Врожденные пороки центральной нервной системы

Врожденные пороки ЦНС по частоте занимают первое место среди других пороков и встречаются примерно в 30% случаев среди пороков развития, обнару- живаемыхудетей.

Различают следующие основные наиболее тяжелые врожденные пороки ЦНС:

1.

ной мозг сохранены. Ha месте головного мозга встречается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии.

2) черепно-мозговые грыжи — грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Грыжи локализуются преимущественно в местах соединения черепных костей: между лобными костями,укорня носа, между теменной и височной костью, в области соединения затылочных и точеных костей, около внутреннего угла глаз. Различают — менингоцеле — грыжевой мешок, который представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а его содержимым является цереброспинальная жидкость, менингоэнцефалоцеле — в грыжевой меток выпячивается тот или иной отдел головного мозга, энцефалоцистоцеле — содержимым грыжевого мешка являются вещество мозга и мозговых желудочков. Чаще встречаются:

в) порэнцефалия — характеризуется наличием ем кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с вентрикулярной системой и субарахноидальным пространством и выстланныхэпендимой. Ee необходимо отличать отложной порэнцефалии — замкнутых полостей, лишенных эпендимарной выстилки и представляющих кисты как исход предшествующих очагов серого и красного размягчения ткани головного мозга.

2. Врожденные пороки конечного мозга,явля- ющиеся следствием нарушения миграции и дифференцировки нервных клеток:

а) микро- и полигирия — большое число мелких и аномально расположенных извилин конечного мозга. Обычно микрогирия бываетдвусторонней и симметричной и, как правило, сопровождается нарушением послойного строения коры.

б) агирия — отсутствие в больших полушариях борозд, извилин и послойного строения коры. Агирия клинически проявляется нарушением глотания,мышеч- ной гипотонией.судорогами, психомоторным недоразвитием. Большинство детей умирают в течение первого годы жизни.

в) микроцефалия — уменьшение массы, размеров и гистологических структур головного мозга. Сочетается часто с микро - и полигирией. Особенно уменьшаются лобные доли. Kopa больших полушарий обычно недоразвита,вней обнаруживаются какзрелые,так и незрелые нервные клетки.

3.