ПНЕВМОПАТИИ

Сюда относят ряд неинфекционных поражений органов дыхания, возникающих в основном у недоношенных детей. K ним относятся:

— болезнь гиалиновых мембран (гиалиновые мембраны легкого);

— отечно-геморрагический синдром;

— ателектазылегких.

Гиалиновые мембраны представляютсобойуплот- ненные белковые массы, располагающиеся в виде колец и полуколец настенках респираторныхотделовлег- ких. Они образуются из белков плазмы крови и состоят преимущественно из фибрина. Синдром имеет злокачественное течение: 40% новорожденных погибают через 24-36 часов от асфиксии.

0течно7геморрагический синдром характеризуется диффузным отеком с множественными кровоизлияниями в легких, возникшими в результате нарушения проницаемости капилляров легких. Оба вида этих изменений связаны в основном с незрелостьюлегочной ткани и недостаточностью фибринолитических свойств легочной ткани в результате дефицита фибринолити- ческихэнзимов.

Отечно-геморрагический синдром и гиалиновые мембраны легких наблюдаются преимущественноу недоношенных и имеют одни и те же механизмы развития:

— незрелостьлегочной ткани с несформированными альвеолами, вызывающая снижение объема дышащей поверхности легкого;

— отсутствие или недостаточное содержание в незрелом легком сурфактанта, необходимого для расправления легкого во время вдоха и препятствующего полному спадению альвеол во время выдоха;

— снижение активности фибринолитических свойств легочной ткани вследствие незрелости его фибринолитических ферментов.

Ателектазом легких обозначают состояние, при котором полости альвеол на большем или меньшем протяжении имеют щелевидную форму, причем иногда их просветпочти неразличим. Выделяютателектазы первичные и вторичные. Первичным ателектазом называют нерасправившееся легкое. Он может быть тотальным у недышавшего плода или очаговым при неполном расправлениилегкого. Вторичныеателектазы представляют собой участки спадения легкого в основном у недоношенных детей из-за нарушения содержания сурфактанта — липопротеида, вырабатываемогоэпители- ем легкого и недоразвития эластической ткани.

При ателектазе легкого происходит частичный сброс крови из правого сердца через овальное отверстие и артериальный проток в левое сердце и аорту, минуялегкие. B результатевозникаетгипоксемия,при- водящая к гипоксии и нарушению обменных процессов, в том числе в мышце левого желудочка сердца.

Нарастающая гипоксия приводит к нарушению обменных процессов, в частности в миокарде левого желудочка сердца. Недостаточность левого желудочка сердца в свою очередь вызывает переполнение легочных капилляров кровью, что сопровождается повышением их проницаемости и транссудацией. Сначала транссудат скапливается в интерстиции легкого, что вызывает отек, отслоение и гибель клеток, выстилающих респираторные отделы легких. Обнажение базальной мембраны и нарастающее повышение проницаемости капиллярного русла легкого сопровождаются транссудацией белков плазмы и фибриногена не только в интерстиции легкого, но и в просветальвеол и альвеолярных ходов. B просветах респираторных отделов фибриноген превращается в фибрин,создающий струк- турнуюосновудля формирования гиалиновых мембран. B условиях сниженной фибринолитической способности легочной ткани происходит не лизис фибрина, а уплотнение его и белков плазмы с образованием гиалиновых колец,тесно прилежащих к стенкам альвеол и альвеолярных ходов. Гиалиновые мембраны легких и отечно-геморрагический синдром чаще встречаются у доношенных детей с врожденными пороками сердца, внутричерепной родовой травмой, при диабетической фетопатии.