомы (М9450/3). Опухоли этой группы составляют от 5 до 9% всех интракраниальных новообразований. Наиболее часто они встречаются в церебральных гемисферах у взрослых. Подавляющее большинство олигодендроглиом имеют постепенный курс клинического течения. Макроскопически определяется хорошо отграниченная опухоль сероСЕелого, иногда сероСкелтого цвета. В некоторых случаях паренхима опухоли прорастает в кору головного мозга (рис. 12.51).

7.2. Эпендимомы (М9391/3). Эта группа опухолей происходит из клеток, образующих эпендимальный слой желудочков и центрального канала спинного мозга. 45% эпендимом локализуются субтенториально и около 40% — супратенториально. Некоторые из них располагаются в центральном канале спинного мозга. Эпендимомы встречаются в любой возрастной группе, однако чаще всего — у детей 3— лет. Наиболее частым клиническим симптомом является повышение внутричерепного давления. Макроскопически определяется хорошо отграниченная плотная опухоль серого или серо [белого цвета, лежащая по периферии желудочковой системы мозга и иногда узурирующая стенку желудочка с развитием кровотечения (рис.

7.3. Медуллобластомы (М9470/3) являются злокачественными с клинической и морфологической точек зрения и классически относятся к патологии детского возраста. Подавляющее их большинство определяется в возрасте до 14 лет. Чаще всего медуллобластомы локализуются в мозжечке. Большинство опухолей растет по срединной линии мозжечка кзади и интенсивно вовлекает отток спинномозговой жидкости. С точки зрения гистогенеза эпендимомы недавно были классифицированы как мелкоклеточные опухоли из примитивной нейроэктодермы.

Макроскопически в классическом варианте эти опухоли крас- ноИерого цвета, мелкозернистые, гомогенные, хорошо отграниченные, растущие из крыши IV желудочка мозга и часто заполняющие его полость (рис. 12.53). Прогноз неблагоприятный — смерть обычно наступает в течение 1—2 лет с момента установления диагноза.

7.4. Менингиомы (М9530/1 — М9530/3). Достаточно часто встречающаяся группа новообразований, составляющая около 20% всех интракраниальных опухолей у взрослых. Менингиомы чаще встречаются у женщин, однако в определенном проценте случаев наблюдаются и у детей. 60% менингиом локализуются ближе к срединной линии головы и в теменной области. СпиП нальные менингиомы — наиболее частые опухоли спинного мозга и его оболочек, однако встречаются значительно реже в сравнении с внутричерепными.

Макроскопически представляют собой плотные новообразования белого или красноСЛесочного цвета (рис. 12.54), хорошо отграниченные от прилежащей церебральной паренхимы, которую они сдавливают, но не инфильтрируют (рис. 12.55). При своевременно и радикально проведенной операции прогноз благоприятный, с полным выздоровлением. Не полностью удаленные опухоли могут рецидивировать.

7.5. Другие опухоли центральной и периферической нервной системы

Гемангиобластомы (М9161/1) составляют 7% всех опухолей задней черепной ямки. Встречаются в основном у детей старшего возраста и молодых взрослых.

Неврилеммомы (шванномы) (М9560/1 —М9560/3) — опухоли оболочек периферических нервов. Эти новообразования составляют около 8% всех интракраниальных опухолей. Чаще наблюдаются у лиц среднего возраста. Локализация самая разнообразная, но чаще такие опухоли обнаруживаются в 8Сй паре черепноСмозговыл нервов (акустические невромы), которые могут быть как спорадическими, так и являться частью болезни Реклингхаузена 2Ио типа. Клинические проявления представлены потерей слуха, нарушением равновесия и головной болью. Часто опухоли недиагностиру- ются, поскольку симулируют нейросенсорную глухоту. Макроскопически данные новообразования связаны с периферическим нервом, но растут экзофитно. Паренхима опухоли гомогенная, мелкозернистая, внешний вид сферический или продолговатый, иногда определяются мелкие кисты (рис. 12.57). Прогноз благоприятный даже при частичной резекции и рецидивах.

Краниофарингиомы (М9350/1) обычно встречаются у детей в возрасте 4—16 лет. Классически эти опухоли представлены расположенными над турецким седлом кальцифицированными массами, сдавливающими гипоталамус, что приводит к визуальП

ным нарушениям. Макроскопически опухоли обычно имеют несколько сантиметров в диаметре, дольчатые, иногда ложно инП

Рис. 12.55. Менингиома в области турецкого седла с клиникой сдавления зрительной хиазмы

Рис. 12.54. Менингиома головного мозга

Рис. 12.53. Медуллобластома

Рис. 12.58. Краниофарингиома

Рис. 12.57.Неврилеммома

капсулированные за счет окружающей паренхимы мозга, куда они не прорастают, а как бы вдавливаются, учитывая большую разницу в плотности ткани (рис. 12.58). Центральная киста опухоли содержит маслянистую жидкость, богатую холестеролом. Солидная часть опухоли гомогенная и мелкозернистая, серо-розового цвета. При радикальном удалении опухоли прогноз благоприятный. Любая неполно резецированная опухоль, как правило, рецидивирует.

Хордома (М9370/1 — М9370/3) относится к группе доброкачественных медленно растущих опухолей. Развивается из остатков хорды. Хордомы определяются преимущественно в возрасте 30— 40 лет, несколько чаще у мужчин. 60% опухолей располагаются в крестцово-копчиковой области позвоночника и 30% — в области

Рис. 12.59.Хордома

основания затылочной кости. Иногда хордомы обнаруживают чрезвычайную агрессивность, деструируют кость и паренхиму основания мозга и инфильтрируют костные структуры основания черепа. Макроскопически опухоль серо-белого цвета, очень мягкая, ломкая, дольчатая (рис. 12.59). Большинство больных при агрессивном течении процесса умирают довольно быстро.

Опухоли эпифиза [М9360ЦТМ9362/ 1-М9362/3)] обычно рассматривают как тератомы. По клеточному составу они более всего соответствуют герминогенным опухолям яичка или яичника. В классическом варианте встречаются у молодых мужчин в возрасте до 20 лет. Клиническая симптоматика включает повышение внутричерепного давления в связи с обструкцией сильвиева водопровода и третьего желудочка мозга. Прогноз зависит от гистологической структуры новообразования. Так, чистые семиноП моподобные опухоли обладают высокой радиочувставительно - стью и имеют относительно благоприятный прогноз, в то время как другие типы опухолей — менее позитивный.

Метастатические опухоли составляют около 23% всех опухолей мозга. Метастазы в мозг связаны с гематогенной диссеминацией, однако при развитии паракраниальных опухолей возможно пря ?

Рис. 12.60. Метастатическая опухоль мозга (первичныйрак легких)

Рис. 12.61. Метастатическая опухоль мозга (первичная кожная меланома)

мое распространение. Наиболее часто в головной мозг метастазиП руют опухоли легких—45—50% умерших имеют в макроскопической и микроскопической симптоматике вовлечение паренхимы мозга или его оболочек (рис. 12.60). Затем по частоте метастазироП

вания в порядке убывания следуют: лейкозы и лимфомы, опухоли кишечника, почек и молочной железы. Из менее распространенных опухолей наиболее часто метастазирует злокачественная меланома, при которой поражение мозга определяется в 50% наблюдений (рис. 12.61), фолликулярный рак щитовидной железы и некоторые саркомы. Клинические проявления метастатических опухолей головного и спинного мозга не отличаются от таковых при первичных опухолях. Макроскопически метастатические опухоли представлены различным числом узлов, цвет и консистенция которых значительно варьируют, отражая, скорее, особенности первичной опухоли, чем церебрального процесса. Традиционно метастазы располагаются на границе белого и серого вещества, т.е. в зонах с замедленным кровотоком и меньшим числом сосудов.

8.