4. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

До недавнего времени дегенеративные изменения в тубулярной системе почек относились к так называемым «нефрозам» и отличались от воспалительных заболеваний почечной паренхимы по целому ряду призна-

Рис.

Рис. 6.24.Амилоидоз почек (длительно текущий ревматоидный артрит)

ков. В настоящее время в понятие «нефротический синдром» входят патологические процессы, которые дифференцируются по следующим параметрам:

а) клинические. Нефротический синдром сопровождается протеинурией, гипоальбуминемией, гиперлипемией и генерализованными отеками. Причинами нефротического синдрома могут явиться ряд гломерулонефритов, амилоидоз, диабетическая нефропатия, отравление тяжелыми металлами;

б) морфологические. Невоспалительные болезни почек, которые могут сопровождаться нефротическим синдромом, характеризуются патологией как клубочковой (гломерулярные нефрозы), так и тубулярной (тубулярный нефроз) систем.

4.1. Гломерулярные нефрозы. Повреждения гломерулярного аппарата почки приводят к повышению проницаемости мембран для протеинов. Етомерулярный нефротический синдром может возникать как исход (или проявление) инфекционного процесса, но может иметь и невоспалительное происхождение.

Макроскопически почки незначительно увеличены в размерах, паренхима их плотная, мелкозернистая. При гломерулярных формах нефротического синдрома почки бледные и пестрые из- за чередования точечных красных участков с полями и тяжами желтого цвета (рис. 6.23). Это позволяет дифференцировать арте-] риолосклеротический нефросклероз. при котором почки преимущественно красного цвета и более гомогенные.

4.1.1. Амилоидоз почек (Е85.0) может развиваться самостоятельно либо быть проявлением системного амилоидоза с типичным или атипичным течением.

Макроскопически классическая картина почечного амилои- доза представлена увеличенными почками с бледной гомогенно белой паренхимой коркового слоя и бледно-розовыми пирамидками. Поверхность разреза сухая, вещество почки повышенной проницаемости и плотности (рис. 6.24). Обычно корковый слой широкий и четко отграничен от пирамидок. Депозиты амилоида можно макроскопически идентифицировать при окраске по ЛюП голю (участки интенсивно черного цвета на желтом фоне).

4.1.2. Диабетическая нефропатия (ЕЮ—Е14 с четвертым знаком .2). Нефрогенные осложнения диабета в виде различных форм нефропатии являются наиболее частой причиной развития терминальной почки (в США приблизительно 4000—4500 вновь выявляемых случаев в год). При первом типе диабета вероятность развития нефропатии составляет около 40%, при втором — 15—20%, причем вероятность возникновения данной патологии не зависит от адекватного контроля уровня сахара.

Патология диабетической нефропатии может быть представлена различными клинико-анатомическими синдромами, среди которых в первую очередь следует назвать диффузный гломеруО лосклероз и узловатый гломерулосклероз (синдром Киммелстила— Уилсона). Последний является патогномоничным для диабетической гломерулопатии. Макроскопически паренхима почек пестроватая, с белыми и бело-серыми участками, локализованными в области коры, пирамидки отграничены нечетко (рис.

Сахарный диабет предполагает и другие морфологические проявления диабетической нефропатии, которые включают папиллярный некроз (рис. 6.26), хронический интерстициальный нефрит и тип IV тубулярного ацидоза (гипоренинемический гипоальП достеронизм).

При комбинационном типе диабетической нефропатии прогноз неблагоприятный, возможно быстрое развитие острой почечной недостаточности, несмотря на гемодиализ. Единственным адекватным лечением является почечная трансплантация.

Рис. 6.25.Диабетическая нефропатия

Рис. 6.26. Папиллярный некроз при сахарном диабете

4.1.3.Липоидмьй нефроз (минимальная болезнь) (N04.0). Минимальная болезнь в основном определяется у детей и является в этом случае наиболее частой причиной нефротического синдрома, но иногда встречается и у взрослых. Как у мужчин, так и у женщин старше 40 лет впервые выявленный нефротический синдром связан с минимальной болезнью в 20% наблюдений. Причина болезни точно не установлена. В настоящее время рассматривается вопрос об этиопатогенетической роли вирусной инфекции верхних дыхательных путей, ходжкинской лимфомы (лимфогранулематоза), а также реакций гиперчувствительности.

Макроскопические изменения представлены неспецифическими морфологическими симптомами в виде расширения коркового слоя, который имеет яркий светло-желтый оттенок с более темными участками ближе к поверхности почки (рис. 6.27). Пирамидки коричневого цвета, отграничены достаточно четко. В далеко зашедших случаях минимальной болезни в пирамидках появляются участки интенсивно -желтого цвета. Во многих случаях минимальной болезни сколько-нибудь значительные процессы в почечной паренхиме не обнаруживаются.

4Л.4. Мембранозная нефронаіия (N04.2). Наиболее частая причина нефротического синдрома у взрослых. Это иммунозави ? симый синдром, характеризующийся депонированием иммунного комплекса в субэпителиальной зоне петли почечного клубочка.

Мембранозная нефропатия развивается у взрослых в возрасте 50—60 лет и практически не встречается до 30. Макроскопические изменения нехарактерны, только в поздних стадиях выявляется мелкая зернистость паренхимы (рис. 6.28).

4Л.5. Фокальньй сеімеміаріьіі іломерулоскпероз (N04.1). Эта форма гломерулопатии может быть симптомом HIV-Ннфекции, героиновой наркомании и тяжелого ожирения. Чаще всего вовлечение почек в патологический процесс проявляется классическим нефротическим синдромом, однако в отличие от других

Рис. 6.27. Липоидный нефроз

Рис. 6.28. Мембранозная нефропатия (системная красная волчанка, тип Vno ВОЗ)

гломерулярных форм в этом случае достаточно четко выявляется и нефритический компонент (гематурия и гипертония). Значительное снижение почечной функции определяется в 50% наблюдений в момент установления диагноза. Повреждения гломерулярного аппарата связаны с депонированием иммунного комплекса, состоящего из IgM и комплемента.

4.1.6.Ряд заболеваний демонстрируют сочетание нефротического и нефритического синдромов. К ним относятся нефропатии, развивающиеся при системной красной волчанке, и мемб-І ранознойролиферативныйгломерулонефрит.

Рис. 6.29.Диффузно-пролиферативная гломерулопатия (системная красная волчанка, тип ГѴпо ВОЗ)

Нефропатия при системной красной волчаню (М32.1) (рис. 6.29) развивается в 45—90% случаев. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разработала классификацию нефропатии при системной красной волчанке, которая включает пять классов: нормальная морфология, мезангиальнойролиферативная морфология, фокальноСЪегментарный пролиферативный тип, диффузный пролиферативный тип, мембранозная нефропатия.

Мембранозно-Пролиферативный гломерулонефрит (N 04.6). Первичная форма этого синдрома — идиопатическая, вторичная форма является проявлением глубоких морфологических изменений при практически всех иммунозависимых нефритах. В основном болеют лица старше 30 лет.

КлиникоСанатомически различают два типа мембранознойро ? лиферативного нефрита. Тип I предполагает острый респираторный синдром (анамнестически). Клинически определяется нефротичеО ская протеинурия с низким уровнем плазменного комплемента. Биопсия почки выявляет характерный морфологический синдром (депонирование IgGQ IgMйомплексов и различных фракций компле-

Рис. 6.30. Мембранозно-пролиферативнаянефропатия

Рис. 6.31.Холемический нефроз

мента). Для типа II мембранозноСйролиферативного нефрита более характерен нефритический синдром с аналогичной иммуноморфо ? логической картиной, но отсутствием позитивных С4-депозитов, что является дифференциально -диагностическим критерием.

Макроскопическая картина неспецифична, пестрая паренхима желтого и красноСжелтого цвета с единичными петехиальП ными кровоизлияниями (рис. 6.30).

4.2. Тубулярный нефроз (N 17.0, при необходимости идентифицировать внешний агент следует использовать дополнительные коды в классе XX). Острый тубулярный некроз (или острый экзогенный нефроз) возникает как следствие ишемии (шок. ожоги, тяжелая гиповолемия) или прямого токсического воздействия ядов на тубулярную систему (ртуть, КС1, этиленгликоль). Исходом тубулярных дегенеративных изменений является тубулярный некроз. Макроскопически почки увеличены в размерах, влажные, бледно Скелтые, с радиально расположенными в пирамидках полосами желтого цвета.

4.2.1. ЭвдогенныЕ тубулопатии (N 14) иногда могут не проявляться в форме классического нефротического синдрома. Дегенеративные, а затем и некротические изменения возникают в связи с инфильтрацией тубулярного эпителия эндогенными субстанциями, которые обычно экскретируются.

Макроскопически почки равномерно увеличены в размерах, паренхима на поверхности разреза мягкая и мутная, с потерей нормальной прозрачности. Иногда паренхима почек гомогенно белого цвета (в случаях преимущественно гиалиновой дистрофии). При превалировании жировой инфильтрации в эпителии почки почечная кора и часть пирамидок гомогенно желтого цвета, с некоторыми другими признаками ожирения (например, при хронической гипоксии в условиях анемии).

Холемическая тубулопатия как частный случай эндогенного нефроза характеризуется увеличением почек, отечной зеленой или зелено -коричневой паренхимой (наиболее интенсивно эта цветовая гамма проявляется в области мозгового слоя) (рис. 6.31).

Гемосидеротический тубулонекроз связан с гемолизом, множественными трансфузиями и идиопатическим гемохроматозом. П очки незначительно увеличены в размерах, паренхима темно ? коричневая, гомогенная (рис. 6.32). Избыток железа выявляется при обработке берлинской лазурью.

При меланурическом нефрозе черная окраска почек связана с метастатической меланомой.

Осмотический нефроз наблюдается у больных, получавши, большое количество гипертонических растворов. Почки значительно увеличены в размерах, гомогенно бледные.

Гипокалиемическая тубулопатия обнаруживается при тяжелыл метаболических алкалозах, а также любых состояниях, связанных с гипокалиемией. Макроскопически изменения в почках неП специфические.

Мочекислия тубулопатия макроскопически представлена увеличенными почками с пестрыми пирамидками, в которых обнаруживаются множественные полосы желтого и золотисто Сбелого цвета с повышенным отражением (инфильтрация кристаллами уратов Раньше трактовалась как мочекислый инфаркт почки (рис. 6.33).

Кальциевая тубулопатия возникает вторично при дистрофическом или метаболическом кальцинозе на фоне предшествующего воспаления. Возможно метастатическое формирование кальциевых депозитов (нефрокальциноз при гиперпаратиреозе саркоидозе, избытке витамина Д, распространенных костных метастазах). Макроскопически в сосочках почечной лоханки определяются участки белого цвета.

5.