3. СОСУДИСТЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК.

Сосудистые изменения почек и патология почек, связанная с сосудистыми нарушениями, чрезвычайно разнообразны.

3.1. Застойная почка (венозная гиперемия как проявление хронической правожелудочковой недостаточности, тромбоза почечных и/или нижней полой вены).

Рис. 6. 7. Пассивная венозная гиперемия почки (застойная почка)

Рис. 6.8. Анемическая почка

ренхиму. Поверхность разреза гомогенная, темно-красная, пирамидки и сосочки черно-красные (рис. 6. 7).

Если правожелудочковая недостаточность протекает длительно, то изменения в паренхиме сводятся к цианотической индурации — почки сине-красные, несколько уменьшены в размерах и плотные.

3.2. Анемическая ночка (рис. 6.8). Вне зависимости от типа анемии почечная паренхима бледная, граница коркового слоя и пирамидок смазана, корковый слой значительно бледнее пирамидок, в которых может определяться очаговая гиперемия.

3.3. Аргерионефросклерго и аргериолонефросклероз. Исходом очагового вовлечения почечных артерий и артериол является очаговый или диффузный нефросклероз, который представляет наиболее выраженный макроскопический симптом. Морфологические проявления сосудистого нефросклероза достаточно разнообразны, но в основе их лежит процеесс замещения функционирующей паренхимы фиброзной тканью.

Примером минимального нефросклероза являются возрастные изменения в почках, которые не всегда имеют сосудистое происхождение. Почки умеренно уменьшены в размерах, поверхность их мелкозернистая. На разрезе определяется уменьшение активной почечной паренхимы и избыточное разрастание жировой ткани в области ворот почек (рис.

Рис. 6.10.Артерионефросклероз

на отдалении — ярко-красный. Это объясняется тем, что данные участки несут различную сосудистую нагрузку.

При более детальном рассмотрении поверхности почек при артериосклерозе участки нефросклероза мелкие, западающие с поверхности, в то время как непораженная паренхима выступает над поверхностью в виде серо -красных фокусов (рис. 6.10). АртеП риосклеротические рубцы имеют большие размеры, чем артерио ? лосклеротические (около 2—3 мм), и располагаются глубже. В случае ригидного атеросклероза с высокой степенью атерокальциноза пораженные сосуды выступают над поверхностью разреза в виде плотных трубчатых образований. При любой форме нефросклероза капсула почек отделяется с трудом, часто с дефектом паренхимы. Сочетание атеросклеротического и артериолосклеротического поражений встречается чаще, чем раздельные их проявления.

Прогрессировали^ атеросклероза почечных артерий создает макроскопическую картину атеросклеротического нефросклероза, известного в литературе как доброкачественный нефросклероз. Этот тип нефросклероза обычно проявляется системной гипертонией. До сих пор не установлено, какой из этих процессов является

Рис. 6.11. Злокачественный нефросклероз

первичным. Смерть таких больных связана со стандартными осложнениями гипертонии: инфаркт мозга или сердечная недостаточность (возможны другие формы вовлечения сердца). Уремический синдром для данной формы патологии не характерен.

Кроме классических причин атеросклероз почечных артерий возникает при хроническом отравлении свинцом, и интенсивность его развития в значительной степени зависит от длительности экспозиции, поскольку свинец обладает кумулятивным эффектом, но не зависит от возраста индивидуума.

3.4. Злокачественный нефросклероз — быстро прогрессирующая артериолярная нефропатия, характеризующаяся некрозом артериального звена микроциркуляции и гломерулярного компонента. Этот патологический процесс вызывает тяжелую резистентную гипертонию.

Макроскопически почки увеличены в размерах и паренхима их влажная. Наружная поверхность выявляет множественные неограниченные желтые фокусы, которые не меняют структуру поверхности. Эти зоны представлены комбинацией анемических и некротических участков. Здесь же выявляются рассыпанные по всей поверхности точечные хорошо отграниченные кровоизлияния. На разрезе паренхима почки бледная, корковый слой бледно-розовый (рис. 6.11).

В прошлом эта чрезвычайно пестрая картина почечной парен ? химы имела образное название «почка, изъеденная молью». Если злокачественный нефросклероз наслаивается на доброкачественный (атеросклеротический) нефросклероз, то почечная поверхность становится мелкозернистой, крупные очаги нефросклероза

Рис. 6.12.Множественные инфаркты почек (септический Рис. 6.13. Субтотапьный инфаркт почки при эмболии внеорганной

эндокардит) артерии

нивелируются, и на всем протяжении паренхимы определяются множественные интенсивно -желтые и желто -красные полосы.

Злокачественный нефросклероз встречается в 0,4% всего валового секционного материала. Клинический курс у молодых больных более злокачественный и обычно приводит к развитию терминальной уремии в течение двух лет. У лиц более старшего возраста, как правило, злокачественный нефросклероз развивается вторично на фоне уже имеющегося атеросклеротического нефросклероза. При этом возникновение терминальной уремии определяется в течение 6—10 лет. Обычно мужчины болеют этой формой нефросклероза в 3 раза чаще, чем женщины.

В патогенезе злокачественного нефросклероза определяется острая экссудация компонентов плазмы и эритроцитов в сосудиП

стую стенку с развитием фибриноидного некроза.

3.5. По^ечиьЕ ііфаркіы Патология представлена зонами коагуП ляционного некроза в связи с острой полной (реже частичной), тромбоэмболической или эмболической окклюзией почечной артерии и/ или ее ветвей. Размер обтурированной артерии прямо коррелирует с формой, размером и локализацией инфаркта почки. ЛюбаП острая патология почечной артериальной системы может привести

Рис. 6.14. Субтотсиьный нефросклероз после обширного почечного инфаркта

к развитию почечных некрозов, которые следует дифференцировать от почечных инфарктов (как нозологической единицы) по их количеству, расположению и отсутствию классической, чаще треугольной, формы. Такие множественные инфаркты встречаются при различных формах тромбангиита и тромбоваскулита, узелкового панартериита, при шоке и злокачественном нефросклерозе.

Макроскопия почечного инфаркта зависит от времени его развития. Острые инфаркты желтого цвета и слегка приподняты над поверхностью разреза (рис. 6.12). В основе этого морфологического симптома лежит избыток свободной воды в зоне некроза, который является продуктом нарушения функции натрий-калий-АТФ йзноП го насоса, контролирующего водную абсорбцию. Очаги четко отграничены от окружающей паренхимы за счет выраженного геморрагического венчика, который представлен зоной перифокальной активной гиперемии.

Через 2—3 нед участок некроза становится более сухим и начинает подвергаться активной макроскопической ретракции (микроскопическая резорбция некротических масс в зоне инфаркта начинается значительно раньше). Организованный инфаркт почки представлен воронкообразным углублением, направленным широким основанием к поверхности почки, и интенсивным фиброзом в области верхушки.

Рис. 6.15. Морфология почечных инфарктов (схема)

Рис. 6.16. Неполные инфаркты почек

чечной артерии (рис. 6.13), при организации которого развивается субтотальный почечный фиброз (рис. 6.14).

При обтурации основного ствола почечной артерии развивается тотальный некроз почки. В исходе такого инфаркта определяется тотальноСЪубтотальное замещение почечной паренхимы бело-] серой рубцовой тканью. Сохранившаяся почечная ткань представлена мелкими островками красно-серого цвета в толще фиброзных полей. Персистенция почечной паренхимы в зоне тканевого некроза связана с развитием незначительных коллатералей, хотя принцип почечной гемодинамики остается магистральным.

Различные макроскопические варианты почечных инфарктов схематически представлены на рис. 6.15.

Дифференциальная диагностика крупноочагового нефроск-] лероза включает постинфарктные и постнефритические поражения. Рубцы в исходе пиелонефрита обычно множественные, их форма не согласуется с зонами кровоснабжения соответствующих артерий, и они связаны с лоханочной системой посредством соприкосновения с под слизистым слоем почечной лоханки. По внешнему виду они зубчатые, с четко очерченными краями. При развитии грануляционной ткани в исходе пиелонефрита формирующиеся рубцы серо-красного цвета, гиперемированы и выступают над поверхностью разреза.

При медленной или неполной обтурации артерии почки развиваются неполные инфаркты (рис. 6.16), которые макроскопически представлены участками депрессии интенсивно красного цвета. Если почечная артерия стенозируется медленно (прогрессирующий атеросклероз со зрелыми атеромами, тромбоз на поверхности атеромы или de novo), то паренхима почки становится красно-серого цвета со слабо различимыми контурами коркового вещества и пирамидок, поверхность почки приобретает выраженную гранулярность и орган значительно уменьшается в размерах.

Инфаркты почек определяются приблизительно в 2% всего валового секционного материала у лиц в возрасте более 15 лет.

Рис. 6.17. СиндромГольдблатта

Приблизительно у 25% умерших от острого инфаркта миокарда выявляются почечные инфаркты (тромбоэмболии, острые нарушения гемодинамики и коагуляционно-фибринолитических систем). Эндокардиальные тромбозы составляют 75% всех источников тромбоэмболии, остальные причины многообразны и среди них наиболее часто отмечаются эндокардиты (около 11%). Макроскопической особенностью инфарктов почек у детей является выраженный геморрагический компонент.

3.6. Односторонний сосудистый нефросклероз (синдром Гольдблатта). Односторонний стенозирующий атеросклероз почечной артерии ведет к одностороннему нарушению почечного кровотока с развитием неполного инфаркта почки на стороне поражения, при этом в связи с компенсацией за счет непораженной почки у больных обнаруживается тяжелая резистентная почечная гипертония. Обычно пораженная почка имеет значительно меньшие размеры, компенсаторная гипертрофия непораженной почки варьирует в широких пределах (рис. 6.17). При длительном течении патологического процесса в пораженной почке развивается тотальная атрофия — неспецифический клинико -морфологический феномен, лежащий в исходе большинства почечных заболеваний.

Синдром Гольдблатта был впервые смоделирован в эксперименте, который позволил в значительной степени определить механизмы почечной гипертонии. При описании почечных механизмов гипертонии следует выделять ренопривную и реноваскулярную патогенетические цепи, хотя в некоторых случаях они сочетаются друг с другом.

3.7. ВгоричныЕ ночЕчньЕ гипертонии Наиболее частый вариант течения вторичных гипертоний — первичная почечная патология —определяется как основное заболевание почти у 10 % гипертоников. Традиционно в патогенезе почечной гипертонии основное значение придается патологии регуляторной системы, включающей ренин — ангиотензин — альдостерон. Главной физиологической функцией системы является регуляция абсорбции натрия. Строгое деление патогенетических механизмов на реноП привные и реноваскулярные является достаточно условным.

3.7.1. Ренонритньй тип гипертонии может быть вызван любой болезнью почечной паренхимы. Этот тип вторичной гипертонии является наиболее частым. В большинстве случаев в основе пато-

к е . 6.18. Почечный тромбоз с нефротическим синдромом

Рис. 6.19. Венозный тромбоз почек с нефротическим синдромом

генеза лежит повышение интраваскулярного объема или усиление активности ренин — ангиотензин — альдостероновой системы. Гипертонический синдром снижает возможности почечн с перфузии, тем самым замыкая порочный круг. Гипертония обратима, если объем циркулирующей крови/плазмы контролирует, медикаментозно или за счет диализа. Достаточно часто реноП

Рис. 6.20. Почки при лейкемии

привная гипертония осложняет ранний посттрансплантационный период, что частично связано с иммуносупрессией (циклос ? пориновая нефропатия). Диабетическая нефропатия является другим примером хронической гипертонии. Прогрессирование диабетической гломерулопатии связывается с системной гипертонией и реактивной внутриклубочковой гипертонией, что может быть купировано медикаментозно (лекарства, блокирующие конверсию ангиотензинаЛ в ангиотензинС2).

3.7.2. Реноваскулярный тип іипертонии возникает при первичном поражении сосудистой системы, которое может произойти на любом уровне.

Очевидный стеноз почечной артерии определяется приблизительно у 4% гипертоников. Причиной стеноза у молодых больных является фиброзноОмышечная гиперплазия почечных артеП

Рис. 6.21. Массивныелейкемические корковые кровоизлияния

рий (30% всех сосудистых почечных заболеваний), у более пожилых —почечный атеросклероз.

Механизм развития гипертонии также связан с активацией ренин — ангиотензин — альдостероновой системы, причиной которой является снижение почечного кровотока и перфузионП ного давления. Принцип функционирования ренин — ангиотензин — альдостероновой системы заключается в следующем:

—продукция ренина из юкстагломерулярного комплекса повышается при снижении почечной перфузии и интраваскулярноП го объема циркуляции, избытке катехоламинов, гиперактивности симпатической нервной системы и гиперкалиемии;

— ренин гидролизует ангиотензиноген (синтезируемый в печени) с образованием ангиотензинаЛ, который, пройдя малый круг кровообращения, превращается в ангиотензин H2;

— ангиотензин^ является мощным вазоконстриктором, кроме того, стимулирует минералокортикоидную активность надпочечников в виде повышенного выделения альдостерона с последующей реабсорбцией воды и натрия.

Другие механизмы почечной гипертонии включают нарушения экскреции натрия, взаимного обмена натрия и калия, а также повышение уровня внутриклеточного кальция с отсутствием релаксации гладкой мускулатуры микроциркуляции.

3.8. Почечный тромбоз с нефротическим синдромим Медленно прогрессирующий тромбоз почечной вены у взрослых влияет на гломерулярную фильтрацию, что приводит к клинической картине нефротического синдрома. В клинической практике нефротиП ческий синдром при различных состояниях дифференцируется с большими трудностями, тем более, что в патогенезе протеинурии при прогрессирующем венозном тромбозе определяются черты мембранозной гломерулопатии. Макроскопически почка увеличена в размерах, паренхима плотная, темно -красная, местами с желтыми полосами (рис. 6.18). Венозный почечный тромбоз часто встречается при амилоидозе, опухолях, прорастающих в нижнюю полую вену, прогрессирующем тромбозе нижней полой вены. У детей прогрессирующий тромбоз почечной вены встречается в состояниях дегидратации, и темноОкрасная, мягкая, значительно увеличенная почка является морфологически достаточно характерной (рис. 6.19).

3.9. Почечный іеморраіический синдром при лейкемии: Патология почек при лейкемии сводится к развитию сливных петехий и экхимозов по всей паренхиме (рис. 6.20). Почки увеличены в размерах, почечная ткань пестрая, наблюдается чередование участков кровоизлияний, лейкемической инфильтрации (сероОрозо- вые) и собственно паренхимы (сероОбелые) (рис. 6.21).

Механизмы формирования геморрагического синдрома при острых лейкозах, скорее всего, связаны с лейкемической инфильтрацией сосудистого компонента почечной паренхимы.

3,10. Почки при шоке. Патология шока чрезвычайно многогранна. Остановимся на наиболее важных (на взгляд автора) вопросах клинической патологии данного состояния. Шок определяется как типовой фазовый патологический процесс, вызываемый экстремальными воздействиями, нарушающими нейрогуморальную регуляцию, характеризующийся резким нарушением кровоснабжения тканей, депонированием крови в сосудах микроцирП куляторного русла, шунтированием кровотока, артериальной гипотензией. циркуляторно-гипоксическими расстройствами в органах. Выделяют четыре основных вида шока: гиповолемиче ? ский. кардиогенный, обструктивный и распределительный (септический и нейрогенный).

3.10.1.Гиповолемический шж возникает при потере крови (кровотечения), плазмы (ожоги, эксфолиативный дерматит), наружной (интенсивная рвота или профузная диарея) или внутренней (секвестрация крови в третьем пространстве) потере жидкости. Компенсаторная вазоконстрикция создает условия для кратковременного функционирования периферических тканей, но если объем циркуляции не восполняется, то прогрессирующая гипотония с увеличением периферической резистентности приводит к необратимым гипоксическим повреждениям органов.

3.10.2.Кардиогенный шж Механизмы возникновения кардиоП генного шока аналогичны вышеописанным, однако в основе патогенеза лежит не абсолютное, а относительное снижение эффективного объема циркуляции. Это связано, в свою очередь, с прогрессивным падением пропульсивной активности левого желудочка за счет очаговых (острый инфаркт миокарда) или диффузных (миокардит, кардиомиопатия, кардиосклероз) повреждений миокарда или клапанного аппарата (пороки сердца). Ряд авторов выделяют аритмогенный кардиогенный шок (или коллапс), при котором неадекватная пропульсация или острая левожелудочковая недостаточность связывается с нарушениями ритма и неадекватным сердечным выбросом (или минутным объемом, что более физиологически верно).

3.10.3. Обструктвый нгк возникает при обструкции системной или легочной циркуляции, аортального или митрального отверстий либо резком снижении венозного возврата в связи с периП кардиальной тампонадой или напряженным пневмотораксом.

3.10.4. Существуют два вида распределительного шока — септический и нейрогенный.

Септический шок чаще всего связан с Г(-) бактериемией. После очень короткого периода вазоконстрикции наступает распространенная вазодилатация с секвестрацией крови в венозном отделе микроциркуляции. Реже септический шок вызывается Г(+) кокковой флорой или Г(0 анаэробами. Предрасполагающими факторами к септическому шоку являются возраст (очень молодой или очень пожилой), сахарный диабет, метастатические раки, иммуносупрессивная терапия.

Этиологическими факторами нейрогенного шока являются спинальная травма, болевой синдром, острое расширение желудка и прием вазодилататоров, которые могут привести к критической гипоперфузии через парасимпатическую стимуляцию. У таких больных определяется сниженный сердечный выброс, гипотония, и, как результат — гипоксия головного мозга.

Макроскопически изменения в почках широко варьируют. В ряде случаев могут наблюдаться лишь минимальные изменения в виде распространенной бледности (например, при обП структивном шоке и снижении почечного кровотока в связи с блокадой магистральных сосудов). В ряде наблюдений выявля ?

Рис. 6.22. Почки при шоке (Т-Сепсис)

ется классическая картина шоковой почки. При этом обе почки симметрично увеличены в размерах, на разрезе пестрые изВа участков ишемии и кровоизлияний, граница коркового вещества и пирамидок четкая, корковый слой бледно-красный, а пирамидки интенсивно красные. Такая морфологическая картина связана с перераспределением почечного кровотока при включении компенсаторных механизмов шока.

В наиболее тяжелых случаях шока возникают билатеральные корковые некрозы, которые ведут к развитию анурии и часто являются непосредственной причиной смерти при шоке. Практически вся кора почки некротизирована, бледно -желтая или бледно Веленая. Небольшие поля неповрежденной паренхимы имеют вид красно-коричневых включений в некротических массах (рис. 622 Медуллярная зона почки вовлекается редко. Если больной с интенсивным корковым некрозом выживает в течение еще как минимум нескольких месяцев, то макроскопически в почках определяются симметричные рубцовые поля, расположенные в толще коркового слоя и редко вовлекающие мозговой, придают и= паренхиме зубчатый вид, поскольку они расположены близко I достаточно плотно. Сохранившаяся почечная паренхима красно -бурого цвета значительно приподнята над поверхностью собственно органа или разреза.