ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ И ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ.

При демиелинизирующих болезнях и состояниях преимущественно поражается белое вещество мозга. Деструкция миелина, которая является наиболее характерной чертой этих процессов, в большей или меньшей степени сопровождается потерей аксонов и отсроченным (поздним) некрозом других нейрональных и глиальных структур.

При дегенеративных болезнях нейрональные структуры повреждаются первично, вовлекая одну или несколько различных морфофункциональных групп.

На сегодняшний день многие вопросы этиопатогенеза являются неизученными, однако часть болезней этих групп имеет выраженный аутоиммунный характер. Прогрессирующая мульти-] фокальная лейкоэнцефалодистрофия (см. разд. 3.2.5 настоящей главы) является демиелинизирующим заболеванием вирусной этиологии.

6Л. Множественный (рассеянный) склероз (G35). Болезнь в основном поражает лиц молодого возраста (20—40 лет). Клинически симптомы достаточно разнообразны в связи с много-] очаговостью повреждений центральной нервной системы, их интенсивность весьма вариабельна и зависит от размеров и количества очагов. Начало болезни чаще медленное, в виде постепенного нарастания неврологических нарушений, но может быть и острым (в течение нескольких часов или суток). Для клинического курса характерны сменяющие друг друга периоды ремиссий и обострений. В ходе прогрессирования болезни обычно отмечается кумулятивный эффект повреждений, ведущих к развитию стойких функциональных нарушений. Макроскопически в белом веществе как головного, так и спинного мозга определяются множественные фокусы демиелинизации, или «бляшки», темноНЬерого цвета, округлой или овальной формы, в среднем около 6 мм в диаметре, четко отграниченные от окружающей ткани (рис. 12.47).

6.2. Лейкодистрофии — это патологические процессы, связанные с дефектами метаболизма миелина, проявляющиеся либо в неправильном его формировании, либо в интенсивном распаде.

6.3. Амиотрофический латеральный склероз (G12.2). Хроническое заболевание, вовлекающее верхние и нижние моторные

нейроны головного и спинного мозга. Чаще встречается у мужчин в возрасте 40—50 лет. Клинически болезнь представлена слабостью с последующей видимой атрофией мышц конечностей. Болезнь является смертельной в течение 2—3 лет в связи с дыхательным параличом и вторичной инфекцией. Макроскопическая картина неспецифична.

6.4. Детская спинальная мышечная атрофия Верднига—ГоффП мана (инфантильная спинальная мышечная атрофия) (G12.0) связана с дегенерацией нижних моторных нейронов спинного и продолговатого мозга. Этот синдром является наиболее частой формой нейромышечной патологии, сопровождающейся прогрессирующей мышечной слабостью в детском возрасте. Этиология неизвестна, однако во многих случаях определяется аутосомО но-доминантный тип наследования. Наиболеее частыми причинами смерти являются дыхательная недостаточность и вторичная инфекция. Макроскопически передние рога спинного мозга значительно уменьшены в размерах, интенсивно серого цвета.

6.5. Сирингомиелия (G95.0). Заболевание, развивающееся в результате образования патологических щелей и полостей в ткани спинного мозга. Этиология процесса неизвестна, предполагаемое участие астроцитов вторично. Симптоматика начинает проявляться в возрасте 20—30 лет. Мужчины болеют чаще женщин. Примечательным и специфичным для этого хронического заболевания является нарушение болевой и температурной чувствительности на коже рук и грудной клетки с одной или с двух сторон (по типу «куртки» или «полукуртки») при нормальном функционировании других видов кожной чувствительности. Макроскопически определяются единичные полости в веществе мозга, преимущественно в шейном отделе, хотя распространение патологического процесса может наблюдаться на всем протяжении спинного мозга.

6.6. Болезнь Паркинсона (G20) поражает допаминэргические структуры черной субстанции ствола мозга и/или базальных ядер. Это медленно прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии обычно наблюдается у пожилых лиц и сопровождается экстрапирамидной ригидностью, брадикинезией и стереотипным дрожанием. Часть больных отмечают замедленность мышления, снижение памяти; деменция выявляется почти у 30% больных. Макроскопическая картина неспецифична, на поздних стадиях возможны неспецифические атрофические изменения мозговых структур.

6.7. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба (F02.1/A81.0). Эта форма быстропрогрессирующей деменции связана с инфекцией приО оном (вирусоподобным агентом). Часто определяется в возрасте 50—60 лет. Клиника включает пирамидные и экстрапирамидные симптомы, патологические рефлексы и сфинктерные расстройства. Макроскопически определяется неспецифическая церебральная атрофия.

6.8. Болезнь Альцгеймера (F00) протекает как прогрессирующая деменция. Начало болезни отмечается у пациентов в возрасте между 45 и 60 годами. В настоящее время в США зарегистрировано 2 млн 200 тыс. больных. В дальнейшем их станет еще больше в связи с ростом числа лиц пожилого и старческого возраста и увеличением продолжительности жизни.

Этиология заболевания неизвестна, однако высокая частота обнаружения болезни Альцгеймера в одной семье, а также хромосомный анализ спорадических случаев указывают на генетическую природу заболевания. Клинико-анатомическая схожесть болезни Альцгеймера и синдрома Дауна подтверждает это предположение, поскольку установлена несомненная связь между паО

Рис. 12.48. Атрофия коры мозга при болезни Альцгеймера

тологией хромосомы 21 и болезнью Альцгеймера. Кроме того, выдвигаются теории о возможном инфицировании медленным вирусом, неизвестной интоксикации и травме.

Макроскопически определяется неспецифическая умеренно выраженная атрофия коркового вещества, преимущественно в лобных долях (рис. 12.48).

6.9. Бо^взнь Пика (F02.0), этиология которой также неизвестна, клинически симулирует болезнь Альцгеймера. Несколько чаще заболевание обнаруживается у женщин. При болезни Пика умеренная и значительная атрофия коры мозга определяется в лобных и теменных долях.