ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ ЯИЧЕК (КРИПТОРХИЗМ)

Яички в процессе эмбриогенеза за­кладываются вместе с первичной почкой, и к концу 3-го месяца они мигрируют в подвздошную область. При смещении яичко вдается в брюшную полость, ото­двигая перед собой брюшину, которая образует 2 складки.

Отсутствие одного или обоих яичек в мошонке называется крипторхизмом (от греч. χpZπτoζ — скрытый и opκzζ — яичко). Крипторхизм определяется у 10—20 % новорожденных, у 2—3 % го­довалых детей, у 1 % в пубертатном периоде и лишь у 0,2—0,3 % взрослых мужчин. Такая статистика обусловлена

тем, что незавершенное опущение яичка у новорожденных в большинстве наблю­дений ликвидируется в первые недели внеутробного развития. До 1 года само­стоятельное опущение яичка отмечается еще у 70 % детей с крипторхизмом. В дальнейшем возможность самостоя­тельного смещения яичек в мошонку существует до периода половой зрело­сти.

Этиология и патогенез. За­держка миграции яичек в мошонку мо­жет быть обусловлена эндокринными нарушениями, механическими причина­ми, дисгенезией половых желез, наслед­ственно-генетическими моментами и со­четанием указанных факторов. В воз­никновении крипторхизма важная роль отводится эндокринному фактору. Гор­мональные дискорреляции у беремен­ных женщин, нарушение инкреторной функции яичек, щитовидной железы, ги­пофиза эмбриона способны вызвать за­держку перемещения яичек в мошонку. Указанные причины имеют значение при двустороннем крипторхизме.

При односторонней задержке яичка определенную роль играют механиче­ские факторы, среди которых во время операции выявляются: узость пахового канала; отсутствие туннеля в мошонку; укорочение семенного канатика, влага­лищного отростка брюшины, сосудов, питающих яичко; недоразвитие направ­ляющей связки; перитонеальные сраще­ния в области внутреннего отверстия па­хового канала и др. Перечисленные из­менения могут возникать вследствие перенесенных заболеваний, травм во время беременности, но могут носить и вторичный характер на фоне гормо­нальных нарушений во внутриутробном периоде развития плода.

Двусторонний брюшной крипторхизм нередко сочетается с дисгенезией яичек. Гистологическими исследованиями поч­ти в половине наблюдений устанавли­вается первичная гипоплазия неопус- тившихся яичек. Поэтому у части боль­ных, несмотря на раннее низведение в мошонку, яички остаются неполноцен­ными. Вполне вероятно, что неправиль­но сформированное в эмбриональном периоде яичко предрасполагает к разви­тию крипторхизма вследствие наруше­ния инкреторной функции. В пользу дисгенезии яичек свидетельствует и большое количество аномалий придатка и семявыносящего протока, которые обнаруживаются при крипторхизме.

В ряде случаев неопущение яичек имеет наследственно-генетическую при­роду. Наблюдается семейный криптор­хизм у мужчин нескольких поколений. Врачи, которые лечат крипторхизм, долж­ны обращать внимание на изучение се­мей больных мальчиков.

Классификация. До настоящего времени нет общепринятой классифика­ции крипторхизма. Наиболее соответ­ствует правильному толкованию терми­нологии этого заболевания классифи­кация С. Л. Горелика, Ю. Д. Мирлеса (1968). Мы пользуемся своей класси­фикацией крипторхизма и считаем ее удобной для применения в практической работе.

Крипторхизм может быть односто­ронним и двусторонним. Выделяются 4 вида крипторхизма: обусловленный ретенцией, эктопией, а также ложный и приобретенный.

Крипторхизм, обусловленный ретен­цией (задержкой) яичка. Ретенция мо­жет быть брюшная, паховая, комбини­рованная. При брюшной ретенции одно или оба яичка могут располагаться в поясничной или подвздошной области; при паховой — в паховом канале. При комбинированной ретенции яичко с од­ной стороны обнаруживается в паховом канале, а с другой стороны находится в брюшной полости.

Крипторхизм, обусловленный экто­пией (необычным местом расположения опустившегося яичка). Эктопия бывает промежностная, лобковая, бедренная, пенальная, поперечная и др. Эктопия возникает вследствие отклонения яичка от обычного пути следования в мошон­ку. При этом яичко может располагать­ся на лобке, промежности, внутренней поверхности бедра, у основания полово­го члена. При поперечной эктопии оба яичка находятся в одной из половин мо­шонки.

Ложный крипторхизм (так называе­мое мигрирующее яичко). Яичко может

временно под действием холода или фи­зических нагрузок мигрировать в пахо­вый канал и даже в брюшную полость. При согревании и расслаблении мышц оно возвращается в мошонку. При лож­ном крипторхизме мошонка всегда хо­рошо развита, с выраженной склад­чатостью и заметным серединным швом, паховое кольцо несколько расширено.

Приобретенный крипторхизм. Чаще всего после травмы яичко может уйти в брюшную полость или паховый канал. К этому предрасположено мигрирую­щее яичко, при котором паховый канал достаточно широк. В других случаях миграции яичка в брюшную полость способствует его атрофия.

Диагностика крипторхизма осно­вывается на анализе жалоб и осмотре больного.

При различных видах крипторхизма на яичко, расположенное в необычных для него условиях, действует ряд небла­гоприятных факторов: повышенная тем­пература, постоянная травматизация, нарушение питания, а также гиперсти­муляция со стороны гипофиза. Эти усло­вия приводят к развитию атрофических процессов в яичке, к нарушению спер­матогенеза и могут вызвать его зло­качественное перерождение. При крип­торхизме могут также наблюдаться ущемление или перекрут яичка. Призна­ками этих осложнений служат внезап­ное появление болей в ретенированном или эктопированном яичке, припух­лость, в редких случаях — повышение температуры тела. При подозрении на перекрут или ущемление для предупре­ждения некротических изменений в яич­ке необходимо срочное оперативное вмешательство.

Лечение крипторхизма может быть консервативным, оперативным и комби­нированным. Консервативное лечение должно быть направлено на улучшение функционального состояния яичка и на коррекцию эндокринных нарушений, ко­

торые нередко сопутствуют крипторхиз­му. Терапия может проводиться во всех случаях как предоперационная подго­товка у больных с гормональными нару­шениями, а также может иметь место в послеоперационном периоде.

Лечение начинают с 4—5-летнего воз­раста. Широко используют витаминные препараты. Токоферола ацетат (вита­мин Е) регулирует гистобиохимические процессы в клетках Лейдига и в эпите­лии канальцев яичка путем стимуляции гипоталамо-гипофизарной системы. Ре­тинол (витамин А) активизирует про­цессы клеточной регенерации в яичках, а также участвует в формировании ядерных структур сперматогенного эпи­телия. Витамины С, P, Bi улучшают окислительно-восстановительные про­цессы в тканях, имеют большое значе­ние для нормального функционирова­ния эндокринных желез центральной и периферической нервной системы.

И. Ф. Юнда (1981) рекомендует на­чинать лечение истинного крипторхизма сразу же после рождения ребенка на­значением кормящей матери токоферола ацетата внутримышечно по 200—300 'мг/сут.

Указанные препараты назначают в зависимости от возраста, индивидуаль­ных особенностей и состояния пациента. Тиреоидин в таблетках рекомендуют по 0,005 г в возрасте 5 лет, 0,05 г — в возрасте 15 лет 1—2 раза в день в те­чение 15—25 дней. Нероболил в таблет­ках назначают: от 3 мг 1 раз в день в возрасте 5 лет, до 5 мг 1 —2 раза в день в возрасте 15 лет (в течение 20—30 дней).

Ретенированное яичко отличается по­ниженной способностью к выработке тестостерона, что при двустороннем, а нередко и при одностороннем про­цессе сопровождается гипоандрогене- мией. Для стимуляции функции интер­стициальных клеток яичка проводится терапия хорионическим гонадотропи­ном, содержащим преимущественно Л Г. Увеличение выработки тестостерона ме­жуточными клетками может способ­ствовать опущению ретенированного яичка. В зависимости от возраста вво­дят внутримышечно 250, 500 или 1000 ЕД хорионического гонадотропина (хо- риогонина) от 1 до 3 раз в неделю, на курс лечения 6—18 инъекций. М. Г. Ге­оргиева (1969) рекомендует вводить хориогонин по 500—700 ЕД 1 раз в день в течение 3 дней в паховый канал со сто­роны неопущенного яичка, что оказы­вает, кроме обычного, местное депрес- сорно-лизирующее действие. При выра­женной андрогенной недостаточности возможно сочетанное применение неро- болила (неробола) и хориогонина в до­зах, соответствующих возрасту. В пе­риод полового созревания при явных признаках гипогонадизма целесообраз­но назначать внутримышечные инъек­ции тестостерона по 10—20 мг через день (на курс 15—20 инъекций). После этого проводится лечение хориогонином по 1000 ЕД внутримышечно 3 раза в не­делю (на курс 12 инъекций).

Основным методом лечения криптор­хизма остается оперативный (орхипек- сия). Мы считаем, что орхипексию целе­сообразно проводить в возрасте 5— 6 лет, к моменту поступления ребенка в школу. Более раннее оперативное ле­чение, очевидно, не имеет смысла, так как в этом возрасте еще не сформиро­ваны сосудистая система и семенной канатик.

9. Мобилизация семенного канатика и яичка единым блоком вместе с влагалищным отрост­ком брюшины; (а) мобилизация семенного ка­натика выделением влагалищного отростка брю­шины и грыжевого мешка (б)

Существует большое количество спо­собов низведения яичек в мошонку. Но все они различаются в конечном счете лишь методами фиксации.

Операцию проводят под наркозом. Разрез производят в паховой области, как при грыжесечении. После вскрытия передней стенки пахового канала отыс­кивают яичко. Основным методом низ­ведения яичка в мошонку является мо­билизация семенного канатика (рис. 9, а). При этом следует обязательно от­делить от него незаращенный влага­лищный отросток брюшины (рис. 9, б). При наличии грыжи влагалищный от­росток превращается в грыжевой ме­шок. В таком случае его следует вскрыть, затем с помощью гидравлической пре­паровки рассечь в поперечном направ­лении брюшину, покрывающую семен­ной канатик, и, снимая ее с семенного канатика, выделить, прошить и перевя­зать шейку грыжевого мешка. После этого следует пальцем проникнуть во внутреннее кольцо пахового канала, ту­по расшить его в медиальном направле­нии и отделить брюшину от семенного канатика. Тщательное отделение гры­жевого мешка и брюшины от семенного канатика в большинстве случаев спо­собствует низведению яичка в мошонку. Следует критически относится к реко­мендациям пересекать яичковую арте­рию для удлинения семенного канатика, так как это может привести к атрофии яичка из-за нарушения питания. Одна­ко при короткой сосудистой ножке воз­можна аутотрансплантация яичка в мо­шонку с использованием для артериали- зации его нижнюю надчревную артерию или же, что менее благоприятно, пере­садка яичка на подвздошные сосуды. В соответствующей половине мошонки, раздвигая ткани, создают ложе для яич­ка. У взрослых чаще фиксируют яичко в мошонке толстой шелковой лигатурой, прошитой за мобилизованные оболочки яичка, выведенной через дно мошонки и прикрепленной посредством эластиче­ской резиновой тяги к специальной ман­жетке, надетой на верхнюю треть голе­ни. Операцию заканчивают пластикой пахового канала по способу Мартыно­ва или Кимбаровского.

У детей орхипексию можно выполнять в 2 этапа методом Торека — Герцена и его модификациями. После мобили­зации семенного канатика яичко прово­дят в соответствующую половину мо­шонки. Через разрез в дне мошонки и кожи бедра яичко подводят и подшива­ют к широкой фасции бедра. Затем над яичком сшивают края разрезов мошон­ки и кожи бедра. Ногу укладывают на шину Белера.

Больных выписывают на 10—12-й день после операции. Второй этап опе­рации производится через 2—3 мес. Он заключается в иссечении кожного ана­стомоза и зашивании небольших ран на бедре и мошонке.

Операция при эктопии бывает доста­точно проста вледствие значительной длины семенного канатика. Поперечная эктопия яичка лечения не требует.

При двусторонней ретенции вопрос решается индивидуально с учетом жа­лоб больного и сохранности одного из яичек. Предпочтение следует отдавать раздельному низведению яичек. При этом мы начинаем с менее сложного оперативного вмешательства.

Прогноз при крипторхизме, обус­ловленном ретенцией яичек, улучшается после оперативного лечения. Бесплодие излечивается у 80 % оперированных при одностороннем и у 30 % — при двустороннем крипторхизме.

АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА И СТРУКТУРЫ ЯИЧЕК

Причиной нарушения нормального хода эмбриогенеза половых желез мо­гут быть хромосомные аномалии (струк­турные или количественные), наруше­ния хода дифференцировки половых желез на ранних этапах эмбриональ­ного развития вследствие тяжелых ин­фекционных заболеваний, интоксика­ций, алиментарной дистрофии или гормональных сдвигов у беременной. Чисто количественные аномалии яичек встречаются крайне редко, в боль­шинстве случаев они сочетаются с их структурными изменениями.

Полиорхизм. Наличие более 2 яичек является редкой аномалией. Описано 36 случаев полиорхизма [Butz R., Crou- shor J., 1978]. Добавочное яичко может иметь свой придаток и семявыносящий проток. Яичко и придаток обычно недо­развиты. Пальпации недостаточно для подтверждения наличия дополнитель­ного яичка, так как опухоли яичка, до­бавочные придатки, кисты и другие вну- тримошоночные образования могут быть ошибочно приняты за дополнительное яичко. Удвоенные яички могут распола­гаться в брюшной полости и подвергать­ся дегенеративным изменениям.

Учитывая склонность гипоплазиро- ванных яичек к злокачественному пере­рождению, показано оперативное уда­ление добавочного яичка с низведением нормального при наличии криптор­хизма.

Синорхидизм. Крайне редко наблю­дается внутрибрюшное сращение яичек, что препятствует их опущению в мошон­ку. Гормональных нарушений при этом не выявляется, что отличает данное па­тологическое состояние от анорхизма и двусторонней брюшной ретенции яичек. Диагностика основана на скани­ровании и оперативной ревизии забрю­шинного пространства.

Монорхизм (односторонняя агенезия яичка) — врожденная аномалия, ха­рактеризующаяся наличием одного яич­ка. Данная аномалия возникает в ре­зультате нарушения эмбриональной за­кладки первичной почки с одной сторо­ны, из которой образуется половая же­леза, поэтому монорхизм нередко соче­тается с врожденной аплазией почки, отсутствием придатка и семявыносяще­го протока, наблюдается недоразвитие мошонки на соответствующей стороне. Наличие одного нормального яичка не проявляется расстройствами сперма­тогенеза и эндокринными нарушениями. Если же единственное яичко не опус­кается в мошонку или находится в руди­ментарном состоянии, то наблюдаются признаки гипогонадизма.

Диагноз может быть установлен с по­мощью ангиографии, сцинтиграфии яичек или при ревизии забрюшинного пространства и брюшной полости.

Лечение. При гипоплазии единст­венного яичка показана заместитель­

ная терапия андрогенами, особенно в период полового созревания. Такая терапия будет способствовать нормаль­ному развитию половых органов.

Анорхизм (гонадная агенезия) — врожденное отсутствие яичек у индиви­да с кариотипом 46 XY. В связи с тем, что яички в эмбриональном периоде не секретируют андрогены, половые органы развиваются по женскому типу или имеют рудиментарное строение. Гораздо реже при этом наружные поло­вые органы развиваются по мужскому типу. В таком случае отмечаются евну- хоидное телосложение, отсутствие при­датков яичка, семявыносящих прото­ков, предстательной железы; мошонка рудиментарная.

Окончательный диагноз ставится пос­ле исключения двусторонней брюшной ретенции яичек. Для этого могут быть произведены радионуклидные исследо­вания и сцинтиграфия яичек после вве­дения соединений "^mTc. После внутри­венного введения препарата на у-каме- ре определяют локализацию и характер крипторхизма. При анорхизме локаль­ного накопления препарата не будет. Можно провести пробу с хориогонином на наличие тестикулярных андрогенов в крови. В сомнительных случаях пока­зана оперативная ревизия брюшной по­лости и забрюшинного пространства.

Лечение. При анорхизме прово­дится заместительная терапия половы­ми гормонами в зависимости от строе­ния наружных половых органов и мор- фотипа больного. Терапия андрогенны­ми препаратами включает назначение метилтестостерона в таблетках по 5 мг 3 раза в день под язык или тестостерона пропионата по 50 мг (1 мл 5 % масля­ного раствора) внутримышечно еже­дневно. В дальнейшем можно приме­нять препараты пролонгированного действия: сусїанон-250; омнадрен-250, тестенат. Все они вводятся внутримы­шечно по 1 мл 1 раз в 2—3 нед. При­меняется трансплантация половозрелых яичек на сосудистой ножке, а также свободная пересадка яичек плодов и но­ворожденных.

Феминизирующая терапия проводит­ся в период полового созревания. При резком недоразвитии вторичных поло­вых признаков назначают 0,1 % масля­ный раствор эстрадиола дипропионата по 1 мл внутримышечно 1 раз в 7—10 дней. Лечение длится 3—4 мес для сти­муляции вторичных половых признаков, после чего переходят на циклическую терапию. Назначают эстрадиола дипро­пионат по 1 мл 0,1 % масляного раство­ра 1 раз в 3 дня, 5—7 внутримышечных инъекций. Вместе с последней инъек­цией вводят прогестерон (1 мл 1 % мас­ляного раствора) и затем продолжают вводить его 7 дней подряд внутримы­шечно. Такие курсы циклической тера­пии повторяют 4—6 раз.

Гермафродитизм (двуполость) про­является наличием у одного индивиду­ума признаков обоего пола. Различают истинный и ложный гермафродитизм. При истинном гермафродитизме в поло­вых железах развиваются элементы как яичковой, так и яичниковой ткани. Половая железа может быть смешанной (овотестис), или, наряду с яичником (чаще слева), с другой стороны сущест­вует яичко. Нарушение дифференциа­ции половых желез обусловлено хромо­сомными мозаиками XX∕XY; XX/XXY; XX/XXYY и др., но встречаются также при кариотипе 46ХХ и 46XY. Гонадная ткань развивается неодинаково. На той стороне, где преимущественно разви­вается яичниковая ткань, сохраняются производные ducti paramesonephrici (матка, труба). На стороне, где фор­мируется яичко, сохраняются производ­ные ducti mesonephrici (семявыносящий проток, придаток яичка). Наружные половые органы имеют двойственное строение с преобладанием мужских или женских половых признаков. Морфотип больных определяется превалирова­нием гормональной активности одной из половых желез в период полового созре­вания. Половой член развит при нали­чии гипоспадии, под ним располагается недоразвитое влагалище. Нередко на­блюдаются циклические выделения кро­ви из влагалища или мочеполового синуса. Развиваются молочные железы. Психический пол больных определяет­ся чаще воспитанием, а не строением наружных половых органов. В зависи-

мости от строения внутренних и наруж­ных половых органов проводится корри­гирующее оперативное лечение, а также терапия женскими или мужскими поло­выми гормонами.

Ложный мужской гермафродитизм отмечается у индивидов с кариотипом 46XY, у которых при наличии яичек на­ружные половые органы развиваются по женскому или интерсексуальному ти­пу. Причинами ложного мужского гер­мафродитизма могут быть гормональ­ные сдвиги во время беременности, токсоплазмоз, интоксикации.

К этой аномалии яичек приводит также ряд генетически обусловленных заболеваний, из которых наиболее из­вестен синдром феминизирующих яичек.

Синдром феминизирующих яичек. Эта аномалия развивается у лиц с муж­ским кариотипом 46XY и женским фено­типом. Она обусловлена нечувствитель­ностью периферических тканей к андро­генам. Наружные половые органы раз­виты по женскому типу. У больных отсутствуют матка, маточные трубы, влагалище недоразвито, оканчивается слепо. Молочные железы развиты хоро­шо. Семенники могут располагаться в толще больших половых губ, в пахо­вых каналах, в брюшной полости. Се­мейный канальцы недоразвиты, межу­точная ткань гиперплазирована. Яички продуцируют нормальное количество андрогенов и повышенное количество эстрогенов. Заболевание генетически обусловлено, передается здоровой жен­щиной, носительницей рецессивного ге­на, половине своих сыновей.

Лечение путем введения экзогенных андрогенов не вызывает вирилизации. Яички сохраняют, так как они являют­ся источником эстрогенов. Проводят феминизирующую гормональную тера­пию (см. Анорхизм).

Синдром Клайнфелтера (дисгенезия семенных канальцев) описан в 1942 г. Заболевание обусловлено наличием не менее одной добавочной Х-хромосомы в комплексе половых хромосом. Основ­ная форма кариотипа 47XXY установ­лена P. Jacobs u I. Strong в 1959 г. На­блюдаются и другие хромосомные ва­рианты этого синдрома — XXXY, XXXXY, XXYY, а также мозаичные формы типа XY/XXY и др. Частота синдрома среди новорожденных мальчиков достигает 2,5:1000. Заболевание проявляется в пе­риод полового созревания у относитель­но нормальных мальчиков. Взрослые мужчины обращаются к врачу по по­воду бесплодия.

Клиническая картина харак­теризуется недостаточным развитием вторичных половых признаков: высоким ростом, евнухоидным телосложением, маленькими яичками, нормально разви­тым или уменьшенным половым членом, скудным ростом волос на лице и оволо­сением на лобке по женскому типу. У 50 % больных выявляется гинекома­стия. Клиническое проявление андро­генной недостаточности объясняется нарушением рецепции тканями тесто­стерона. Иногда отмечается различная степень психического недоразвития (бо­лее отягощена у больных с большим числом Х-хромосом). При исследовании эякулята выявляется азооспермия. Ус­танавливается наличие Х-полового хро­матина в ядрах клеток слизистой обо­лочки полости рта.

При биопсии яичек определяется аплазия сперматогенного эпителия с гиалинозом семенных канальцев и ги­перплазией интерстициальных клеток. Гормональная картина характеризует­ся низким уровнем тестостерона и высо­кими показателями ФСГ и ЛГ в плазме крови.

Описан хроматинотрицательный ва­риант синдрома Клайнфелтера с карио­типом 47 XYY. Гораздо реже у больных наблюдается полисомия Y-хромосом с набором XYYY или XYYYY. Индивиды с таким набором хромосом отличаются высоким ростом, физической силой, пси­хопатическим поведением с чертами агрессивности и легкой степенью ум­ственной отсталости. Частота этого синдрома среди новорожденных маль­чиков 1:1000. Мужчины с кариотипом 47XYY фертильны. Дети от них могут иметь нормальный кариотип или иногда гетероплоидный набор хромосом.

Лечение заключается в назначе­нии тестостерона и других андрогенов, витаминотерапии. Однако заместитель­

ная терапия бывает недостаточно эф­фективной из-за нарушения рецепции андрогенов клетками-мишенями прида­точных половых желез, половых орга­нов и других тканей. Гинекомастия под­лежит оперативному лечению, так как опасна милигнизация молочных желез.

В период полового созревания и позд­нее проводится лечение тестенатом, сустаноном-250 или омнодреном-250, которые вводятся внутримышечно по 1 мл через каждые 3—4 нед. Лечение направлено на развитие вторичных по­ловых признаков, рост полового члена, поддержание и усиление либидо. Спер­матогенез не восстанавливается.

Синдром Шерешевского — Тернера является вариантом чистой дисгенезии половых желез. Заболевание описано в 1925 г. Н. А. Шерешевским у женщин. В 1938 г. Тернер для характеристики этого синдрома предложил основные симптомы: инфантилизм, крыловидная шейная складка, вальгусная девиация локтевых и коленных суставов. Кроме того, синдром Шерешевского — Терне­ра проявляется низким ростом (широ­кий плечевой пояс, узкий таз, укоро­чение нижних конечностей с деформаци­ей пальцев рук и ног). При этом забо­левании выражен половой инфанти­лизм. Яичники у женщин недоразвиты, в них практически отсутствует фолли­кулярный эпителий, продукция эстроге­нов находится на очень низком уровне. Это приводит к недоразвитию матки, влагалища, аменорее, бесплодию, от­сутствию вторичных половых призна­ков.

Было установлено, что более полови­ны женщин с этим синдромом имеют моносомию Х-хромосом, кариотип 45X0. Возникновение этой аномалии связыва­ют с нарушением сперматогенеза или овогенеза у родителей. Наблюдаются мозаичные формы (ХО/ХХ, X0/XY). Реже фенотипический синдром Тернера определяется у мужчин с кариотипом 46XY. Этиология заболевания в таком случае объясняется наличием трансло­кации части Х-хромосом на Y-хромосо- му. Иногда выявляется мозаика X0/XY. Синдром Тернера проявляется у муж­чин низким ростом и указанными из­менениями тела, а также анатомиче­ским и функциональным гипогонадиз­мом (гипотрофией половых органов, двусторонним крипторхизмом, низкой выработкой тестостерона, гипоплазиро- ванными яичками).

Лечение заключается в проведении феминизирующей терапии женщинам и назначении андрогенов мужчинам. Для стимулирования роста больных и развития наружных половых органов можно проводить лечение анаболиче­скими гормонами и витаминотерапию.

Синдром Дель — Кастилло (герми­нальная агенезия). Этиология заболе­вания изучена недостаточно. Заболева­ние проявляется у взрослых мужчин с нормально развитыми наружными половыми органами и выраженными вторичными половыми признаками. Ос­новной жалобой является бесплодие. Яички у больных нормальных размеров или слегка уменьшены. Гинекомастия не выявляется.

При исследовании эякулята опреде­ляется аспермия, реже — азооспермия. При гистологическом изучении биопсий­ного материала яичка выявляется от­сутствие сперматогенного эпителия в канальцах. Базальная мембрана их вы­стлана лишь клетками Сертоли. Межу­точная ткань яичка при этом синдроме не страдает. Секреция половых гормо­нов снижена. Уровни гонадотропинов повышены. При генетических исследо­ваниях у больных устанавливается нормальный кариотип 46XY.

Del Castillo и соавт. (1947) считали герминальную агенезию врожденным пороком. В дальнейшем аналогичные изменения в канальцах яичек (герми­нальная атрофия) определялись у боль­ных после лучевого воздействия и в экс­перименте на животных при применении цистостатических препаратов.

Прогнозе отношении восстановле­ния сперматогенеза неблагоприятный.

Врожденная гипоплазия яичек. Этио­логия полностью не изучена. В основе ее лежит недоразвитие половых желез в эмбриональном периоде, при отсут­ствии цитогенетических отклонений, у больных с мужским кариотипом 46XY. Гипоплазия чаще диагностируется слу-

чайно, при обращении пациентов по по­воду бесплодного брака. Характерными для всей этой группы больных являются уменьшенные размеры яичек, располо­женных в мошонке, гипоплазия придат­ков яичек, полового члена, предста­тельной железы, недостаточное терми­нальное оволосение, сопровождающее­ся иногда диспропорциональным разви­тием частей тела, псевдогинекомастией. При исследовании биоптатов яичка выявляется различной степени гипо­плазия сперматогенного эпителия в ка­нальцах, спермии встречаются редко или совсем отсутствуют. В межуточной ткани отмечаются дегенерация и скоп­ление клеток Лейдига. Секреция поло­вых гормонов снижена при повышенном или пониженном уровне гонадотропи­нов.

Лечение заключается в проведе­нии андрогенной терапии или назначе­нии гонадотропинов, биогенных стиму­ляторов, витаминов A, E и др.

АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА И МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА

Гипоспадия — врожденное недораз­витие губчатой части уретры с замеще­нием недостающего участка соедини­тельной тканью и искривлением поло­вого члена в сторону мошонки. Она яв­ляется одной из наиболее часто встре­чающихся аномалий мочеиспускатель­ного канала (у 1 из 150—300 новорож­денных). Гипоспадия развивается вслед­ствие задержки или нарушения форми­рования уретры на 10—14-й неделе эм­брионального развития. Причинами ее могут быть экзогенные интоксикации, внутриутробные инфекции, гиперэстро- гения у матери во время формирования у плода половых органов и мочеиспус­кательного канала. В результате на­ружное отверстие мочеиспускательного канала открывается выше естествен­ного и может располагаться в области венечной борозды, на вентральной по­верхности полового члена, в области мошонки или промежности. В зависи­мости от локализации наружного от­верстия уретры различают головчатую, стволовую, мошоночную и промежност­ную гипоспадию. При любой форме ги­поспадии между наружным отверстием и головкой сохраняются узкая полоска слизистой оболочки и плотный фиброз­ный тяж (хорда). При этой форме ано­малии мочеиспускательный канал ста­новится короче кавернозных тел. Нали­чие укороченной уретры и короткой неэластичной хорды приводит к искрив­лению полового члена. Головка полово­го члена пригнута книзу, широкая, а препуциальный мешок имеет вид капю­шона.

Клиническая картина. Жало­бы больных зависят от их возраста и от вида гипоспадии. Если детей беспокоит главным образом расстройство мочеис­пускания, то взрослых — затруднение или невозможность полового акта.

При г о л о в ч а т о й гипоспадии, на которую приходится почти 70 % всех гипоспадий, дети и взрослые жалоб поч­ти не предъявляют. Мочеиспускатель­ный канал при этом открывается у места обычного расположения уздечки, что не вызывает особых расстройств. Жало­бы возникают лишь при наличии сте­ноза наружного отверстия или при слишком сильно наклоненной головке, когда моча попадает на ноги.

При стволовой гипоспадии деформация полового члена более вы­ражена. Наружное отверстие распола­гается на задней поверхности полового члена между головкой и корнем мошон­ки. Во время мочеиспускания струя на­правлена книзу, что затрудняет опорож­нение мочевого пузыря. Эрекция стано­вится болезненной, а деформация поло­вого члена нарушает половой акт.

При мошоночной гипоспа­дии половой член несколько уменьшен и напоминает клитор, а наружное отвер­стие уретры располагается в области расщепленной, напоминающей половые губы, мошонки. Больные при этом мо­чатся по женскому типу, моча разбрыз­гивается, что вызывает мацерацию внутренних поверхностей бедер. Ново­рожденных с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов.

При промежностной гипо­спадии отверстие уретры располага­

ется еще более кзади на промежности. Половой член также напоминает кли­тор, а расщепленная мошонка — поло­вые губы. Промежностная гипоспадия часто сочетается с крипторхизмом, что еще больше затрудняет половую диф­ференциацию больных.

Дети рано начинают понимать свою неполноценность, становятся замкнуты­ми, раздражительными, уединяются. После окончания полового развития они жалуются на невозможность соверше­ния полового акта.

Диагностика типичной гипоспа­дии особых трудностей не вызывает. Однако дифференцировать мошоноч­ную и промежностную гипоспадию от женского ложного гермафродитизма подчас очень трудно. Необходимо обра­щать внимание на крайнюю плоть, кото­рая у мальчиков с гипоспадией распо­лагается на дорсальной поверхности полового члена. При ложном герма­фродитизме она переходит на вентраль­ную поверхность клитора и сливается с малыми половыми губами. Влагалище у этих больных хорошо сформировано, но иногда как дивертикул выходит из просвета уретры. Необходимо также ис­следовать содержание 17-КС в моче и выявлять мужской и женский хроматин. Из рентгенологических методов при­меняют генитографию (для обнаруже­ния матки и придатков), уретрографию для выявления мочеполового синуса и оксигеносупраренографию. Значи­тельные возможности имеет ядерно- магнитно-резонансная и ультразвуко­вая диагностика. В особо затруднитель­ных случаях для выявления яичников производят лапароскопию или лапаро­томию.

Лечение. Головчатая гипоспадия и гипоспадия дистальной стволовой тре­ти мочеиспускательного канала, если нет значительного искривления полово­го члена или стеноза, в хирургической коррекции не нуждается. В остальных случаях оперативное лечение является методом выбора.

К настоящему времени предложено много различных оперативных методов лечения, но общими для всех являются следующие рекомендации: производить операцию уже в первые годы жизни, т. е. еще до появления необратимых процессов в кавернозных телах; первый этап операции — выпрямление полово­го члена — осуществляют в возрасте 1—2 года; второй этап — создание не­достающего отрезка уретры — в возра­сте 6—13 лет.

Первый этап заключается в тщатель­ном иссечении хорды (рубцовых тканей на задней поверхности), фиброзной перегородки кавернозных тел, мобили­зации полового члена из рубцов в мо­шонке и иссечении уздечки. Одновре­менно производятся выделение наруж­ного отверстия уретры и перемещение его кверху. Для нормального развития кавернозных тел образовавшийся после выпрямления дефект полового члена подлежит закрытию кожным лоскутом. Применяется много различных методов закрытия дефекта кожи (мостовидные лоскуты кожи живота или бедра, пере­мещение кожи крайней плоти из верх­ней части головки полового члена на нижнюю, применение филатовского стебля и т. д.). Однако эти методы не по­лучили широкого распространения. Ча­ще всего для замещения дефекта при­меняют так называемую унифицирован­ную схему, когда используют кожу пре­пуциального мешка и мошонки в виде мобильных треугольных лоскутов на широком питающем основании [Савчен­ко H. E., 1977] (рис. 10). Унификация позволяет мобилизовать и переместить запасы кожи крайней плоти и мошонки по методу Смита—Блекфилда в моди­фикации H. Е. Савченко (рис. 11). Как правило, после операции наблюдаются смещение мочеиспускательного канала в проксимальном направлении и увели­чение степени гипоспадии. Однако это не влияет на дальнейший ход операции. Половой член затем фиксируют на.8— 10 дней к коже живота. Операция за­канчивается отведением мочи через уретральный катетер.

Второй этап операции производится не ранее чем через 6 мес после первого. Предложено около 50 различных спосо­бов формирования мочеиспускательно­го канала. Однако наиболее перспек­тивными являются методы с использо-

10. Варианты операции выпрямления полового члена при гипоспадии (1—5).

11. Схема пластики кожного дефекта по Сми­ту— Блекфилду в модификации Савченко (1 — 3 — этапы операции).

12. Схема пластики по Дюплею в модифика­ции Савченко.

13. Схема пластики мочеиспускательного канала по Сесилу — Калпу (1—5 этапы операции).

ванием близлежащих тканей. Так, на­пример, по Дюплею, на нижней поверх­ности полового члена от головки и во­круг отверстия уретры выкраивают кожный лоскут и формируют мочеиспус­кательный канал (рис. 12). Затем урет­ру погружают путем сшивания по сред­ней линии оставшимися по бокам лоску­тами. Если кожи недостаточно, то по­грузить вновь созданную уретру можно встречными треугольными лоскутами. Если же дефект кожи носит тотальный характер на всем протяжении полового члена, то уретру можно временно по­грузить в мошонку. После приживления на мошонке производят параллельные разрезы и выкраивают лоскуты для при­крытия вновь сформированного моче­испускательного канала по Сесилу — Калпу (рис. 13). Методика операции в модификации H. Е. Савченко позво­ляет унифицировать пластику моче­испускательного канала при всех видах гипоспадии и является методом выбора. Во избежание эрекции всем больным после операции назначают транквили­заторы, валериану или бромиды (кам­форы монобромид, натрия бромид).

Эписпадия — порок развития моче­испускательного канала, для которого характерно недоразвитие или отсут­ствие на большем или меньшем протя­жении верхней его стенки. Встречается реже, чем гипоспадия, примерно у 1 из 50 000 новорожденных. У мальчиков различают эписпадию головки, эписпа- дию полового члена, тотальную эписпа­дию. Мочеиспускательный канал в этих случаях расположен на дорсальной по­верхности полового члена между рас­щепленными пещеристыми телами. При любой форме эписпадии половой член в той или иной степени уплощается и укорачивается за счет подтянутости к передней брюшной стенке, а крайняя плоть сохраняется лишь на его вент­ральной поверхности. Причиной эписпа­дии является неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и урогенитальной мембраны. В резуль­тате смещения уретральной пластинки она оказывается над половым бугорком. Половые складки при формировании мочеиспускательного канала не срас­таются, оставляя расщепленной его верхнюю стенку.

Клиническая картина. Симп­томатика зависит от формы эписпадии.

Эписпадия головки полового члена характеризуется расщеплением спонги- озного тела головки по дорсальной по­верхности, где у венечной борозды опре­деляется наружное отверстие мочеис­пускательного канала. Головка уплоще­

на. При эрекции отмечается незначи­тельное искривление полового члена кверху. Мочеиспускание не нарушено, отмечается лишь ненормальное направ­ление струи мочи.

Эписпадия полового члена сопровож­дается уплощением, укорочением и ис­кривлением его кверху. Головка и пеще­ристые тела расщеплены, по дорсальной поверхности свободны от крайней пло­ти, которая сохраняется лишь на вент­ральной стороне полового члена. На­ружное отверстие в виде воронки откры­вается на теле полового члена или у кор­ня его. От наружного отверстия до го­ловки тянется уретральный желоб, выстланный полоской слизистой обо­лочки. Сфинктер мочевого пузыря со­хранен, тем не менее нередко отмечает­ся слабость его. Поэтому при напряже­нии брюшного пресса может наблю­даться недержание мочи. Значительное разбрызгивание мочи заставляет мо­читься сидя, оттягивая половой член к промежности. У взрослых присоеди­няются жалобы на затруднение или не­возможность совершения полового акта из-за деформации и искривления поло­вого члена, усиливающихся во время эрекции.

Тотальная эписпадия характеризует­ся полным отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеп­лением на всем протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря. По­ловой член недоразвит, изогнут кверху и подтянут к животу. Наружное отвер­стие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у осно­вания полового члена и ограничено сверху кожной складкой передней брюш­ной стенки. Из-за постоянного подтека­ния мочи имеется мацерация кожи про­межности и бедер. При тотальной эпи- спадии наблюдается значительное рас­хождение костей лобкового симфиза, в связи с чем у больных отмечаются утиная походка и распластанный живот.

Заболевание сочетается с криптор­хизмом, гипоплазией яичек, с недораз­витием мошонки, предстательной желе­зы и пороками развития верхних моче­вых путей. Тотальная эписпадия об­условливает наибольшую степень рас­стройств мочеиспускания и полностью лишает взрослых больных половой функции.

Диагностика эписпадии трудно­стей не вызывает и основывается на простом осмотре больных. Необходимо исследовать почки и верхние мочевые пути для исключения аномалии и пиело­нефрита.

Лечение. Эписпадия головки в кор­рекции чаще всего не нуждается. В ос­тальных случаях показано оперативное лечение, которое должно быть направ­лено на восстановление мочеиспуска­тельного канала, шейки мочевого пузы­ря, коррекцию деформаций и искрив­ления полового члена. Выбор метода операции должен производиться в зави­симости от формы эписпадии и инди­видуальных особенностей больного. Оперативная коррекция выполняется в возрасте 4—5 лет. Перед операцией необходимо устранить опрелости и ма­церацию кожи.

Значительные трудности возникают при восстановлении сфинктера мочево­го пузыря с последующей пластикой мочеиспускательного канала. Наиболь­шее распространение получили опера­ции пластики шейки мочевого пузыря и уретры по Юнгу — Диссу и пластики шейки мочевого пузыря по Державину.

Операция Юнга — Дисса заключает­ся в иссечении рубцовой ткани и фор­мировании задней уретры и шейки моче­вого пузыря за счет мочевого треуголь­ника. Мочевой пузырь вскрывают раз­резом от верхушки до наружного сфинк­тера. C боков выкраивают и иссекают 2 треугольных участка слизистой обо­лочки. Из оставшейся срединной до­рожки слизистой оболочки формируют уретру. Демукузированные боковые лоскуты мобилизуют и сшивают вна­хлест, формируя шейку мочевого пузыря. Лобковые кости сближают капроновы­ми швами. Сформированную дисталь­ную часть мочеиспускательного канала погружают, сшивая над ней пещеристые тела за белочную оболочку и кожу поло­вого члена (рис. 14). Для отведения мо­чи используют эпицистостому.

Операция Державина заключается в формировании сфинктера мочевого

пузыря без рассечения стенки за счет продольного гофрирования шейки и стенки его. Продольным чрезлобковым рассечением тканей обнажают перед­нюю стенку мочевого пузыря. Затем на катетере двумя рядами погружных швов инвагинируют каждый раз продольную полоску мочевого пузыря шириной око­ло 3 см на протяжении 6—7 см (рис. 15). Добившись плотного охвата катетера ушитыми тканями, дренируют параве- зикальное пространство, послойно уши­вая рану. Катетер оставляют на 12— 14 дней для дренирования мочевого пу­зыря.

Пластика мочеиспускательного кана­ла применяется как самостоятельная операция при эписпадии головки или по­лового члена, она может также являть­ся завершающим этапом в лечении тотальной эписпадии. Различные мето­ды формирования мочеиспускательного канала при эписпадии отличаются друг от друга степенью мобилизации слизи­стой оболочки при создании уретраль­ной трубки, а также перемещением ее на вентральную поверхность или остав­лением на тыльной поверхности полово­го члена.

Операция Дюплея (рис. 16). Разрезом, окаймляющим наружное отверстие мо­чеиспускательного канала и продол­жающимся на границе слизистого и кожного покрова, выкраивается лоскут, ширина которого должна быть не менее 14—16 см. Края лоскута отсепаровы- ваются от кавернозных тел на 3—4 мм и сшиваются на катетере тонкими син­тетическими нитями на протяжении стволовой части. Вторым рядом швов сближают кавернозные тела, третьим — кожу. Для отведения мочи используют уретральный катетер или накладывают цистостому. При этой операции сущест­вует опасность образования уретраль­ных свищей по линии совпадения швов уретры и кожи.

Этого недостатка лишен способ Тир­ша (рис. 17). При нем линии внутрен­него и наружного швов находятся в раз­ных проекциях. Кроме того, за счет мо­билизации кожных лоскутов возможно формирование уретральной трубки боль­шого размера. При недостатке кожи ра-

14. Пластика шейки мочевого пузыря и уретры по Юнгу — Диссу при полной эписпадии.

а — мочевой пузырь вскрыт по средней линии, вы­кроены и иссечены треугольные лоскуты слизистой оболочки (заштрихованы); б — мобилизованные стенки мочевого пузыря сшиты внахлест; из средин­ной пластинки сформирована на катетере уретра.

15. Пластика шейки мочевого пузыря при пол­ной эписпадии по Державину.

а — наложение первого ряда швов, сужающих шей­ку мочевого пузыря; б — наложение второго ряда швов.

17. Пластика уретры при эписпадии по Тиршу (а — в — этапы операции).

16. Этапы пластики уретры при Дюплею (а — д).

эписпадии по

на полового члена может подшиваться к передней брюшной стенке с после­дующим использованием кожи живота для закрытия кожного дефекта (рис. 18).

Пластика уретры по Юнгу заключает­ся в перемещении вновь сформирован­ного мочеиспускательного канала на вентральную поверхность полового чле­на (рис. 19). Разрез производят по обе стороны уретральной борозды и окайм­ляют наружное отверстие мочеиспуска­тельного канала, который потом моби­лизуют до бульбозного отдела. Края лоскута на остальном протяжении пол­ностью отделяют от одного из пещери­стых тел и спонгиозного тела головки. C другой стороны лоскут мобилизуют лишь для захвата швами. После фор­мирования уретральной трубки на кате­тере ее перемещают на вентральную поверхность и фиксируют там за счет сшивания над ней кавернозных и спон- гиозных тел. После этого третьим рядом швов сшивают кожу полового члена. Отведение мочи осуществляется C по­мощью цистостомы.

У взрослых при пластике уретры нами получены лучшие результаты у опериро­ванных по способу Юнга. Следует от­метить, что при всех вариантах опера­ций наиболее трудным моментом явля­ется формирование головчатого отдела мочеиспускательного канала.

Скрытый половой член. Считается до­вольно редко встречающимся пороком развития, при котором половой член не имеет собственной кожи и распола­гается под кожей лобка, мошонки, про­межности или бедра. Эта аномалия должна быть дифференцирована от mic­ropenis или от врожденного отсутствия полового члена, при котором нередко отмечается расщепление мошонки, а наружное отверстие редуцированного мочеиспускательного канала откры­вается на промежности или в прямой кишке.

Лечение должно быть оператив­ным и заключается в высвобождении полового члена из клетчатки и форми­ровании собственного кожного покрова.

Для профилактики расстройств пси­хического состояния ребенка, а также для создания благоприятных условий для развития пещеристых тел опера­тивное лечение показано в возрасте от 3 до 6 лет.

Фимоз, короткая уздечка полового члена. Частым пороком развития поло­вого члена является фимоз — сужение крайней плоти, препятствующее осво­бождению головки из препуциального мешка. При фимозе внутри препуциаль­ного мешка скапливается беловатое сальное вещество (смегма), продуци­руемое железами, расположенными на головке полового члена. Смегма может сгущаться, инкрустироваться солями, а при присоединении инфекции — раз­лагаться, вызывая воспаление головки и крайней плоти полового члена (бала- нопостит), что в дальнейшем может привести к развитию рака. Выраженный фимоз может вызвать затруднение мочеиспускания у детей, задержку мочи и даже явиться причиной расширения верхних мочевых путей (уретерогидро- нефроза).

Лечение. У детей нередко удается освободить головку полового члена пос­ле расширения отверстия крайней плоти и разъединения рыхлых спаек между головкой и внутренним листком крайней плоти металлическим зондом. У взрос­лых, а также при выраженном фимозе у детей показана операция — круговое иссечение крайней плоти с последую­щим сшиванием внутреннего и наруж­ного листков ее, рассечение крайней плоти и др.

Одним из опасных осложнений фимо­за является парафимоз, когда вследст­вие каких-либо причин (половой акт, мастурбация и др.) суженная крайняя плоть сдвигается за головку полового члена, развивается ее отек, что приво­дит к ущемлению головки и нарушению ее кровоснабжения. При отсутствии срочной помощи может развиться нек­роз ущемленной головки полового члена.

18. Закрытие раневого дефекта при пластике уретры по поводу эписпадии (а — б).

Пунктиром показана линия разреза кожи живота при вшивании и при отделении полового члена от брюшной стенки.

Лечение парафимоза заключается в попытке вправления обильно смазанной вазелиновым маслом головки полового члена. Если эти попытки не приводят к успеху, то производится рассечение ущемляющего кольца. В последующем показано круговое иссечение крайней плоти в плановом порядке.

Короткая уздечка полового члена мо­жет сопутствовать фимозу или встре­чаться самостоятельно. Короткая уздеч­ка препятствует освобождению головки полового члена из препуциального меш­ка, вызывает искривление полового чле­на при эрекции и возникновение боли при половом сношении. При этом корот­кая уздечка нередко надрывается, вызывая кровотечение.

Лечение заключается в рассечении короткой уздечки в поперечном направ­лении и сшивании раны продольно.