Выводы

1. Благодаря современным технологиям терапии МВ с включением заместительной терапии микросферическими панкреатическими ферментами улучшились физический статус и качество жизни детей: уменьшилось количество детей с отставанием по массе тела с 74% в 1986 году до 53% в 2011 году, причем дети с легким течением болезни имели нормальный физический статус.

2. У детей раннего возраста диагностика функции лёгких методами бронхофонографии и импульсной осциллометрии позволяет выявить обструктивные нарушения в 100% при лёгком и среднетяжёлом течении болезни.

3. При тяжёлом течении муковисцидоза методы акустической работы дыхания становятся информативны после восстановления бронхиальной проходимости, в связи с чем при тяжёлом течении болезни у детей раннего возраста необходимо ориентироваться на клинические симптомы.

4. Основными параметрами импульсной осциллометрии в диагностике нарушений бронхиальной проходимости у детей 3-5 лет с муковисцидозом являются дыхательный импеданс (Zrs5) и его резистивный компонент на частотах 5 и 20 Гц (R5, R20), дополнительными параметрами - реактивный компонент на частоте 5 Гц (X5) и резонансная частота (Fr). При тяжёлом течении муковисцидоза, в обострении болезни общий дыхательный импеданс, его резистивный компонент и резонансная частота увеличиваются, а реактивный компонент дыхательного сопротивления уменьшается. При

легком и среднетяжелом течении в ремиссии болезни эти показатели не превышают границ нормы.

5. Выраженность обструктивного синдрома по данным бодиплетизмографии у пациентов с муковисцидозом зависит от тяжести болезни: это проявляется более высокими значениями бронхиального сопротивления, остаточного объема легких и его доли в структуре общей емкости легких. Перестройка структуры общей емкости легких (стойкие гиперинфляция легких, увеличение остаточного объема с одновременным снижением жизненной емкости легких) являются признаками структурных морфологических изменений, что находит подтверждение при проведении компьютерной томографии и рентгенологическом исследовании.

6. Ликвидация обострения болезни сопровождается улучшением показателей ФВД: при бронхофонографии уменьшается показатель «акустической» работы дыхания в высокочастотном диапазоне, при импульсной осциллометрии снижается реактивное и резистивное сопротивление дыхательного импеданса, при бодиплетизмографии снижается бронхиальное сопротивление, при спирометрии ФЖЕЛ достигает параметров здоровых детей и увеличиваются все скоростные показатели.